孙敏.重症肌无力

重症肌无力myasthenia gravis,内容概要,概念 病因与发病机制 临床表现 诊断要点 治疗要点 病例简介 护理问题 健康教育,一、概念,重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体 (AChR-Ab) 介导，细胞免疫依赖及补体参与的自身免疫性疾病,重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体 (AChR)。,二、病因与发病机制,尚不清楚，一般认为与遗传（HLA：B8、DR3、DQB1）和环境因素有关。 有人认为与慢性病毒或其他非特异性因子感染胸腺有关。,自身免疫性疾病80%-90% 有 Ach-R 抗体实验性模型（ Ach-R ，可检出 Ach-R 抗体）EAMG10%-15% 伴胸腺瘤,70% 伴胸腺增生 (肌样细胞)易伴发其他自身免疫性疾病 (SLE,甲亢)肌肉活检有突触后膜 Ach-R 减少,检测到 Ach-R 抗体及免疫复合物,三、临床表现,患病率女性稍多于男性 3:2成人发病高峰20-40 岁，以女性多见40-60 岁，男性多见,常伴胸腺瘤眼外肌受累为最常见的首发症状全身肌肉(面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌、四肢、呼吸肌)均影响，早期可自发缓解与复发受累肌肉病态易疲劳、症状呈晨轻暮重、波动性变化为特征,分型,型：单纯眼肌型，眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。 型：轻、中度全身型，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。 a型：四肢受累较轻，无球部受累；b：四肢受累较重，有球部受累。型： 急性进展型，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。型：晚发重度全身型，病程长于半年，常由 、a、 b型等经数年数十年发展而来。治疗反应差，预后差。型：肌萎缩型 ，即在起病半年内即开始肌萎缩。,眼肌型重症肌无力,全身型重症肌无力,重症肌无力 危 象,是指急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能完成换气功能分型：1.肌无力危象（myastheniccrisis）：最常见 因抗胆碱药量不足所致。注射腾喜龙后症状减轻可证实。2.胆碱能危象（cholinergiccrisis）：抗胆碱酯酶药物过量所致。肌无力加重伴肌束震颤和毒蕈碱样反应。注射腾喜龙后无效或症状加重可证实。 3. 反拗危象（brittiecrisis）：病人对抗胆碱酯酶药物不敏感，滕喜龙实验无反应,危 象 鉴 别,鉴别项 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 发生率 多 少 少 诱因 感染、分娩、氨基甙、 抗胆碱能药过量 不明 出汗 少 多 不定 流涎 无 多 不定 腹痛 无 明显 无 肉跳 无 明显 无 瞳孔 大 小 正常 ChEI反应 改善 加重 无反应 阿托品 无效/加重 改善 无效,四 诊断,诊断依据主要是受累骨骼肌易疲劳、 症状波动性(活动后加剧, 休息后减轻) 晨轻暮重，ChEI有效诊断试验疲劳试验(Jolly test)药物实验重复电刺激, SFEMG血清Ach-R抗体检查,疲劳试验,试验前,试验后,抗胆碱酯酶药物试验,静脉注射腾喜龙 10 mg肌注新斯的明 1-2 mg,重复电刺激,低频 (3 Hz 或 5 Hz) 重复刺激尺神经、面神经 ，波幅递减幅度大于 10 者称为阳性,AchR-Ab 测定,全身型 (85 -90 ) 以上的病例 AchR-Ab 滴度增高 特异性99%，敏感性88%眼肌型约 (50 -60 ) 增高,五 治疗要点,1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、肾上腺糖皮质激素3、免疫抑制剂4、血浆置换5、静脉大剂量免疫球蛋白 6、胸腺摘除,1.药物治疗（1）胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。（2）免疫抑制常用的免疫抑制剂为：肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；硫唑嘌呤；环抱素A；环磷酰胺；他克莫司。（3）血浆置换通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。（4）静脉注射免疫球蛋白人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。（5）中医药治疗重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。2.胸腺切除手术患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在1660岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%15%，是胸腺切除术的绝对适应证。,忌用药物,氨基糖甙和多粘菌素类 庆大霉素、丁胺卡那中枢神经系统抑制剂 安定、氯丙嗪神经肌肉阻滞和抗心率失常药 奎尼丁、普鲁卡因酰胺麻醉剂和肌松剂,六 病例简介,患者郜如凤，女， 45岁，2014-01-09因“言语不清伴饮水呛咳半月余”收入院，步入病房，神志清楚，言语欠流利，呼吸规则，左眼睑下垂，双瞳孔等大等圆，直径3.0mm，伸舌居中，咽反射迟钝，四肢肌力5级。双下肢病理征未引出。诊断：重症肌无力、胸腺瘤术后 既往史 :重症肌无力、3年前胸腺瘤切除术，自服溴比斯的明3片tid，强的松2片qd，否认高血压、心脏病、糖尿病病史家族史：否认家族性疾病史治疗：予一级护理，普食;长春西汀、银杏达莫改善循环、营养神经、甲强龙激素治疗、奥克保胃、补达秀、钙尔奇D补钾补钙及溴比斯的明口服,01-11患者左眼睑下垂、言语不清较前加重01-12患者左眼睑下垂，诉胸闷，遵医嘱予心电监护，血压最高203/112mmHg01-13患者呼吸急促，左眼睑下垂，说话费力，咀嚼吞咽无力，进食有呛咳，家属拒绝鼻饲流质，停心电监护01-15患者左眼睑下垂好转，服药后可进食少量流质01-16 患者呼吸急促，全身无力，吞咽困难，有食物滞留咽部，遵医嘱吸氧；01-19患者左眼睑下垂明显改善，吞咽困难好转，停吸氧01-20患者无眼睑下垂，无吞咽困难01-21患者症状好转，家属要求出院,胸腺CT 示：“胸腺瘤”术后改变尿常规01-10：尿糖3+、尿比重 、尿蛋白+、细菌1077个/UL、霉菌1+、草酸钙结晶3+血常规01-10：白细胞 、中性粒 、淋巴细胞 、红细胞和血红蛋白 、尿常规01-17：尿糖-、尿蛋白-、红细胞111个/UL 、细菌148个/UL 01-17：餐后血糖升高16.3mmol/l,七 主要护理诊断、目标及护理措施,活动无耐力 与神经-肌肉联结点传递障碍有关护理目标：患者能够保持最佳活动水平护理措施：1.在急性期，鼓励病人充分卧床休息。2.将病人经常使用的日常生活用品（如：卫生纸、茶杯等）放在病人容易拿取的地方。3.根据病情或病人的需要协助其日常生活活动，以减少能量消耗。4.将便器放在床旁，以方便病人拿取。5.鼓励病人树立信心，尽可能进行日常生活自理。6.指导病人使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，以节省体力和避免摔伤。7.鼓励病人在能耐受的活动范围内，坚持身体活动。,清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力有关 护理目标:患者保持呼吸道通畅护理措施：1、保持病房适宜的室温18-22度，湿度50%-60%，限制探陪人员，每日开窗、通风两次，每次30分钟，加强消毒隔离，预防交叉感染2、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品3、及时吸除气道内口鼻内痰液，严格执行无菌操作,潜在并发症：重症肌无力危象护理目标：患者无肌无力危象发生护理措施：1、保持呼吸道通畅，鼓励病人咳嗽、深呼吸，遵医嘱吸氧，床旁备吸痰器，抢救器材和药品处于备用状态。必要时气管插管、切开、使用呼吸机辅助通气2、密切观察病情，注意观察呼吸频率和节律的改变，观察有无呼吸困难加重、咳嗽无力、发绀、腹痛、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象，避免感染、外伤、疲劳、过度紧张等诱发因素，认真听取患者主诉，如有异常及时报告医生3、遵医嘱定时服药，不能漏服、顿服，服药后观察疗效及不良反应,营养缺乏：低于机体需要量 与吞咽困难，摄入量过少和精神压抑，影响食欲有关护理目标：患者住院期间营养得到满足 护理措施：1、根据病人需要，给病人和家属讲解饮食营养的重要性，取得他们的积极配合2、协助医生积极治疗原发病，改善吞咽困难3、根据病人需要提供给高蛋白、高热量、高维生素饮食4、保证食物的色、香、味、以刺激病人食欲5、选择容易吞咽的流质、半流质或软饭，避免干硬、粗糙和辛辣酸咸等刺激性食物6、给病人提供充足的进餐时间，进餐少量慢咽7、进餐时尽量取坐位，餐前充分休息8、必要时遵医嘱给予鼻饲,有误吸的危险 与吞咽困难有关护理目标：患者不发生误吸护理措施：1.加强健康教育，强调发生误吸的相关因素，饮食不当造成的严重后果，引起病人及家人的重视2.指导患者进食时宜取半坐位，食物宜选择有营养、不宜松散、易成团的糊状或胶冻样食物，体积过大、不易嚼碎、过稀的食物易发生窒息3.进餐时避免干扰，停止治疗活动，提供安静的环境，让病人集中注意力，缓慢吞咽4.向患者讲解误吸的危险性和保证营养的必要性你，建议鼻饲流质，患者及家属拒绝,有受伤的危险： 与肌无力有关 护理目标：患者住院期间不发生意外受伤护理措施：1、向患者详细介绍病房及周围环境2、排除引起患者不适的因素3、保持床单位舒适4、教会患者有关避免外伤的防护知识，卧床时加床栏保护 5、床尾悬挂安全标识6、定时巡视病房，及时发现并排除可能发生的意外事件,焦虑、恐惧：与吞咽困难、呼吸机无力濒死感有关 护理目标：病人的焦虑、恐惧感减轻，能积极配合治疗护理措施：1、对病人的恐惧表示理解，耐心向病人解释疾病的过程，治疗，鼓励病人树立战胜疾病的信心2、指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音乐等3、尽量避免病人接触抢救或危重病人4、家庭成员参与共同努力缓解病人的恐惧心情，如家属陪伴、转移注意力的交谈予肯定的鼓励,知识缺乏 缺乏与疾病有关的知识护理目标：病人能了解疾病的现状及进程，掌握药物的作用与副作用护理措施：1.评估病人的文化程度，学习的能力。2.针对病人的具体情况，与病人共同制订学习计划3.耐心给病人讲解疾病的名称，病情的现状、进展及转归。4.仔细向病人解释治疗药物的名称、药物的用法、作用和副作用。5.鼓励病人提出问题，耐心给予解答。,八 健康教育,1、用药指导：本病病程长，需长期服药治疗，告知病人及家属常用药物的服用方法、不良反应与服药注意事项，避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。遵医嘱正确服药，不能自行停药或加量。2、活动与休息：病人应建立健康的生活方式，生活有规律，保证充分休息与充足睡眠，根据季节、气候增减衣服，尽量少去公共场所，预防受凉呼吸道感染。,3、饮食指导：指导病人进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的软食