神经内科常见病种教学

脑梗塞静脉溶栓治疗,适应证：,尽早开始溶栓治疗至少在症状发生的46h内可以预防大面积脑梗死挽救缺血半暗区和低灌注状态；年龄15s者，或48h内用过肝素且部分凝血活酶时间延长，低蛋白血症；,禁忌证：,颅内动脉瘤动静脉畸形、颅内肿瘤蛛网膜下隙出血、脑出血；6个月内有过脑血管病史但无明显肢体瘫痪的腔隙性梗死不受影响；6周内做过大手术或有严重创伤；治疗前血压明显增高，收缩压24kPa(180mmHg)，或者舒张压14.66kPa(110mmHg)；,禁忌证：,其他：曾发生过脑出血或出血性脑梗死者;3周内有胃肠道及泌尿系出血，或活动性肺结核者;月经期、妊娠期产后10天以内;严重的肝、肾功能障碍者;血小板数1分钟，其余90%的剂量要求在1h内静脉点滴；溶栓后头24小时，不得使用抗凝药或阿斯匹林。之后如临床和头颅CT复查显示无出血，可行抗血小板和/或抗凝治疗。,4、梗死发作4.5h-6h，原则上不推荐rt-PA、UK静脉溶栓。若临床仍高度怀疑病变处于超早期，且患者不接受局部介入动脉内溶栓，建议行头颅磁共振PWI+DWI，如发现PWIDWI，仍可采用静脉溶栓。,常见脑炎的鉴别诊断,急性化脓性脑膜炎：起病急骤，早期即以全头剧烈疼痛起病，呈持续性，逐渐加重，有时在持续性头痛的基础上有炸裂样强烈的头痛发作，这种头痛常放射到肩颈、背部，每当活动身体用力、咳嗽时都可使头痛加重。除头痛外，还伴有急性感染的全身症状，如高热、全身肌肉酸痛、恶心、呕吐，以喷射性呕吐作为特征性症状。几乎所有的病人均有精神异常，表现为兴奋、精神混乱、谵妄。10%的病人发生昏迷，25%的病人可有局限性或全身痉挛发作，5%20%的病人出现颅神经麻痹及神经系统局灶体征，80%的病人出现脑膜刺激征。,常见脑炎的鉴别诊断,结核性脑膜炎：起病大多缓慢，多见于儿童与青年，起病前常有为时23周的结核中毒症状，可表现低热、盗汗、食欲不振、消瘦、睡眠不佳等。起病时以全头痛为主，头痛的程度变化较大，有的头痛剧烈，伴恶心、呕吐，有的呈钝痛、胀痛，持续时间较久。儿童常有抽搐发作，伴精神萎靡、淡漠、谵妄，重者可有昏迷、二便失禁。早期体征不明显，晚期出现典型的脑膜刺激征及神经定位体征，如外展神经及动眼神经麻痹、单瘫或偏瘫等。,常见脑炎的鉴别诊断,病毒性脑膜炎：临床表现呈急性或亚急性起病，各种原因的病毒性脑膜炎临床症状都很相似，头痛剧烈，全头持续性跳痛，伴发热、颈强、恶心、呕吐、倦怠、眩晕、颈背疼痛，年龄越大，症状越重。体格检查很少有阳性所见，脑膜刺激征为唯一神经系统体征。,常见脑炎的鉴别诊断,新型隐球菌脑膜脑炎：其临床表现、慢性病程及脑脊液改变可酷似结脑，但病程更长，可伴自发缓解。慢性进行性颅压高症状比较突出，与脑膜炎其他表现不平等。本病在小锗较少见故易误诊为结脑。确诊靠脑脊液涂片，用墨汁染色黑地映光法可见圆形、具有厚荚膜折光之隐球菌孢子，沙保培养基上有新型隐球菌生长。,痴呆的类型,一、Alzheimer病：阿尔茨海默病（AD）是病因不明的进行性变性性疾病，是痴呆最常见的病因，首先由Alzheimer（1907）年描述，AD发病随年龄增高，65岁以上患病率约5，85岁以上20，男性与女性经年龄校正的患病率相等，约5的AD患者有明确的家族史。临床表现为持续进行性的记忆、语言、视空间功能障碍及人格改变等，轻度的近事遗忘和性格改变是本病的早期症状，随后理解、判断、计算等智能活动全面下降。本病的临床诊断包括：根据痴呆的诊断标准；强调潜隐起病，进行性发展；排除所有特定病因导致的痴呆。一般经过5-10年发展为严重痴呆，直至终日卧床不起，最后常因褥疮、骨折、肺炎等并发症或重要脏器功能衰竭而死亡。,二、血管性痴呆：血管性痴呆（VaD）的发病年龄常常在5060岁之间。血管性痴呆特别是缺血性脑血管病是成人期痴呆的第2位病因，除外多见的神经系统体征外，血管性痴呆的临床表现与AD很难区分，诊断根据以下临床特点可于AD鉴别：常伴高血压及其他部位的动脉粥样硬化；有反复发作的卒中或脑供血不足病史。情绪不稳和近记忆力障碍为起病症状；人格和自知力较长时间内保留；智能衰退出现较晚；病程呈跳跃性加剧和不完全性缓解相交替的阶梯型进展；常有脑局灶性损害导致的神经系统阳性体征。血管性痴呆的存活期略高于AD，治疗主要针对原发病，一般在发生痴呆后5-6年内病人因缺血性心脏病、严重心血管意外、肾功能衰竭、败血症而死亡。,三、额颞叶痴呆：额颞叶痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。组织病理学特点是特征性局限性额颞叶萎缩，杏仁核、海马、黑质和基底节均可以受累，缺乏Alzheimer病特征性的神经原纤维缠结和淀粉样斑，临床表现隐袭起病，缓慢进展，早期出现人格和情感障碍，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等，逐渐出现行为异常，如举止不当，无进取心，对事物淡漠和冲动等，口部过度活动，贪食，把任何东西放入口中试探，认知功能障碍，表现空间定向保存，行为判断能力和言语能力明显障碍，不能思考，言语少，词汇贫乏等。神经系统体征在病程早期可见强握反射，吸吮反射，晚期出现肌阵挛，锥体束征及帕金森综合症。缓慢进行性的言语障碍不伴有其他认知功能障碍是本病的特点。,四、皮克病（pick病）：是一种比较少见的具有独特病理变化的退行性疾病，大约有20%的病例为家族性常染色体遗传，病理学改变为额叶和颞叶萎缩合并某些脑叶的明显局限性萎缩，脑室对称性扩大，脑皮质严重萎缩，脑实质也有萎缩，但小脑不受影响，变性的神经细胞胞体呈梨样肿胀，尼氏体消失，有脂色素沉积，成为Pick细胞，随着病变发展，肿胀的神经细胞浆内有球状、均匀、边界清楚的嗜银染色包涵体，即Pick小体。本病以女性多见，突出的临床表现为早期常出现人格改变，行为笨拙，自制力降低，性行为莽撞或者其他不检点的行为，病人的理解力降低，待人接物和应酬能力降低，随着病情的加重，病人的智能损害逐渐明显，对环境失去兴趣，言语减少，言语障碍是本病的一个重要特点，少数病人可以出现局灶性的皮质症状，如失明、失读、失写等，在较长的时间内能保持记忆力及时间、地点定向力，皮克病的确诊有赖于神经病理学检查。,五、路易体痴呆：是以波动性的认知障碍、视幻觉和帕金森综合症为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病，病理特点是大脑皮质和脑干神经元胞质内有路易小体（Lewy小体）。多在老年期发病，中青年患者很少见，主要表现进行性的痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状，特点是波动性认知功能障碍，早期记忆障碍不明显，可出现失语、失用及失认，认知障碍和帕金森症状在一年内相继出现具有诊断意义，精神症状以成形的视幻觉为特点，可以出现肌阵挛、肌张力障碍、吞咽困难、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等。MRI扫描显示颞叶萎缩不明显，有助于和AD的颞叶内侧萎缩相鉴别。,癫痫的临床分型,根据临床发作类型分为： 一 全身强直阵挛发作（大发作） 突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆。若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及生命。,二 失神发作（小发作） 突发性精神活动中断、意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。,三 单纯部分性发作 某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作（Jack）。发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。,四 复杂部分性发作（精神运动性发作） 精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。,五 植物神经性发作（间脑性） 可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。 无明确病因者为原发性癫痫，继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。,癫痫的治疗,二、病因治疗 低血糖、低血钙等代谢紊乱的治疗应针对病因。对颅内占位性病变首先考虑手术治疗。但即使在顺利割除的病例中。残余的病灶和手术疤痕形成仍可使约半数患者在术后继续发作，仍需药物治疗。 属于对因治疗的尚有另外一些手术，以割除痫灶为直接目的；例如针对大脑凸面皮质上病灶的切除术，和针对精神运动性发作的前颞叶切除术等。一般仅在药物治疗无效时方始进行。如果病灶范围不太广泛，则约60可望获得控制。,二、对症治疗 （）抗痫药物的应用 一旦癫痫的诊断成立，而又无对因治疗的指征时，即需进行药物治疗；但发作稀疏，如一年或数年一次者，可能属于例外。由于服药是长期的，可能发生副作用，常需配合定期的临床和化验检查，在开始前即须和患者或其家长解释清楚，以获得其充分合作。,药物的选择 原发性大发作和良性中央回癫痫的首选药物是丙戊酸钠，其次为苯妥英钠或苯巴比妥。继发性大发作和局限性发作的首选药物为苯妥英钠，其次为酸胺米嗪（卡马西平，）或苯巴比妥。精神运动性发作的首选药物是卡马西平，其次为苯妥英钠或扑痫酮。失神小发作的首选药物为乙琥胺，其次为丙戊酸钠。肌阵挛性小发作首选药物为丙戊酸钠，其次为氯硝安定或苯妥英钠。非典型小发作的首选药物为氯硝安定，其次为硝基安定或苯巴比妥。婴儿痉挛症的首选药物是ACTH，其次为强的松或氯硝安定。,鸡尾酒疗法,“鸡尾酒疗法”，就是将多种治疗药物同时或分阶段用于心脑血管病的防治。首先预防心脑血管病要有健康的生活方式，同时要使用药物从源头控制高血压、高血脂、糖尿病、肥胖等心脑血管病易患因素。,心脑血管病发病主要是由血液和血管两方面病变共同作用而引起的，而心脑组织在心梗、脑梗造成急性缺血后会出现心室重构、急性心梗再灌注心肌无复流及脑水肿等一系列病变。所以，药物治疗最为关键的是要对血液、血管和病变同时治疗。改善血液病变主要是