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全血细胞减少的鉴别诊断,概 念,外周血红细胞计数或血红蛋白含量、血小板计数、白细胞计数，三系均减少称之为全血细胞减少。即WBC4000/mm3 Hb100g/l pts100x109/l,鉴 别 诊 断,鉴别诊断,（一）以出血、贫血、感染为主症，外周血三系，RC ，骨髓增生活跃或低下，巨核细胞或缺如。多见于AA（二）以出血、贫血为主症，外周血三系血清及红细胞内叶酸VB12；骨髓象示：红系增生且出现巨幼红细胞和正常幼红细胞并存。多见于巨幼贫（三）以出血、贫血、感染为主症，外周血三系或二系，末梢血中可见幼稚细胞，但比例不够白血病的标准。多见于MDS,发 病 机 理,发病机理,（一）造血组织损伤 成人的造血组织主要是骨髓，与血细胞有关的因素是多能干细胞和造血微环境。（二）造血物质不足 造血所需的叶酸、维生素B12、内因子、铁剂缺乏。（三）造血组织被侵占 原发与继发肿瘤增殖扩散使造血细胞终致三系,常 见 病 鉴 别,（一）再生障碍性贫血,分 类,1、先天性：范可尼氏贫血2、原发性：占503、继发性: 物理因素：X线、同位素 药物因素：氯霉素、安乃近、苯巴比妥、 利尿剂 生物因素：粟粒性肺结核、病毒性肝炎,临 床 表 现,贫血：呈进行性，与骨髓损害严重程度有关。出血：慢性AA多见于皮肤、粘膜出血 急性AA多见于内脏出血，尤其是脑出血，预后极差，死亡率高。,实 验 室 检 查,血常规：三系减少。特点:正细胞正色素贫血，椭圆细胞、淋巴细胞（非造血细胞）骨髓：（外观呈脂肪化）为低增性，也可增生正常，但非造血细胞如浆细胞、网状细胞、淋巴细胞增多。骨髓小粒中造血细胞，巨核细胞或消失。造血干细胞培养：GMCFU75（正常50：50）。巨核细胞显著、造血细胞,诊 断 标 准,1、全血细胞减少2、网织红细胞减少3、无肝、脾肿大4、骨髓增生低下。如不低下，巨核细胞非造血细胞5、除外其他疾病,治 疗,一、急性AA（预后差） 1、胎肝悬液输注 2、抗胸腺球蛋白大剂量甲基强的松龙 3、异基因骨髓移植 二、慢性AA（预后相对好，50%-75%可治愈） 1、雄性激素左旋咪唑654-2 2、胎肝悬液输注,骨 髓 增 生 异 常 综 合 症（MDS）,MDS,本病是因干细胞受损而引起的以贫血为主，或伴全血细胞减少为主要表现的综合症。多发于50岁以上的成年人，男性多见。,分 类,RA难治性贫血RAS难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多，或获得性持久性铁粒幼细胞贫血RAEB难治性贫血伴原始细胞增多RAEB-T难治性贫血伴原始细胞增多转化型CMML慢性粒单核细胞白血病,临 床 表 现,1、贫血、发热、出血、骨疼、肝脾肿大2、血常规：全血细胞减少，可见大红细胞、椭圆形红细胞、点彩红细胞。3、骨髓象：增生明显活跃，血细胞可见核浆比例失衡、颗粒增多或减少，小巨核细胞出现。可见环形铁粒幼细胞，铁染色细胞内外铁均增多。4、ph畸变率达3480，但无共同的畸
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