重症肌无力--

重症肌无力,神经内科,定义,重症肌无力（myasthenia gravis，MG）：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重等特点,病因及发病机制,研究表明：病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）。是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。,病因及发病机制,病因及发病机制,病理,临床表现,任何年龄均可发病,有两个年龄高峰：第一高峰为2040岁，女性多于男性，约为3:2；第二高峰为4060岁，以男性多见，多合并胸腺瘤。人体任何部位的随意肌都可以受到AchR抗体的侵犯而出现肌无力和易疲劳现象。,临床特征,病态疲劳（晨轻暮重）胆碱酯酶抑制剂治疗有效病程特点,起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然缓解。,肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状可减轻。下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻,临床分型,临床分型：型：眼肌型15%-20%,仅眼肌受累这为最多见的首发症状，常为一侧或双侧眼外肌麻痹，表现为上睑下垂、复视、斜视等。尤以眼睑下垂最多。重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但括约肌不受累,临床分型：A型：轻度全身型（30%）,眼外肌+面肌+四肢肌，延髓肌不受累面肌无力 由于面部表情肌的无力，使患者笑的不自然，呈苦笑面容。较轻的面肌无力表现为埋睫征消失、埋睫征不全或噘嘴不能等。 肢体肌肉无力 以近端无力为重。可表现为四肢无力，亦可从一开始先表现为双下肢无力，上楼困难或蹲下站立不能，或先表现为双上肢无力，梳头、洗脸困难，上肢上举无力。腱反射通常不受影响，感觉正常。,临床分型：型：中度全身型（25%）,眼外肌+四肢肌+延髓肌受累，呼吸肌不受累咽喉肌无力 这是较为多见的首发症状，表现为说话鼻音，声音嘶哑、吞咽困难、喝水打呛等。咀嚼肌无力 主要表现为连续咀嚼无力，嚼头几口还勉强可以，但越嚼越无力，而无法咽下去，特别是吃较硬的实物时更感困难。颈肌无力 累及胸锁乳突肌和斜方肌，表现为患者感到颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。患者常需用手托起下巴,临床分型： 型：急性重症型（15%）,症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，可发生危象，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。,临床分型：型迟发重症型（10%）,前三型发展，表现同型常合并胸腺瘤，预后差。,临床分型：型肌萎缩型,少数肌无力伴肌萎缩。,诊断,骨骼肌病态疲劳性。症状波动，晨轻暮重。抗胆碱酯酶试验阳性,诊断,疲劳实验 （Jolly试验） ：重复动作，肌无力加重，休息后恢复。嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性。,诊断,抗胆碱酯酶药物实验腾喜龙试验:10mg,IV,先2mg,再8mg,症状迅速缓解为阳性。新斯的明试验：1mg,IM, 20分钟症状减轻为阳性。新斯地明0.51mg肌肉注射，可同时注射阿托品0.5mg对抗其毒蕈碱样反应（瞳孔缩小、心动过速、流涎、多汗、腹痛、腹泻和呕吐）,新斯的明试验,MG应用新斯的明前MG应用新斯的明后,诊断,重复神经电刺激：具有确诊价值。低频递减10为阳性，高频递减30为阳性。单纤维肌电图：反映神经肌肉接头处的功能，MG间隔时间延长。Ach抗体滴度测定：80抗体明显升高，眼型不明显。胸腺CT、MRI：胸腺增生和肥大。,治疗,1、胸腺治疗：约70%有效。适应于：胸腺肥大和高Ach抗体效价。伴胸腺瘤。年轻女性。抗胆碱酯酶反应不佳。 胸腺切除 去除始动抗原,减轻免疫反应。 胸腺放射治疗 胸腺深部60C0放射,治疗,2、药物治疗抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等，对症治疗。皮质类固醇：抑制自身免疫反应，对各型MG有效。冲击疗法，上楼法。少数病例，因用药期间可能出现危象，故应提高警惕。免疫抑制剂：激素不敏感，或有禁忌者。环磷酰胺，硫唑嘌呤等。忌用神经肌肉接头阻滞和呼吸抑制作用药物：如氨基糖甙类抗生素，奎宁，奎尼丁，吗啡及肌松剂等。,治疗,3、血浆置换疗：效确切，起效快，不持久。清除血浆中的AChR抗体、补体及免疫复合物。 每次量2000ml左右4、大剂量静脉注射免疫球蛋白,MG危象,分三种情况肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引起，药物试验可证实。胆碱能危象：因抗胆碱酯药过量所致，临床表现类似于有机磷中毒。反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。,指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象，诱发因素包括呼吸道感染、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等。,治疗,4、危象的处理最危急状态，病死率15.4%-50%。保持呼吸道通畅，必要时插管、切开，呼吸机辅助。积极控制感染。有效足量，敏感抗生素。大剂量激素冲击。血浆置换或丙种球蛋白。加强护理，对症支持治疗。尽快明确危象类型。,护理,1 按神经内科一般护理常规，做好入院指导，探陪制度及安全宣教、环境介绍等。2 做好心理护理，讲解疾病的相关知识，能积极配合治疗。3 指导饮食护理，给予低盐低脂低糖富含钾、钙及维生素的食物。,护理,4 密切观察病情变化，警惕呼吸肌麻痹的发生。作好急救的准备。5 行气管插管呼吸机辅助通气者，做好气道护理，保持呼吸机的正常运转。观察缺氧改善情况。6 药物观察护理 ，注意观察药物的副作用：,护理,7 卧床休息避免疲劳，预防感冒，以免加重病情。8 血浆置换期间注意观察有无不良反应，如发热过敏反应、低血压、低蛋白血症、恶心或呕吐、溶血及血小板减少等。9 有吞咽困难者给予鼻饲饮食。以免引起误吸，导致肺部感染。,健康教育,疾病的诱发因素：感染、手术、精神刺激、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩、使用了对神经肌肉传递有阻滞的药物高热、月经、外伤等。或,健康教育,相对禁忌的药物： 如各种氨基甙类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪，以及各种肌肉松弛剂等。 心理支持的意义： 营造积极乐观的心理状态增加机体的免疫力,健康教育,应用激素的注意事项：（1）要严格尊医嘱服用，不能随意减量或停药。（2）应用激素的原则是时间要充分、剂量要足，减量或停药不宜过快。（3）服用激素的同时需服用胃黏膜保护剂及钾、钙制剂。（4）定时测血压、血糖、血钾。（5）服用激素期间应多进绿叶蔬菜、水果等含钾丰富及低盐、低糖、高蛋白、高维生素的饮食。,回顾重点,MG的典型临床特征:全身骨骼肌都易受侵，有晨轻暮重，