贫血2010-八年制临床北医三院

小儿贫血 Pediatric anemias,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,1,Case 1,HB 53 g/LWBC 8.1 109/LPLT 256 109/LHCT 0.22MCV 58 flMCH 24.3RET 0.005,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,2,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,3,小儿贫血,血液和造血组织贫血：诊断和临床表现营养性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血Vit B12 缺乏叶酸缺乏,血液和造血组织 Blood and blood-forming tissues,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,4,造血部位的变迁,出生前卵黄囊：2w 10w肝脏：8w 5m骨髓：5m ,出生后骨髓红髓和黄髓幼年和成年髓外造血extramedullary hemopoiesis肝, 脾, 淋巴结,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,5,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,6,造血组织的变迁,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,7,小儿外周血特点,随年龄而变迁HCT，RBC ( MCV）， Ret生理性贫血 physiologic anemiaWBC ( N/L )PLT,N,L,46d,46y,RBC,WBC,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,8,贫血总论：诊断和分类 Diagnosis and classification,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,9,贫血的定义,“贫”少红细胞（RBC ）血红蛋白（Hb）红细胞压积（HCT）,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,10,贫血：诊断标准,WHO6m6y: 110g/L6y14y: 120g/L,6m生理性贫血中华儿科学会10d: 145 g/L10d3m: 100 g/L3m6m: 110 g/L,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,11,贫血：诊断分度,贫血：分类,形态学分类Morphologic classification正细胞贫血小细胞性大细胞性,病因分类Erythrokinetic classification生成障碍溶血破坏失血,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,12,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,13,贫血：形态学分类,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,14,诊断病史,Age and NutritionDietary intake, growth, developmentBlood loss, Hemolytic diseaseChronic disease, Chronic or recurrent infectionsDrug and toxinMalabsorption,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,15,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,16,诊断 症状,一般表现造血组织的代偿其他系统和器官心脏和肺消化道 神经系统,Case 1,17 month old girlOff food for last 3 monthsRefuses to eat solidsDrinks approximately 6 240 mL bottles of milk/dayPreviously fit and wellNoticed by grandmother to be pale,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,17,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,18,?,?,?,诊断 体征,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,19,DiagnosisPE,PEPallor Poor growthPetechiae or purpura, JaundiceLymphadenectasis, hepatosplenomegalyHeart and lungCongenital anomalies,Case 1,Well looking active childPale +No jaundiceChest clearHS dual soft flow murmur in aortic areaNo hepatosplenomegaly,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,20,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,21,诊断实验室,实验室基本检查：全血细胞计数( CBC )Hb，HCT，红细胞测量，Ret，溶血骨髓细胞学检查,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,22,贫血诊断流程,贫血,MCV,病史查体全血细胞计数铁缺乏?,低,正常 / 高,Ret,外周血涂片,外周血涂片,低,高,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,23,贫血诊断流程,铁剂治疗有效,铁缺乏,是,否,否,是,其他小细胞贫血,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,24,外周血涂片,外周血涂片,贫血诊断流程,白细胞血小板,非溶血,骨髓疾患,低,正常 / 高,纯红再障巨幼细胞贫血,特殊检查病史, 体检红细胞形态,失血,非溶血,溶血,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,25,贫血：诊断和治疗小结,诊断路径病史和症状体格检查实验室Hb, HCT, RBC指数Ret, 溶血指标骨髓检查,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,26,再次小结,血液和造血组织髓外造血小儿外周血特点WBC （N/L），生理性贫血WHO诊断标准贫血诊断路径,营养性贫血 Nutritional anemias,缺铁性贫血 Iron deficiency anemia巨幼细胞性贫血 Megaloblastic anemias,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,27,缺铁性贫血,最常见的营养性疾病最常见的贫血,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,28,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,29,好发人群,6-24 m ( 单纯乳类喂养者) 青春期女性妇女,病因与年龄,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,30,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,31,衰老红细胞破坏,转铁蛋白,转铁蛋白,含铁血黄素 十二指肠 去铁蛋白 铁蛋白 食物铁 铁 血清铁 空肠上部 幼红细胞线粒体 血红蛋白 血红素 原卟啉 珠蛋白,铁在体内的代谢,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,32,病生理过程,铁减少红细胞游离原卟啉 血红素+珠蛋白 血红蛋白,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,33,症状和体征,依病情严重程度而异轻症: 无症状严重: 苍白, 乏力, 激惹, 运动发育落后 牛乳喂养肥胖而松软异食癖（Pica）,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,34,其他表现,脱发 胃肠道粘膜萎缩注意力缺陷蓝巩膜屏气发作,查体,苍白 心脏增大萎缩性舌炎指甲异常 ( 反甲 ),2017/11/25,北京大学第三医院儿科,35,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,36,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,37,实验室,Hb降低小细胞低色素 Microcytic and hypochromicMCV, MCH, MCHC, RDW网织红细胞?铁代谢指标异常骨髓细胞学检查? （老核幼浆）,铁代谢指标,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,38,SF ( 血清铁蛋白)铁幼粒细胞 15%骨髓可染铁,FEP ( 红细胞游离原卟啉)TIBC (总铁结合力),SI (血清铁)TS (转铁蛋白饱和度),2017/11/25,北京大学第三医院儿科,39,实验室检查,？,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,40,铁幼粒细胞 Sideroblast,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,41,细胞外铁,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,42,缺铁性贫血诊断标准,小细胞低色素性贫血有明确病因和表现血清铁降低转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力升高骨髓细胞内、外铁减少FEP增加血清铁蛋白减少铁剂治疗有效,1+28中任何2条可确诊,Differential diagnosis,Rule out （microcytic, hypochromic anemia）ThalassemiaAnemia of chronic diseaseSideroblastic anemia (sex-linked)Pulmonary hemosiderosisLead poisoning Copper deficiencyVitamin B6 deficiencyTransferrin deficiency,治疗概观,病因治疗?饮食 ?出血 ? 危险因素 ?药物治疗?输血? 严重贫血, 慢输 其他治疗促红细胞生成素（EPO）?,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,44,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,45,治疗药物,铁剂补充 轻到中度贫血 元素铁 46mg/kg/d 每日分为 3 次见效: 10 g/L 治疗结束后半年再次复查HbIM/IV铁剂：仅用于同患胃肠疾病或口服不耐受,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,47,铁剂是一味神药,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,48,预防,预防性应用铁剂: 6 w 3 m早产, 双胎, 宫内输（失）血固体食物：6m后开始补充鲜牛奶：12m，需煮沸,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,49,食补参考,病例1处方,铁剂补充元素铁 6mg/(kg.d)疗程 = 3 mos饮食调整限奶量 2 years )Microcytic hypochromic anemia,巨幼细胞贫血 Megaloblastic anemias,1.钴胺 ( Vit B12 ) 缺乏 Cobalamin ( vitamin B12 ) 2. 叶酸缺乏 Folic acid,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,52,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,53,代谢过程,Vit B12,叶酸,四氢叶酸,DNA合成,甲基丙二酰辅酶A,琥珀酰辅酶A,神经髓鞘合成,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,54,钴胺缺乏,母乳喂养素食主义妈妈内因子缺乏肠道吸收不良,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,55,叶酸缺乏,摄入不足羊奶严重营养不良吸收障碍乳糜泻药物 ( 抗惊厥药, 细胞毒药物 )需求增加生长迅速, 慢性溶血, 早产,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,56,症状和体征,苍白, 轻微黄疸钴胺缺乏:不可逆的神经系统损伤 婴儿: 精神运动发育倒退年长儿感觉异常, 无力, 步态不稳,Case-2,7/12 boy 6/52 history of lethargy worsening over the last 2 weeksnoted to be palepreviously wellstill fully breast-fedunable to introduce solids,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,57,Case-2,Pale, Quiet, TrembleRR 20 with resp distress, P 120Chest clear, HS normalAbdo soft, non-tenderLiver just palpable, no splenomegaly,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,58,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,59,实验室,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,60,实验室,外周血HB MCV MCHWBC, PLT胞体增大，分叶过多间接胆红素 ,骨髓红系增生 巨幼样变老浆幼核,实验室,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,61,甲基丙二酸 Methylmalonic acid血清 Vit B12同型半胱氨酸 Homocysteine,红细胞 /血清叶酸 folate,Case-2,Bone marrowMegaloblastic haemopoiesisSerum Folate 30.8 nmol/L ( 7.025.0 )Red cell Folate 373 nmol/L ( 2001000 )Vitamin B12 30 pmol/L ( 120600 )Methylmalonate 24.2 mol/L ( 0.30.9 )Homocysteine 132.8 mol/L ( 2.510.4 ),2017/11/25,北京大学第三医院儿科,62,Case-2: Mother,Serum folate 19 nmol/L (7.0 25.0)Red cell folate 400 nmol/L (200 1000)Vitamin B12 109 pmol/L (120 600)Hb/MCV normal,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,63,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,64,巨幼细胞性贫血诊断标准,临床表现血象和骨髓象特点血清维生素B12 100ng/L血清叶酸3ug/L, 红细胞叶酸100ug/L血或尿同型半胱氨酸升高尿甲基丙二酸含量增多诊断性治疗有效,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,65,治疗,尽早 ( 起病 6 m )口服补充1mVit B12 : 100g q23w1m叶酸: 15mg qd34w监测低钾血症,2017/11/25,北京大学第三医院儿科,66,巨幼细胞性贫血,病症要点Pallor and fatigueIrreversible neurologic damage（VitB12）Nutritional deficiency or intestinal malabsorptionMacrocytic anemia & Megaloblastic bone marrow change