病理泌尿系统疾病肾小球肾炎zl

,泌尿系统疾病(Diseases of urinary system),病理学教研室 赵亮,1 肾小球细胞增多 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞2 基膜增厚和系膜基质增多3 炎性渗出和坏死 4 玻璃样变和硬化 各种肾小球疾病发展的最终结果5 肾小管和间质的改变 变性、管型、萎缩、纤维化,Basic pathological changes (Five point),Contents,泌尿系统结构与功能 Structures and functions肾小球肾炎 Glomerulonephritis肾盂肾炎 Pyelonephritis肾和膀胱肿瘤 Tumour,某青年妇女，近一周来发热，腰部疼痛剧烈，排浑浊尿液。查：急性热病容，双侧腰部压痛与扣击痛明显，余无明显异常。1. 临床诊断？2. 如何解释这些症状、体症？,Case discuss,肾盂肾炎Pyelonephritis（PN）,累及肾盂、肾间质和肾小管的炎症性疾病特点：女性多见（1：10）主要症状：发热，腰痛，脓尿，血尿, 尿频、尿急、尿痛分类：急性PN：急性化脓性间质炎 慢性PN：慢性间质炎伴肾实质 的破坏，硬化,Etiology,革兰氏阴性菌为主，尤其大肠杆菌（60-80）、变形杆菌、产气杆菌等急性肾盂肾炎多为单一细菌感染，慢性肾盂肾炎常为混合感染,急性肾盂肾炎 Acute pyelonephritis,细菌感染引起的肾盂、肾间质和肾小管的急性化脓性炎症,病因 病理变化 临床与病理联系 结局,Infective pathway,Hematogenous infection： 败血症细菌入血到肾，金葡菌多见，双肾受累Ascending infection（important）： 下尿路感染细菌上行到肾盂、肾盏和间质， 大肠杆菌为主，常单侧肾受累,上行性感染,血源性感染,尿道炎、膀胱炎等,输尿管,其它部位感染,血流,细菌在后尿道粘膜附着、生长：女性尿道短，近肛门、阴道，易受污染激素水平变化利于细菌粘附细菌在膀胱内的感染（膀胱炎）：导尿、膀胱镜和逆行肾盂造影等细菌入膀胱下尿路梗阻尿液潴留，冲刷作用细菌自膀胱进入输尿管和肾盂：膀胱输尿管瓣口功能丧失膀胱输尿管返流肾上、下极肾乳头呈扁平凹状肾内返流,Pathogenesis,肾盂肾炎,正常膀胱输尿管开口受压关闭,输尿管插入膀胱部分变短受压尿液返流,输尿管肾内返流,Pathological changes,肾肿大，表面充血、有黄白色大小不等脓肿切面肾髓质内见黄色条纹，向皮质延伸；肾盂粘膜充血、出血，表面积脓, Macrography,Ascending infection 肾盂粘膜充血、水肿，中性粒浸润 肾间质内 脓肿形成 肾小管内充满脓细胞和细菌，上皮 细胞变性坏死，很少累及肾小球 Hematogenous infection 先累及肾小球及周围的肾间质 肾盂, Light microscope灶性间质性化脓炎和脓肿形成,Acute pyelonephritis,Relationship between clinic and pathology,全身表现：起病急，发热，畏寒、WBC局部表现：腰痛、肾区叩击痛膀胱刺激症：排尿困难、尿频、尿急、尿痛尿液的改变：脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿 白细胞管型尿,Outcome,积极合理治疗痊愈（大多数）梗阻、返流因素持续存在，免疫力低， 治疗不当慢性肾盂肾炎 肾乳头坏死：糖尿病、尿路阻塞合并症 肾盂积脓：尿路阻塞 肾周围脓肿,某青年妇女，近一周来发热，腰部疼痛剧烈，排浑浊尿液。查：急性热病容，双侧腰部压痛与扣击痛明显，余无明显异常。临床诊断？如何解释这些症状、体症？临床上确诊还需哪些检查？,Case discuss,慢性肾盂肾炎Chronic pyelonephritis,发病机制 病理变化 临床与病理联系 结局,慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成，常伴肾盂、肾盏纤维化和变形,Pathogenesis 多由急性转变而来,急性肾盂肾炎治疗不及时，不彻底，不恰当梗阻、返流因素持续存在,分型,慢性阻塞性肾盂肾炎,慢性返流性肾盂肾炎（多见）,Pathological changes, Macrography,瘢 痕 肾,瘢痕区：肾盂粘膜：增厚、坏死、鳞化、炎细胞浸润肾间质：纤维大量增生、炎细胞(淋,浆,单)浸 润；细小动脉：管腔狭窄，壁增厚肾小管：萎缩、坏死，纤维化，部分扩张，胶 样管型，似甲状腺滤泡肾小球：萎缩、纤维化或玻变部分肾单位代偿性肥大, Light microscope,Relationship between clinic and pathology,间歇性无症状菌尿或急性发作症状肾小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿高血压：肾缺血肾素晚期：氮质血症、尿毒症等肾衰竭症状,Outcome,治疗合理，及时控制发展，功能代偿 不完全痊愈单侧病变严重难控制切除双侧广泛高血压，肾功不全心衰， 尿毒症,小 结Summary,肾盂肾炎不同感染途径的比较,上行感染 血源性感染途径病因 发病因素部位 病变特点,泌尿道逆行,血液循环,大肠杆菌G-,葡萄球菌G,梗阻返流,脓毒血症，抵抗力,单侧多,双侧多,肾盂炎较重，向皮质条索状蔓延,肾小球或间质化脓性炎，向髓质、肾盂蔓延,急、慢性肾盂肾炎的比较,急性PN 慢性PN 临床特点 病因 发病机理 大体 镜下 并发症 预后,发病急，病程短， 病情较单一,发病隐，病程长，病情较轻，反复发作,细菌感染,混合感染,梗阻、返流,与免疫反应等有关,肾肿大，充血，脓肿,肾固缩，不规则瘢痕,急性化脓性炎，脓肿 形成，肾小管积脓,慢性炎伴肾纤维化，急性炎胶样管型，肾球囊同心层 状纤维化,急性坏死性乳头炎,肾盂积脓，肾周脓肿,肾性高血压，心衰，尿毒症,较好,较差,肾 肿 瘤,肾细胞癌肾母细胞瘤,肾细胞癌（肾腺癌）Renal cell carcinoma,肾原发肿瘤，常见的恶性肿瘤， 占80-85好发年龄 60-70男：女 2-3:1来源于肾小管上皮散发，4%家族发病,Etiology,环境因素：化学致癌物，吸烟，疾病，石棉，石油产品，重金属遗传因素：Von Hippel-Lindau综合征： 常染色体显性遗传性疾病 双侧多发肾透明细胞癌遗传性透明细胞癌 遗传性乳头状癌：双肾多灶,Classification&pathological types,普通型（透明细胞）肾癌 70-80%乳头状癌 10-15%嫌色细胞癌 5%,Pathological change,大体：部位：两极多见，上极最多 推压性边界和假包膜形状及大小：单个圆形，大小差别大 分界明显，内有出血、坏死、软化、钙化、囊腔，呈多彩色生长特点：肾盏、肾盂、输尿管、肾静脉,肾细胞癌,肾细胞癌,镜下：1、透明细胞癌：瘤细胞体积较大，圆形或多边 形，胞质丰富，透明或颗粒状 核多小圆形，居中，染色质细CK、CK8、CK18、Vim、CD10(+)间质富有毛细胞血管和血窦,Pathological change,核分级预后指标,1级：细胞核小，大小似成熟的淋巴细胞，染色质增多，无核仁2级：细胞核染色质呈细颗粒状，核仁不明显3级：细胞核核仁易见4级：细胞核具有多形性,2.乳头状肾细胞癌,具有乳头状或小管乳头状结构 嗜碱和嗜酸性细胞，瘤细胞立方或矮柱状， 血管造影瘤内血管少 多局限于肾，易呈多中心或双肾发生 有复杂的乳头结构，乳头间质常见砂粒体、 泡沫细胞 预后好于肾透明细胞癌,肾乳头状癌,3.嫌色性肾细胞癌,界清的实性肿瘤，无坏死 实性或腺样，灶状钙化和宽厚的纤维间隔 厚壁血管，伴偏心性玻变 癌细胞大、多角、大小不一，浅染，细胞膜清楚，胞质淡染或略嗜酸性，近胞膜处胞质相对浓聚，细胞核周常有空晕 嗜酸性嫌色性肾细胞癌：均由胞膜清晰的 嗜酸细胞构成 Hela胶样铁,Hela胶样铁（）,肾嫌色细胞癌,腰痛、肾区肿块、血尿产生激素相应症状 红细胞生成素红细胞 甲状腺样激素血Ca 肾素血压 促性腺激素女性化、男性化 皮质激素Cushing综合症,Relations between clinic and pathology,Metastasis广泛转移，10%为首发症状血道转移：肺、骨、肝、肾上腺、脑淋巴道转移：肾门、主A旁淋巴结Prognosis5年生存率45%无转移70%侵及肾静脉、肾周15-20%,WHO肾脏肿瘤组织学分类,肾细胞癌 透明细胞性肾细胞癌 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 多房性囊性肾细胞癌 粘液性小管状或梭形细胞 乳头状肾细胞癌 未分类的肾细胞癌 嫌色性肾细胞癌 集合管癌 肾脏乳头状腺瘤 肾髓质癌 嗜酸细胞瘤 Xp 11.2易位性癌,后肾肿瘤 主要见于成人期的肿瘤： 后肾腺瘤 平滑肌肉瘤 后肾腺纤维瘤 血管肉瘤 后肾间质瘤 横纹肌肉瘤肾母细胞性肿瘤 恶性纤维组织细胞瘤 肾母细胞瘤 血管周细胞瘤间叶性肿瘤 骨肉瘤 主要见于儿童期的肿瘤： 血管平滑肌脂肪瘤 透明细胞肉瘤 脉管瘤 横纹肌样瘤 球旁细胞瘤 先天性中胚层细胞肾瘤 肾髓质间质细胞瘤 儿童期骨化性肾肿瘤 神经鞘瘤 孤立性纤维瘤,WHO肾脏肿瘤组织学分类,间叶和上皮混合性肿瘤 囊性肾瘤 滑膜肉瘤神经内分泌肿瘤 类癌 神经内分泌癌 原始神经外胚叶肿瘤 神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤,WHO肾脏肿瘤组织学分类,淋巴造血组织肿瘤 淋巴瘤 白血病 浆细胞瘤生殖细胞肿瘤 畸胎瘤 绒毛膜癌转移性肿瘤,肾母细胞瘤Nephroblastoma,Wilms tumor,儿童好发，7岁以下（1-4岁最常见）来源于肾内残留的肾胚芽组织肿瘤发生与先天畸形有关有不同发育阶段肾小球/肾小管样结构临床治疗效果好,Pathological changes,大体：单侧或双侧（5-10）巨大球形边界清，假包膜切面鱼肉状，多彩色早期见残留肾组织，晚期无,肾母细胞瘤,镜下：原始肾小球样结构原始肾小管样结构梭形细胞间质，疏松排列,Pathological changes,肾母细胞瘤,Relations between clinic and pathology肿块血尿、腹痛、高血压压迫症状部分出现转移,Prognosis手术切除和放化疗综合效果好无转移者长期生存率可达90%以上,膀胱尿路上皮肿瘤（urothelial tumor of the bladder）膀胱移行细胞癌（transtional cell carcinoma of the bladder),最常见的恶性肿瘤好发年龄 50-70男：女 2-3:1主要来源于移行细胞（鳞状、腺癌少）,Pathological changes,大体：好发膀胱侧壁、三角区近输尿管开口处分化好：乳头状，息肉状，菜花状，有蒂分化差：扁平，基底宽，无蒂，深部浸润镜下：移行细胞癌 90鳞状细胞癌腺癌,膀胱癌,移行细胞癌分级,低恶性潜能尿路上皮乳头状瘤：乳头状，有一定异型性，分化好，移行上皮特征明显，细胞层次多，无明显极性紊乱低级别尿路上皮乳头状癌：乳头状、菜花状或斑块状，层次增多，排列规则，极性正常，核异型性小，核分裂像少，10%浸润上皮