骨斑点症1

骨斑点症,临床及X线特点 骨斑点症具有以下特点 :(1) 本病无临床症状，均为查体或检查其它病时发现本病。(2) 本病与年龄性别无关，文献报道年龄从4个月90岁均有发病。(3) 病灶呈弥漫性多发的密度增大的圆形、椭圆形、圆圈状、结节状阴影，其形态走行，部分与骨的长轴一致。(4) 病灶多累及长骨的两端，密集于干骺端及骨骺，以及骨盆、手、足及不规则骨。越靠近关节病灶越密集，且密度越浓。病灶可相互融合成片而遮盖正常骨组织。(5) 密度增浓的斑点状病灶的边缘不甚清晰锐利，越靠近中心部位密度越浓，边缘部位密度略淡。,(6) 病灶侵及骨的松质骨。骨膜及关节软骨不受侵犯，故关节间隙光整清晰。(7) 本病应与成骨性转移相鉴别。成骨性转移首先应有原发性病灶并转移灶呈单发或散在多发性骨质增浓病灶，无密集对称性。其病灶直径均较大，直径一般在1.0cm以上，同时伴有明显的疼痛症状。与本病鉴别不难。还应与蜡泪样骨相鉴别。本症误诊的原因主要是临床及放射科医师对本病缺乏认识，未想到本病的可能。(8) 骨斑点症是一种罕见的无害的骨质硬化性疾病，又称弥漫性致密性骨病、家族性弥漫性骨硬化症和点状骨。由Alber-shonberg于1915年首次报道。据统计发病率不足人群中的1/1000万。至今病因不明，从胎儿至69岁以下年龄段均有报道，可有家族史，具有遗传性，男性发病率高于女性。本病多无临床症状，实验室检查无阳性。偶尔在放射线检查时被发现。,X线表现:骨斑点症好发于手、足短骨，管状骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不规则骨，很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨。病灶呈双侧对称分布，弥漫多发，且大小不一，可由数毫米至1.5cm不等。形态多为结节形、类圆形、椭圆形，越靠近关节病灶越密集。少数呈条状致密影，其长轴与骨长轴一致，边缘光整，也可不规则，越靠近中心部位密度越高，边缘部位密度略淡。在髂骨及肩关节以髋臼和关节盂为中心，病灶呈放射状排列，部分相互重叠有融合趋势。骨膜及关节软骨不受侵犯，关节面光滑，间隙匀称。周围软组织未见异常。Wilcom及Pillmore曾依据骨斑点症的不同X线表现，将其分为斑点结节型、线条型、混合型三种。本病属于混合型。,病理:骨斑点症可分为泛发型，局限型。因斑点骨主要分布在干骺端和骨骺等软骨内化骨生长活跃的部位，故文献报道与软骨化骨的先天性成骨紊乱有关。本病为松质骨内出现局限性多个灰白色圆形或椭圆形致密小骨块，少见于管状骨骨干部，与骨皮质和骨骺无关。镜下观察斑点状骨硬化为厚度不等排列紧密的骨小板，大多数与骨的长轴平行，少数呈斜行排列。有学者报道认为随年龄的增长骨斑点可有逐渐减少的趋势。,鉴别诊断:(1) 成骨性转移瘤：临床疼痛明显，往往有原发病史，好发于躯干骨及四肢骨近端，很少累及手足小骨，病灶往往呈不对称分布，表现为边缘模糊的棉球样致密阴影，核素骨扫描可见多发浓聚表现。(2) 蜡泪样骨病：发生于骨骺及短骨者可类似于骨斑点症，但同时可见长骨骨干一侧蜡泪样骨质增生，病变有单侧肢体发倾向，软组织内可显示骨质沉着以资鉴别。(3) 石骨症：往往累及脊柱及颅骨，全身骨骼密度显著增高，在髂骨翼、跟骨及骰骨可见同心环状波纹，椎体可见“夹心蛋糕”样改变，均与本症不同。,鉴别诊断:(4) 纹状骨病：本病累及骨骺时可类似斑点症，但本病好发于1015岁男孩，其主要特征为两侧对称性出现纵行条纹状骨质密度增高，骨皮质不累及，以四肢长骨的干骺端为多见，可与斑点症鉴别。(5) 骨减压病：病变好发于长管状骨两端，很少发生于四肢短骨，成条索状硬化斑，并有囊状透光区。患者有潜水作业史。(6) 骨斑点症检查方法目前以普通X线检查为首选，因为它直观、覆盖范围广、经济。CT在关节附近病灶的检