溶血性贫血的输血.ppt

溶血性贫血的输血治疗 溶血性贫血 免疫性溶血性贫血非免疫性溶血性贫血 免疫性溶血性贫血 自身免疫溶血性贫血错型输血 同种异体反应 新生儿溶血病TTPEvans综合征DIC 自身免疫性溶血性贫血 温抗体型 IgG型冷抗体型 IgM型D L抗体温冷双抗体混合型不典型 Coombs Coombs实验 DAT 是诊断溶贫的经典实验 每个红细胞上必须有300 400个IgG分子或60 115个补体C3分子才能呈阳性 因此有10 左右的假阴性 DAT强度与溶血的严重程度无关IAT 检测血清中的游离抗体或补体 诊断价值不如DAT 更加敏感的检测方法 生物素亲和系统 蛋白试验 BAS Coombs 聚乙烯吡咯烷酮 PVP 法流式细胞术检测红细胞结合IgG 定量 微柱凝胶法 自身免疫性溶血性贫血 温抗体型AIHA抗体直接对应Rh位点的基本结构 它几乎与所有的RBC起反应 全凝集素 病人RBC的抗原位点往往被自身抗体 遮断 交叉配血困难 血源困难 自免溶贫的特点 自免溶贫是我病人往往对药物 包括中草药 异常敏感 激活补体 导致混合型溶血 出现溶血现象 补体活化到C3为止 红细胞在脾脏破坏没有C3a C5a形成 所以血压不下降不引起DIC 肾损伤 自免溶贫的输血治疗 尽量避免输血在出现严重缺氧症状的时候应该输血交叉配血需排除血型特异性抗体切忌在疾病进展期输血少量输血原则 自免溶贫发生输血危象的治疗 药物 远水解不了近渴输洗涤红细胞 悬浮少白红细胞 输入的红细胞迅速致敏 比自身红细胞破坏更迅速 寿命 24h血浆置换 全血置换 是解救生命的唯一办法 怎么换 必须排除血型特异性抗体DAT4 IAT 换红细胞DAT IAT4 换血浆DAT4 IAT2 全血置换DAT4 IAT2 换红细胞为主 换血浆为辅基层医院没有血细胞分离机 手工置换 医源性溶血性贫血 药源性溶血性贫血细菌污染血液 败血病性溶血性贫血输错血 急性血管内溶血性贫血输入过于陈旧的血液 药源性溶血性贫血 DHA DHA drug inducedhemolyticanemia 是因为药物进入机体后 由于免疫或非免疫等因素引起红细胞迅速而大量的破坏 病人出现贫血 黄疸 酱油色尿等表现 药源性溶血性贫血 DHA约占药源性血液学反应的10 36 病死率为6 6 药物通过免疫机制产生抗体 使本来正常的RBC发生溶血 与药物剂量和疗程无直接相关属于迟发反应 发作时间 72h DHIA分型 自身抗体型半抗原型 药物吸附型 免疫复合型非免疫复合型混合型 自身抗体型 甲基多巴为代表药物药物与红细胞膜上的蛋白质结合 改变了红细胞膜的抗原性此类药物还有左旋多巴 甲芬那酸 布洛芬 氧丙嗪等 半抗原型 药物吸附型 青霉素为代表药物青霉素本身没有抗原性 但其降解产物有很强的抗原性此类药物还有半合成青霉素 四环素 头孢菌素类 甲苯磺丁脲等大剂量使用方法导致DIHA 免疫复合物型 奎宁为代表药物与蛋白质载体结合后激发抗体 IgM 产生 形成免疫复活物 激活补体此类药物还有奎宁 奎尼丁 利福平 氯磺丙脲 甲氨蝶呤 非那西丁 磺胺类 异烟肼等极小量就能引起急性血管内溶血 非免疫球蛋白吸附型 头孢类抗生素为代表药物药物与红细胞膜结合 引起红细胞膜的抗原性发生改变直抗阳性 但一般不会发生溶血 混合型 直接损伤血细胞直接破坏血管内皮细胞损伤其他组织细胞 引起TF释放 诊断 近期有明确服药史寒战 发热 腰背痛 酱油色尿贫血 黄疸 肝脾肿大实验室有溶血性贫血证据DAI阳性与AIHA一样 很少发生休克 DIC 治疗原则 立即停止使用有关药物控制溶血发生糖皮质激素必要时进行全血置换输血要慎重 溶血性输血反应 即发性血管内溶血性输血反应迟发型血管外溶血性输血反应 即发性血管内溶血性输血反应 发热 发冷 血压下降脸部潮红 呼吸困难背痛 注射处疼痛血压下降甚至休克少尿 无尿 血红蛋白尿伤口出血 全身出血DIC 肾衰竭 死亡原因 即发性血管内溶血性输血反应 所输血液在4h内溶解破坏相应抗体消耗殆尽抗体筛选 抗体鉴定没有意义交叉配血 特别是注侧 不能作为输血依据 应该行红细胞抗原配合性试验 即发性血管内溶血性输血反应 红细胞破坏 红细胞膜凝脂大量释放膜凝脂是强烈的促凝物质 启动内源性凝血反应 形成广泛的微血栓 肾衰 DIC除常规治疗外 应尽早应用肝素严重病例今早行全血置换 即发性血管内溶血性输血反应 补液 纠酸 扩张肾血管 利尿激素 50 葡萄糖 胰岛素谨慎输血 也别是不可立即输入红细胞DIC低凝期 可以输入冷沉淀 血浆 血小板 特别注意补充AT III 无辜旁观者现象 导致溶血危象 也应立即行全血置换 即发性血管内溶血性输血反应 补液 纠酸 扩张肾血管 利尿激素 50 葡萄糖 胰岛素谨慎输血 特别是不可立即输入红细胞DIC低凝期 可以输入冷沉淀 血浆 血小板 特别注意补充AT III 无辜旁观者现象 导致溶血危象 也应立即行全血置换 血管外溶血性输血反应 无症状 发热 黄疸输血后血红蛋白不升反降 输血无效 ABO以外的抗体导致 必须是温抗体抗D 抗E 抗C 抗Jka 抗JKb 抗D L不活化补体或活化补体至C3为止的抗体 只能通过肝脾的吞噬细胞破坏RBCDTA阳性 血管外溶血性输血反应 无需特殊处理对症支持保护肝肾功能一定要查清原因 切忌随意输血如果贫血严重 可选择配合性血液输血输注少量输血原则 非免疫性溶血性贫血 海洋性贫血G 6PD缺乏遗传性球形红细胞增多症PNH机械性溶血直接毒性影响 脓毒血症 疟疾 毒物 感染性贫血及溶血 常见于严重感染 G 菌多见常合并SIRS红细胞合成减少 寿命缩短内毒素导致炎性因子释放血管内皮细胞损伤 胶原纤维暴露 启动内源性凝血系统 导致DIC一些细菌或病毒表面直接激活 经典 途径 感染性DIC实验室检查 WBC升高 Hb及PLT下降APTT PT TT则显延长Fg降低D二聚体升高3P阳性 感染性DIC的治疗 加强抗感染治疗扩容 利尿 改善微循环抗凝治疗积极补充凝血因子少量多次输新鲜血在DIC病因来去除前 应在新鲜全血或血浆中加入肝素 5 10U ml 败血症性溶血性贫血 在输血过程中突然呼吸困难 血压下降 伤口渗血脉细 尿少或无尿 肾衰常见出血倾向 DIC血液培养可见大量细菌生长 以G 菌为主治疗 同感染性DIC 病例分析 女 32岁 SLE患者 合并自发性腹膜炎 入院第10天Hb突然下降至21g L 伴发热 呼吸困难 请输血科紧急会诊 直抗4 多抗1 抗IgG1 抗C34 间抗1 病例分析 Piet 男 64岁 因乏力 面色苍白40多天 发现腹部肿块20多天入院 起病10多天时曾在当地服用中药治疗 排酱油色小便3天 Hb60g L 总胆红素44 直胆21 2 网织红13 87 多抗2 抗C32 抗IgG 间抗 二便隐血 尿双胆 病例分析 男 40天 精神差 面色苍白30天 WBC9 2 Hb27g L 总胆25 4 直胆11 9A型 RH 抗筛 为非特异性抗体 直抗4 多抗4 抗IgG1 抗C33 间抗3 抗体3 抗体放散3 为非特异性抗体 红细胞脆性大母亲O RH 抗筛 父亲A 病例分析 男 4月 发热 咳嗽20天 乏力 面色苍白7天 B型 N型 有抗M抗体 WBC34 5x109 Hb27g L N16 9x109 pt555x109总胆21 3 直胆10 3 ESR84IgG20 3 C3783 IgA及IgM正常直抗 间抗5 PT240s APTT172s痰涂片 人葡萄球菌骨髓红系增生低下 病例分析 女 38岁 SLE合并AIHA Hb45x109 L 当地医院定血型为AB 只做了正定型 凝聚胺法交叉配血AB型RCC4袋 7 5U 相合 病例分析 输血开始时病人说自己好像不是这个血型 来引起注意 输