共济失调 (1).ppt

LOGO 共济失调 LOGO 共济运动 在前庭 脊髓 小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡 LOGO 共济失调的产生 LOGO 共济运动的检查 指鼻试验跟 膝 胫试验快速轮替试验反跳试验起坐试验闭目难立 Romberg 征 LOGO 共济失调分类 LOGO 小脑性共济失调 姿势步态改变蚓部病变引起躯干共济失调 站立不稳 步态蹒跚 摇晃不定 上蚓部受损向前倾倒 下蚓部受损向后倾倒 上肢共济失调不明显 小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒随意运动协调障碍小脑半球受损导致同侧肢体的共济失调 辨距不良和意向性震颤 上肢重 愈接近目标震颤愈明显 协同不能 字迹愈写愈大 LOGO 小脑性共济失调 言语障碍 由于发音器官如口唇 舌 咽喉等肌肉的共济失调 患者表现为说话缓慢 发音不清和声音断续 顿挫或爆发式 呈爆发性或吟诗样语言眼运动障碍 眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍 患者表现为双眼粗大眼震 少数患者可见下跳性眼震 反弹性眼震等肌张力减低 小脑病变时常可出现肌张力减低 腱反射减弱或消失 当患者取坐位时两腿自然下垂扣击腱反射后 小腿不停摆动 像钟摆一样 LOGO LOGO 大脑性共济失调 额叶性共济失调额叶或额桥小脑束病变 病灶对侧共济失调 表现类似小脑性共济失调 伴额叶症状 如精神症状 强握反射等顶叶性共济失调对侧肢体出现不同程度共济失调 闭眼时明显颞叶性共济失调较轻 表现一过性平衡障碍 早期不易发现 LOGO 感觉性共济失调 脊髓后索损害病人不能辨别肢体位置和运动方向出现站立不稳 迈步不知远近 落脚不知深浅 踩棉花感闭眼时明显 病人在黑暗处难以行走 LOGO 前庭性共济失调 以平衡障碍为主站立不稳 行走向病侧倾斜 不能走直线改变头位症状加重四肢共济运动正常常伴严重眩晕 呕吐 眼震 LOGO 副肿瘤综合征 为癌肿的远隔效应 是癌肿对患者机体远处组织 脏器非转移性损害的统称 神经或 及肌肉系统受其影响所引起的一组临床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征 LOGO 临床表现 各种原发癌肿的表现 神经系统受累症状和体征 LOGO 副肿瘤性小脑变性 又称亚急性小脑变性最多见于小细胞肺癌 卵巢癌 乳腺癌 淋巴瘤病理 小脑半球及蚓部广泛而严重的Purkinje细胞脱失 残存者也多发生变性临床表现 小脑 多以步态不稳为首发症状 以躯干与肢体对称性小脑性共济失调为主要表现 多有严重的构音障碍 眼球震颤则少见 大脑及周围神经 锥体束征 眼肌麻痹 周围性面瘫 肌肉萎缩 精神症状 认知功能障碍 LOGO 诊断及鉴别诊断 肿瘤前 急性或亚急性起病 进展相对较快 症状较为对称 无颅高压的表现 并在排除小脑受损的疾患后考虑PCD肿瘤后 癌肿加小脑性共济失调 LOGO 脊髓亚急性联合变性 维生素B12缺乏及大细胞性贫血病变主要在脊髓后索及锥体束症状 双下肢无力 发硬及动作笨拙 步行不稳 踩棉花感 双下肢振动觉 位置觉障碍 Romberg征阳性双下肢不完全痉挛性瘫 肌张力增高 腱反射亢进 病理征阳性 周围神经病变较重时则表现为肌张力减低 腱反射减弱 但Babinski征阳性 LOGO 皮质下动脉硬化性脑病 皮质下动脉硬化性脑病 SAE 1894年由Binswanger描述了8例慢性进行性痴呆病人脑部病理改变的尸解报告而得名 认为它是由非典型性动脉硬化所致 因而又称Binswanger s病 1902年Alzheimer和Olszewski先后为本病的病理学进行了更改和补充 故命名为 皮质下动脉硬化性脑病 是一种较为常见的小血管性痴呆 国外文献报道SAE占老年人口的1 5 SAE肯定的病因为高血压及年龄 是一个渐进性加重的疾病 LOGO 皮质下动脉硬化性脑病 临床表现 表现步态不稳 易跌倒 占50 损伤了位于脑室旁的丘脑至旁中央小叶 皮层至脊髓纤维 不能维持步态与平衡基本反射 晚期可见假性球麻痹 尿失禁及帕金森氏综合征等表现 最常见认知及行为障碍 理解力 判断力下降