溶血性贫血

溶血性贫血Hemolytic Anemia,概念,溶血(hemolysis)：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血性疾病(hemolytic disease)：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血(hemolytic anemia)：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。,临床分类,一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血,一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血遗传性红细胞膜结构与功能缺陷遗传性红细胞内酶缺乏珠蛋白和血红素,二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血免疫因素血管性溶血性贫血生物因素理化因素,发病机制,一、红细胞易于破坏寿命缩短一）、红细胞膜的异常红细胞膜支架异常红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜的锚连膜蛋白缺陷红细胞膜对阳离子的通透性发生改变,二）、血红蛋白的异常三）、机械性因素 创伤性心源性溶血性贫血(traumatic cardiac hemolyte anemia)行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria)微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia),二、异常红细胞破坏的场所一）、血管内溶血二）、血管外溶血无效性红细胞生成(ineffective erythropoiesis)、原位溶血,三、骨髓中红系造血代偿性增生红细胞生成可增加10倍以上外周血可见大量网织红细胞、有核红细胞红细胞含有核碎片，Howell-Jolly小体和Cabot环,临床表现,一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。,二、慢性溶血： 血管外多见 贫血、黄疸、肝脾大 婴幼儿起病可由骨骼改变,实验室检查,提示溶血的实验室检查提示骨髓代偿增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查,一、提示溶血的实验室检查一）、血管内溶血游离血红蛋白：正常仅约110mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为0.51.5g/L血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。,urine aliquot of PNH,二）、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至4001000mg尿胆原排出增多,二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多：达0.050.2周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体骨髓幼红细胞增生,三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等吞噬红细胞现象及自身凝集反应海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的12m大小颗粒折光小体红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标,Hereditary Spherocytosis,Hereditary Spherocytosis Osmotic Fragility,诊断和鉴别诊断,一、诊断二、鉴别诊断有贫血及网织红细胞增多的其他贫血兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者有非胆红素尿性黄疸而无贫血者有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多,治疗,一、去除病因二、对症治疗药物治疗：糖皮质激素(