重症肌无力与麻醉1

重症肌无力与麻醉,重症肌无力,是一种由AchR-Ab介导的，主要累及神经肌肉接头突触后膜上AchR的自身免疫性疾病, 发病率为1/1.5-3万。发病机制 a. AchR-Ab使AchR正常代谢失衡，降解加速，合成减慢。b. AchR-Ab与受体结合形成复合物，在补体参与下引起突触后膜溶解破坏。c. 阻止AchR活性部位与Ach结合。,临床表现,女性多于男性，1.5:1，20-40岁多见，主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳性。症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；四肢肌受累时肢体近端无力，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则早期表现用力活动后气短，严重时静坐、静卧时气短、紫绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突然死亡。,二、麻醉前处理,麻醉前评估术前特殊药物治疗,麻醉前评估,麻醉重点：维护残存的肌力，避免诱发或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止发生肌无力危象和呼吸衰竭。术前应注意以下方面： 1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、肺部感染、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。 2、全面掌握患者治疗经过和用药情况。 3、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水电解质紊乱，缓解病人紧张情绪。 4、术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉镇痛药，常规应用阿托品，以对抗胆碱酯酶抑制剂的毒覃碱样作用。使用最小有效剂量的抗胆碱酯酶药以维持足够的通气功能和吞咽咳嗽能力。,重症肌无力 Ossermann分级,I 级： 仅累及眼外肌IIA 级：进展缓慢，轻度肌无力IIB级：全身中度肌无力或球麻痹，病程进展 较快，症状较重III级：为急性暴发性肌无力或呼吸功能不全， 特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高IV级：由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力,高危病人：,III级和IV级均属高危病人II级病人 年龄60岁，肺活量2L， 有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术后易发生呼吸功能不全的高危病人,Leventhal高危因素评分,高危因素 评分病程5年 12合并慢性呼吸疾病史 10术前48h吡啶斯的明用量 750mg/d 8术前肺活量2.9L 4累积评分10为高危病人,术前特殊药物治疗,激素胆碱酯酶抑制药免疫抑制剂血浆置换,1、激素,有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制药的用量，不增加术后肺部并发症术前612月中连续使用激素超过 1 个月者，麻醉诱导后应给予补 充适量激素,2、胆碱酯酶抑制药,增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差,术前是否需要 停用AchE抑制药?,无论是局部麻醉还是全身麻醉，停用AchE抑制药有导致肌肉乏力，突发呼吸衰竭的潜在威胁，因此对术前未行血浆置换的病人，术后不具备呼吸支持条件时，AchE抑制药应用至手术当日晨。,不停用AchE抑制药的缺点是：,副交感神经系统兴奋， 需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性， 影响酯类局麻药和去极化肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松 药的耐量,3、血浆置换,是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人的血浆可使45病人症状明显改善，并可减少或停用AchE抑制药一个疗程的血浆置换其作用可维持412天。,（一）对肌松药的反应及肌松药选用,1、去极化肌松药 诱导期 不能有效地使运动终板去极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的ED50及ED95分别为正常人的20和26倍。重症肌无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。,维持期 重复使用去极化肌松药后出现的“II相阻滞”，其阻滞时间明显延长。术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗。,2、非去极化肌松药 重症肌无力病人对非去极化肌松药特别敏感，。据报告，很小剂量的肌肉松弛药（维库溴铵1-2mg/70Kg）就可导致肌肉松弛。,常用药物： 维库溴铵、罗库溴铵和顺式阿曲库铵。选用药物应注意不同药物的代谢途径以减少的蓄积 。常用剂量： 诱导：为正常诱导剂量的1/51/4，或正常ED95的 4050，起效时间较正常人相比无明显延长 维持：在肌松监测仪的监测下可适量追加肌松药。,（二）麻醉方法,最常用“平衡麻醉”技术诱导和维持以吸入麻醉药为主，可减少术中肌松药的用量。采用全麻复合硬膜外麻醉，能减少或避免使用肌松药，降低术后呼吸机的使用机率。,三、麻醉恢复期的处理,麻醉恢复期，重症肌无力病人呼吸系统并发症发生率远高于一般病人。呼吸衰竭多发生于术后早期24h。有报告，胸腺切除术后，50以上的重症肌无力病人需要机械通气支持。,3、残余肌松药的作用,对中、短效非去极化肌松药的残余作用，术毕可以用胆碱酯酶抑制药拮抗。常用药物为新斯的明0.020.04mgKg静脉注射，同时静脉注射阿托品0.010.02mg/Kg。手术结束后若对神经刺激无肌肉收缩反应，不应立即进行药物拮抗。拮抗时机以肌颤搐高度（TH）25%,四个成串刺激（TOF）出现第四次收缩反应，出现自主呼吸为佳。,恢复期特点：,由于机体各肌群的神经肌肉阻滞恢复速率不同，常可出现在外周神经刺激下，神经肌肉阻滞恢复良好，而与维特呼吸道通畅直接有关的颈部、舌咽、喉肌仍软弱无力，这种现象在重症肌无力病人更为常见术前有球麻痹及呼吸肌麻痹的病人，甚至可能出现外周肌群肌力完全恢复却仍不易保持呼吸道通畅及正常的自主呼吸,拔管指征：,从严掌握病人完全清醒持续抬头5s肺活量15ml/Kg吸气力-25cmH2O呼吸频率30次minT4/T175%,重症肌无力术后呼吸管理预测评分,肺活量占预测值% 80%/ 60-70% 0/2（%VC ） 59% 5球麻痹症状 有/无 3/0胸腺瘤 有/无 2/0 向胸膜与肺部浸润 5合并症 呼吸系统/其他 3/2肌无力危象既往史 有/无 2/0吡啶斯的明用量 300mg/d 1总分大于6分时术后常需呼吸机治疗,重症肌无力危象：,重症肌无力危象指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，并可危及病人生命，是该病死亡的常见原因。可分为： 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象,重症肌无力危象的急救,肌无力危象 疾病发展的表现。多由感染、漏服或停用抗胆碱酯酶药物、分娩、应用呼吸抑制剂、情绪抑郁等诱因引起。腾喜龙试验症状短暂而明显好转。胆碱能危象 过量引起，多在一小时内有应用抗胆碱酯酶药物史，除肌无力症状外，尚有胆碱能中毒症状，表现为瞳孔缩小、出汗、唾液增多、肌颤等M和N样副作用。腾喜龙试验症状加重或无变化。阿托品0.5mg静注，症状好转。反拗危象 见于严重全身型患者，多在胸腺手术后、感染、电解质紊乱或其他原因引起。表现为药物剂量未变，但突然失效。检查无胆碱能副作用，腾喜龙试验无变化。,确诊立即给予新斯的明1mg，接下来0.5mg/0.5h，好转后改口服适当剂量。治疗肺部感染等并发症静脉注射阿托品1-2mg，根据病情每小时可重复一次，直至出现轻度阿托品化。再根据腾喜龙试验的反应，给予新斯的明，