输尿管先天发育异常

输尿管先天发育异常,1、输尿管重复畸形,胚胎4周时，在中肾管下端发育出一个输尿管芽，其近端形成输尿管，其远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。 如在胚胎期发生了多个输尿管芽或出生后肾组织相结合前输尿管芽分裂，即形成完全性或不全性重复输尿管。,重复输尿管在临床上最为常见，多伴重复肾畸形。,2、先天性肾盂输尿管交界处畸形,有学者认为是先天性输尿管内纵肌和中环肌的发育和结构不良、原发性输尿管壁固有膜问质的广泛纤维化，以及输尿管与肾盂的高位连接等所致的肾盂肾盏启动点启动的蠕动波传递失调、动力及机械性梗阻 等原因造成。临床常见有肾盂输尿管交界处狭窄(UPJ)、输尿管高位开口等，导致肾积水。,右侧PUJ狭窄伴右肾积水,3、先天性输尿管囊肿,有学说认为胚胎发育期输尿管与尿生殖窦之间的隔膜未吸收消退，形成输尿管口不同程度的狭窄，也可是输尿管末端纤维结构薄弱或壁间段的行径过长、过弯等因素引起，经尿流冲击后形成囊性扩张突入膀胱。其外层是膀胱粘膜，内层为输尿管粘膜，两者之间为菲薄的肌纤维及结缔组织。,按临床分类，可分为原位（单纯性）输尿管囊肿和异位输尿管囊肿。前者多见于成人，囊肿常较小，位于膀胱内，仅产生轻微的输尿管梗阻，不阻塞膀胱颈部，对肾脏的损害较轻或不受影响。后者多见于小儿，囊肿一般较大，合并重肾双输尿管畸形，常见上肾段的输尿管开口于膀胱颈或后尿道，引起尿路梗阻。,左侧输尿管囊肿,输尿管囊肿典型X线征象：蛇头征,4、先天性巨输尿管症,先天性巨输尿管症的基本病因是梗阻段输尿管壁肌束的发育异常。其病理改变是由于输尿管壁纵肌缺如或减少及环肌肥厚而导致输尿管排尿动力减弱或消失，梗阻段输尿管压力增高，并向上传递引起输尿管远端扩张和肾积水 。,诊断标准： 1、输尿管不同程度扩张； 2、无器质性输尿管梗阻；3、无下尿路梗阻病变；4、无膀胱输尿管反流；5、无神经源性膀胱功能紊乱；6、输尿管膀胱在连接处解剖基本正常；7、 功能性梗阻段管腔正常。IVP:：患侧肾盂积水，输尿管增粗、扩大、迂曲。CT：患侧输尿管明显扩张，多延及肾盂肾盏，但以盆腔段输尿管扩张更显著，与上段及肾盂扩张的程度不成比例 。,5、先天性输尿管异位开口,正常情况下，输尿管开口于膀胱三角区的左右底角。如胚胎发育异常，可发生输尿管开口于膀胱之外。男性可开口于后尿道、射精管、精囊、输精管和直肠等处，女性则可开口于前尿道、前庭区、阴道、子宫和直肠等处。,输尿管异位开口常有狭窄，加以输尿管的神经和肌肉发育不良，因此输尿管呈现迂曲、扩张和积水，其引流的肾段发育不良，伴有积水、肾盂肾炎等病理改变 。,6、下腔静脉后输尿管,胚胎发育异常，导致后主静脉不退化，并成为下腔静脉的一部分，输尿管则处于下腔静脉之后，并绕过下腔静脉的前方下行而称为下腔静脉后输尿管。其结果是由于下腔静脉的压迫及输尿管的异常走向和弯曲而形成排尿梗阻。,病例,患者男性，44岁；间断血尿两年，腰腹部不适两周入院。查体右中腹压痛；双肾区扣痛B超示右肾及输尿管近端积水,手术记录：右侧输尿管可触及112 cm条形肿物，表面光滑，质硬。与腹膜技腰大肌轻度粘连。套袖样