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文档简介

2008-8-25,神经系统读片,病史,患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感,横轴位：T1WI T2WI,ECT,想知道结果吗？,术后病理结果：嗜酸性肉芽肿,病例2,患儿，男，2岁，左颅顶部局部皮肤隆起，质软，无红肿热痛，临床怀疑皮脂腺囊肿，术后病理排除本病。,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,以前曾用名：组织细胞增生症X根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类：（1）：Letterer-Siwe disease,占10，多发生与3岁以下儿童，婴幼儿发热，皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，多数一年内死亡（2）：Hand-Schuller-Christian disease,占20，眼球突出、尿崩、颅骨缺损（3）：嗜酸性肉芽肿，占70，儿童和青年人多见，主要局限于骨骼，孤立性病灶多见，10最终发展为多发病灶。,影像表现,骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁平椎，可合并椎旁软组织影；椎间隙保持正常；椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性肿瘤。,影像表现,LCH容易侵犯肺部，尤其是Letterer-Siwe disease ,表现为中下肺肺纹理增多；片状磨玻璃样浸润，早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影；网状颗粒弥漫性分布；可合并弥漫性肺纤维化。,影像学特点,颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。,鉴别诊断,白血病颅骨浸润椎体结
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