骨软骨病

骨与软骨坏死性疾病-骨骺骨软骨病,股骨头骨骺骨软骨病定义：儿童期的股骨头骨化中心缺血性坏死,同义名 ：股骨头骨骺骨软骨炎 股骨头骨骺炎 股骨头无菌性坏死 小儿股骨头缺血性坏死 股骨头无血管性坏死 假性髋关节痛 扁平髋 巨髋症,股骨头骨骺骨软骨病临床上又称Legg-Calve-Perthes病（LCP）简称Perthes病。是最常见的骨软骨病。好发于3-10岁的儿童男多于女其比例为4-61。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10%病程需2-4年。本病为骨骺的缺血性坏死主要侵犯股骨头的骨骺和股骨的干骺端，偶有影响髋臼者。,病因病理,中医：髋部外伤，局部气血瘀阻，经脉不通 股骨头失去气血的温煦和濡养,西医：早期滑膜炎，关节内压增高 股骨头、颈骨压高，骨内静脉瘀血 表现为：股骨头骨骺骨化中心缺血、坏 死坏死的骨质被吸收、被新陈 代谢,【临床表现】髋部疼痛、乏力、跛行（间歇性缓解）患肢变短、轻度屈曲或内收畸形外展与内收稍受限晚期患肢肌肉轻度萎缩,三级：死骨硬化骨质疏松,四级：头变形病灶广泛,一级：头骺前小部分,二级：有死骨,Catterall x线分级,级：只有骨骺的前部有病变，关节面无塌陷，受累骨可完全被吸收，无死骨形成，无干骺端的骨质改变，再生过程可达完全程度。级：骨骺的前、外部有不同程度的受累，股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度，有死骨形成但可以被吸收，干骺端出现囊性变，以后会消失。级：只有小部分骨骺未成死骨，由于在死骨上有新骨覆盖，在前后位X线片上出现“头中有头”的现象，股骨头有塌陷已不能维持原有的高度，干骺端已有增宽。级：整个骨骺均已成为死骨，股骨头已呈蘑菇状，干骺端有明显的增宽等骨质改变，股骨头上已出现再塑，但已难恢复原形。,【影像学表现】初期：髋周轻度骨质疏松，囊外上方软组织肿胀，股骨头轻度外移早期：股骨头骨骺变小，密度增高，骨纹消失，股骨头前外侧移位（骨折、节裂、新月征）。股骨颈粗短，骨质疏松，骺线增宽并邻近骨质囊样缺损,进展期：坏死骨骺内肉芽组织明显增生，骨骺扁平且密度增高，坏死骨碎裂，有时出现大小不等囊变区，骨骺干骺早期闭合,股骨头骨骺缺血性坏死（图1）,股骨头骨骺缺血性坏死（图2）,【影像学表现】晚期：临床治疗及时，股骨头骨骺可逐渐恢复正常治疗延迟可遗留股骨头样或圆帽状畸形引起继发性退行性关节病,股骨头骨骺缺血性坏死（图3）,【诊断与鉴别诊断】3岁14岁儿童X线上出现髋关节内侧间隙增宽和股骨头骨骺外移应高度怀疑本病骨骺密度增高或出现扁平、节裂，关节间隙不变窄可确诊髋关节结核骨质破坏周围少有硬化带，关节间隙变窄，周围骨质疏松,治疗,原则：限制负重，避免继续损伤 解除骨内高压，改善静脉淤血 防止头变形，改善骨骺血供，促进修复,卧床休息（23个月，牵引制动。中药）一、固定疗法：行走石膏或行走支架固定二、卧床牵引疗法：中药内服： 活血祛瘀，温经通络（丹参片、川芎嗪） 补肝肾，强筋骨（健骨丸，成骨片、虎潜丸）,手术治疗,股骨头穿剌减压（无菌、1 月、配合中药）血管植 入术（扁平髋，2 个月修复，3月负重）滑膜切除术（与植血管同时进行）股骨截骨术(粗隆间或粗隆下)：适应于股骨头存在“临危”征表现：Gage征：股骨头骨外例有一骨质疏松的碎片；有弥漫性干骺端改变；外侧的骨骺出现钙化或硬化点；股骨头向外半脱位；骨骺呈水平位。骨盆截骨术：适用于股骨头畸形严重而无法置入髂臼者。,剥脱性骨软骨病osteochondritis dissecans,以关节面碎裂伴或不伴碎片分离为特征病因不明，可有外伤史或家族史,【临床与病理】青少年至中年均可发病，515岁及骨骺愈合后是发病高峰男性居多，单发病变多见多数有受累关节疼痛及关节活动受限,【临床与病理】组织学显示关节软骨或与其部分关节下骨质碎裂剥脱碎裂骨质可以形成游离体软骨下骨呈缺血性坏死改变伴修复,【影像学表现】X线：好发于股骨内外侧髁、距骨上关节面、肱骨小头、髌骨后方关节面等特征性表现为剥脱小骨块密度较高，边缘锐利，周围环绕透亮线，其下对应部位明显硬化,【影像学表现】MRI：可发现X线不能发现的病灶病灶在T1WI呈低信号，少数呈等信号，