北京协和医院肾内科知识点

肾内科知识汇总,北京协和医院肾内科 秦 岩,肾内科知识结构：,肾小球疾病 肾小管、间质疾病肾血管疾病泌尿系统感染,急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭,病因,功能,肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全,一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主2、毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病,临床分类,原发性-急性、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他遗传性,病理分类,肾小管、间质疾病,急性间质性肾炎慢性间质性肾炎,临床病理分类,药物过敏感染特发性其他,浓缩稀释功能障碍肾小管酸中毒,I型 远端II型 近端III型 混合型IV型 高钾,肾血管疾病,肾动脉狭窄良、恶性肾小动脉硬化症肾静脉血栓,临床分类,泌尿系统感染分类,按感染微生物： 细菌性与真菌性按尿路发生部位： 上尿路感染与下尿路感染按有无临床症状： 无症状性UTI有症状性UTI有无解剖上的异常： 简单性UTI及复杂性UTI按发生的次数： 初发性与再发性 复发和再感染,急性肾功能衰竭的定义,1992年我国学者提出标准: 连续数日内Scr每日升高44-88Umol/L (0.5-1mg/dl)2002年ADQI学者开始酝酿 2004年正式提出标准: RIFLE,RIFLE诊断标准,o.3mg/dl,慢性肾衰,非透析治疗：病因治疗、缓解症状、延缓CRF进展 替代治疗-血透、腹透、肾移植,治疗,常见病因：CGN、DN临床分期,关于肾活检,肾活检的适应征、禁忌症、术后观察以及并发症处理如何理解肾活检病理,肾活检适应症,弥漫性肾脏病变24小时蛋白尿结缔组织病移植肾原因不明的急性肾衰,禁忌症,出凝血异常孤立肾一般情况差小肾其他过度肥胖、重度腹水、配合欠佳,穿刺部位,穿刺部位和进针方法,穿刺后病人的观察及处理,血压，血色素病人腹痛，腰痛怎么办？如何看待血肿延迟出血,合并症及其处理,出血大出血血肿血尿感染动静瘘,肾活检结果,免疫荧光光镜电镜,免疫荧光阴性免疫荧光阳性,一、免疫荧光阴性可能的疾病,没有IgG，IgA，C3，轻链和纤维蛋白原沉积,二、免疫荧光阳性可能的疾病,1、IgM和C3阳性，IgG，IgA阴性,当只有IgM和C3阳性时，常常是因为肾小球损伤所致，而非免疫复合物导致。FSGS,2、IgG，C3，C1q颗粒样沉积,（1）系膜区 免疫复合物沉积于系膜区，毛细血管襻形状并不清楚。系膜增殖性肾病,（2）上皮下 颗粒状荧光，勾勒出血管襻的轮廓。电镜下有大量电子致密沉积物，六胺银染色：“钉突”。光镜下GBM弥漫增厚。膜性肾病,（3）内皮下 颗粒更大，更长。系膜细胞增生，系膜基质增多，肾小球基膜增厚，导致呈分叶状。I型膜增生性肾病,3、IgG，C3线形沉积,（1）IgG呈线性沉积,糖尿病肾病Goodpasture综合征,（2）C3线性沉积，无IgG沉积II型膜增生性肾病，又称致密沉积物病（dense-deposit disease）,4、IgA沉积,弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。IgA肾病,5、轻链沉积,Light chain associated amyloid disease,Light chain deposition disease,Light chain cast nephropathy,6、纤维蛋白相关的肾病,新月体肾炎,急性血栓性微血管病变（Thrombotic microangiopathy， TMA ),肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全,一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主2、毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病,临床分类,原发性-急性、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他遗传性,病理分类,肾小球疾病发病机制,免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫：炎症反应：炎症细胞；炎症介质非免疫因素：高血压 蛋白尿 高血脂,急性肾小球肾炎,定义,急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病，绝大多数属链球菌感染后肾小球肾炎病理上绝大多数为毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿、暂时性肾小球滤过率减少为特征的肾小球疾病本病多发生于儿童, 成人少见 5.预后好，大多数病人可治愈,病因,链球菌感染是最常见的病因（90），故又称链球菌感染后肾炎。绝大多数与甲族乙型溶血性链球菌感染有关。呼吸道感染（1、4、12、29、48型），皮肤感染（49、55、57、60型）。其他细菌（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可致病。急性感染后肾小球肾炎,流行病学,1、任何年龄均可发病，学龄儿童多见（80）2、男：女2：13、冬春季是上呼吸道感染好发季节，猩红热流行期， 急性肾炎高于平时。,发病机理,主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变无链球菌直接侵犯肾脏的证据链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰常伴有低补体血症免疫病理学检查，肾小球有免疫球蛋白和补体成份呈颗粒样沉积,病理改变,主要是肾小球毛细血管内增生和渗出性炎症。光镜：肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生。中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞。免疫荧光：IgG、C3沿肾小球毛细血管或系膜区呈颗粒样荧光沉积电镜：肾小球基底膜上皮侧大块驼峰样电子致密物沉积。,临床表现,一、潜伏期：13周（皮肤感染潜伏期较长，1828日）二、临床表现：起病急蛋白尿血尿水肿高血压尿少和肾功能不全,抗链“O”滴度血清补体肾功能检查半数病人一过性血BUN，Cr，Ccr,实验室检查,急性充血性心力衰竭高血压脑病急性肾功能衰竭,严重合并症,诊断和鉴别诊断,诊断鉴别诊断病程病理IgA肾病RPGNMPGNSLE-LN,病程和预后,通常于发病后24周出现利尿、消肿，血压逐渐正常，血BUN及血Cr降低但镜下血尿和蛋白尿需36个月才恢复正常，少数病例可迁延12年才消失。儿童90，成人70可完全恢复，死亡率3.5g/d,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,观察,ACEI,ACEI激素,ACEI激素免疫抑制剂,ACEI激素,ACEI激素免疫抑制剂,治疗方案,肾功能不全,新月体肾炎血管炎,血肌酐1.5-3mg/dl,血肌酐3mg/dl,IgAN III/IV,IgAN V,IgAN IV,强化免疫抑制治疗,非透析治疗Or 替代治疗,ACEI激素免疫抑制剂,非透析治疗,血肌酐7mg/dl,预后不好的临床因素,显著蛋白尿发病时即有高血压发病时即有肾