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慢性肺源性心脏病,厦门大学附属中山医院 呼吸内科尹小文,慢性肺源性心脏病的定义,由于肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。,肺动脉高压,标准: 静息状态下PAPM20mmHg称 显性肺动脉高压 静息状态下PAPM20mmHg，而运动后的PAPM30mmHg称隐性肺动脉高压,LV,LA,RA,RV,Ao,PA,正常心脏。F, 46Y,A 正位,B 侧位,肺动脉高压可分三类:,毛细血管前性高动力性毛细血管后性,动脉导管未闭,二尖瓣狭窄,慢性肺源性心脏病的病因,支气管、肺疾病：COPD、哮喘、支扩等胸廓运动障碍病：严重的脊椎、胸廓畸形、神经肌肉疾病等肺血管疾病：肺血管炎、原发肺动脉高压等其他：OSAS，原发肺泡通气不足等,慢性肺心病的病理生理改变和发病机制,1、肺动脉高压的形成（1）肺血管阻力增加（功能性因素）： 缺氧导致多种体液因子（LT/5-HT/PAF/AT）的分泌增加，局部的血管舒缩失衡. 高碳酸血症导致H+增加，血管对缺氧收缩敏感性增强。 缺氧直接导致肺血管平滑肌收缩,（2）肺血管阻力增加（解剖学因素）：长期反复的慢支及支气管周围炎，引起邻近肺小动脉血管炎 。 肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管。肺泡毛细血管网的毁损。肺血管重塑。肺微小动脉原位血栓形成。,（3）血容量增多和血液粘滞度增加,缺氧导致继发红细胞增多，血液粘滞度增加；缺氧导致继发醛固酮增加和肾小动脉收缩，引起水、钠储留，血容量增加。,2、心脏改变和心力衰竭肺动脉高压使右心从代偿到失代偿，进而产生右心室扩大和右心室功能衰竭。心肌缺氧、乳酸堆积、ATP合成减少，使心肌功能受损；反复肺部感染对心肌的毒性作用；水电解质酸碱平衡失调所致的心律失常也可促进心衰的发生。,慢性肺源性心脏病的临床表现,肺、心功能代偿期： 症状: 慢性咳嗽、咳痰(感染时加重) 呼吸困难(活动时明显) 活动耐量下降 体征: 肺气肿体征 右心肥厚、扩大体征 体循环淤血,肺、心功能失代偿期：症状: 呼吸衰竭(呼吸困难加重、中枢神经系 统症状:头痛、失眠、表情淡漠、谵妄等) 右心衰竭 (气促、心悸 ;食欲不振、恶心、腹胀等) 体征: 呼吸衰竭(发绀、皮肤潮红、多汗、球结膜充血 、视乳头水肿、腱反射减弱、出现病理反射) 右心衰竭 (体循环淤血体征 ;心率增快、剑突下收缩期杂音),实验室检查,.心电图诊断标准： 主要条件：l 额面平均电轴90ol V1R/S1l 重度顺钟向转位（V5R/S1）l RV1+SV51.05Mvl av R R/S或R/Q1l V1-V3呈QS、Qr、qr（需除外心肌梗塞）l 肺性P波：A P波电压1.22mV,B、P波电压0.2mV,呈尖峰型，结合P电轴+80oC、P波呈低电压时，P电压1/2R，呈尖峰型，结合P电轴 80o,次要诊断标准：l 肢体导联低电压l 右束枝传导阻滞（不完全性或完全性）结合病史，具有上述一条主要条件可诊断，二条次要条件可列为可疑肺心病心电图的表现。,. X线诊断标准 右肺下动脉扩张：横径15mm；或右肺下动脉横径与支气管横径比值1.07；或经动态观察较原右下肺动脉增宽2mm以上。 肺动脉段中度凸出或其高度3mm。中心肺动脉扩张和外围分支纤细，两者形成鲜明的对照。 圆锥部显著凸出（右前斜450C）或椎高7mm。5) 右心室增大（结合不同体位判断）,. 超声心动图诊断标准：l 右室流出道30mml 右室舒张末期内径20mml 右室前壁厚度5.0mm，或有振幅增强者l 左室与右室内径比值2mml 右肺动脉内径18mm或主肺动脉内径20mm,. 其他 心电向量诊断标准：在肺胸疾病的基础上，心电向量图具有右心室和（或）右心房增大指征均符合诊断 放射性核素：肺灌注扫描肺上部血流增加，下部减少，即表示可能右肺动脉高压 动脉血气分析：肺心病急性加重期常合并呼吸衰竭，PaO250mmHg(6.67Kpa)。,诊断：患者有慢性胸肺疾病或肺血管疾病病史肺动脉高压、右室肥大或右心功能不全的临床症状和体征.有反映肺动脉高压、右室肥大或右心功能不全的ECG、X线表现、UCG等异常。,鉴别诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病风湿性心瓣膜病原发性心肌病,并发症：肺性脑病酸碱失衡及水电解质紊乱心律失常休克消化道出血DIC,治疗：急性加重期： 维持呼吸道通畅，纠正缺氧和二氧化碳储留； 控制感染：经验用药；根据痰培养和药敏结果调整； 控制心衰：积极控制感染、改善呼吸功能后仍无改善时可选用利尿、正性肌力和血管扩张药。 （1）利尿：作用轻、剂量小的利尿剂，用后注意电解质失衡和体液的过度丢失； （2）血管扩张剂：可选用钙拮抗剂、NO、川穹嗪等，但应注意对体循环的影响。 （3）正性肌力药物：应用指征右心衰不能通过上述治疗改善；无明显感染；有左心衰；用量宜小，可选用作用快、排泄快的药物。,控制心律失常，必要时选用适当的抗心律失常药。加强护理工作，特