骨肿瘤2010

骨 肿 瘤,重点内容总论：良恶性骨肿瘤的鉴别各论：骨软骨瘤,骨巨细胞 ,瘤骨肉瘤,第一节 概述 (introduction),一、骨肿瘤及瘤样病变的定义（definition of bone tumor and tumorlike lesions）(一)组成骨骼的各种细胞成份异常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。(二)病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤，称为瘤样病变。,定 义,凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤。包括原发、继发、转移。,分 类,基于细胞来源，特别是根据肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间物质类型。如骨母细胞，成骨性；软骨母细胞，成软骨性。,WHO1993年颁布第二版骨肿瘤组织学分类 :将骨肿瘤分为9大类.各大类中分为良性、恶性和介于两者之间的,具有局部侵袭的中间型。,分 类,发病情况,1.年龄：发病年龄很有意义 幼儿 骨囊肿、软骨母细胞瘤 青少年 骨肉瘤、骨软骨瘤 成人 骨巨细胞瘤 老年 转移性骨肿瘤 2.性别：男稍多于女,发病情况,3.部位：多见于长骨的干骺端，骨骺很少受影响.股骨下端、胫骨肱骨上端4.性质：良性恶性，转移原发恶性 恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见；良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见,临床表现,损伤：损伤本身不会引起肿瘤疼痛和压痛：生长迅速肿瘤最显著 良性：无疼痛无压痛，恶变、骨折-痛 恶性：有疼痛和压痛，进行性加重,突然加重骨折。,临床表现,3.局部肿胀和肿块： 良性：坚实而无压痛 恶性:弥漫伴压痛。肿瘤血管丰富，可使局部皮肤发热，浅静脉怒张,临床表现,4.功能障碍和压迫症状： 关节：疼痛及肿胀所致 周围神经:压迫 脊髓：脊柱肿瘤不论良恶均可引起压迫，出现截瘫. 骨盆：肿瘤可引起消化道及泌尿道机械性梗阻症状.,临床表现,临床表现,5.病理性骨折,临床表现,6.全身症状：晚期恶性肿瘤可出现贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、低热.7.远处转移症状,诊 断,临床、影像学、病理相结合影像学检查病理检查（确诊）生化测定现代生物技术检测,X线表现：正侧位片是最重要的检查手段。有些肿瘤产生类骨称为肿瘤骨，在X线片上表现为高密度区。肿瘤性破坏分溶骨型、成骨型及混合型。,诊断x线检查,诊断x线检查,诊断x线检查,良性肿瘤：界限清楚，密度均匀.外生性生长，膨胀性骨病损.周围有硬化反应骨.无骨膜反应.,诊断x线检查,恶性肿瘤：溶骨或成骨病损,不规则，密度不均，虫蛀样表现,界限不清，骨膜反应.,Codman三角,“葱皮”现象,日光射线,成骨性转移,溶骨病损,诊断其他影像学检查,CT及MRI：描述髓内范围及软组织侵袭程度.MRI对识别肿瘤与血管的关系有帮助.ECT：早期诊断，但特异性不高，指出肿瘤部位及骨外转移DSA：显示肿瘤的血供情况.选择性血管栓塞及化疗其它：脊髓造影可识别肿瘤在椎管内的占位情况.,诊断生化测定,常规化验：血、尿常规，肝、肾功能等。血钙：骨破坏迅速,提示溶骨转移。血清AKP：反映成骨活动,OS。酸性磷酸酶：提示转移癌来自前列腺。尿本-周氏蛋白：提示浆细胞骨髓瘤。,诊断病理检查,切开活检：分切取式和切除式.有扩大肿瘤污染的可能,体积不大的肿瘤，最好行切除式.穿刺活检：简单;不易扩散.多用于脊柱或四肢的溶骨样病损.冰冻切片:是术中快速获得病理诊断的方法.,病理组织学检查是确诊骨肿瘤的可靠检查,建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后 根据不同分期合理选择外科手术方案 提出辅助性治疗意见,外科分期的意义,Enneking外科分期,外科分级（grade, G）：组织学、X线、临床特征。 G0：良性 G1：低度恶性 G2：高度恶性外科区域（territory, T）：是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。 T0：囊内 T1：囊外、间室内 T2：囊外、间室外区域性或远处转移（metastasis, M）： M0：无转移 M1：转 移,治疗,治疗,外科手术切除范围,治疗,外科治疗化疗放疗其他,良性骨肿瘤的外科治疗,刮除植骨术：适于良性肿瘤及瘤样病变.,良性骨肿瘤的外科治疗,外生性肿瘤切除术：完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜.,恶性骨肿瘤的外科治疗,1.保肢治疗 关键 :合理外科边界完整切除肿瘤 保肢手术适应证:病骨已发育成熟 a期肿瘤或对化疗敏感的b期肿瘤血管神经束未受累,术后局部复发率和转移率不高于截肢,术后肢体功能优于义肢病人要求保肢.,恶性骨肿瘤的外科治疗,保肢手术禁忌证: 主要神经血管受侵犯发生病理性骨折肿瘤周围软组织条件不好不正确的切开活检,污染周围正常组织或使切口周围皮肤瘢痕化,弹性差,血运不好. 重建方法:瘤骨骨壳灭活再植 异体骨半关节移植 人工假体置换,恶性骨肿瘤的外科治疗,2.截肢术:破坏广泛和对其他辅助治疗无效的b期肿瘤；期肿瘤,恶性骨肿瘤的外科治疗,治疗,化学治疗：提高恶性肿瘤的疗效：杀灭循环中的肿瘤细胞；消灭肺、骨骼等处的微转移灶；使原发灶缩小、硬化、边界清晰，以利手术切除。放射疗法：影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力其他治疗:血管栓塞治疗局部动脉内 插管,骨样骨瘤（Osteoid osteoma）,好发部位：长管状骨（下肢为主）好发年龄：725岁， 男：女3：1持续性疼痛，夜间痛为主，阿司匹林可止痛X线：瘤巢（小于1cm）+反应骨有自限性愈合倾向，无症状者无需治疗持续性疼痛者行手术切除,骨样骨瘤(osteoid osteoma),软骨瘤(chondroma),以透明软骨为主要病变 好发于手和足的管状骨 1.内生软骨瘤 最为常见 :骨干中心 2.骨膜下（皮质旁）软骨瘤 较少见 ： 偏心向外突出,临床表现,软骨瘤多见于青少年发病缓慢，早期一般无明显症状无痛性肿胀指（趾）部畸形及伴有酸胀感。,X线征象呈溶骨性破坏，椭圆透明阴影，边界齐，内有间隔或斑点状钙化影，周围有一薄层的增生硬化层，皮质变薄无膨胀.,治疗,位于手、足部的软骨瘤，可行彻底刮除，50%氯化锌烧灼骨壁，并用松质骨碎骨片填充植骨位于躯干和四肢长骨者，一般认为宜采用局部整块切除和植骨术。,骨软骨瘤,Osteochondroma,（一）概述（introduction）是最常见的原发性良性骨肿瘤，好发于青少年,男女发病相似。骨软骨瘤多数认为起源于骨表面的骺软骨细胞。本病常发生于软骨内化骨的骨骼，最多见于长骨干骺端。骨软骨瘤又称外生骨疣（exostosis）,（二）病理（pathology） 1、肉眼观：肿瘤切面由瘤基底（瘤体）、软骨帽和瘤包膜组成。,2、光镜下：瘤体外面与正常骨密质相似，内面与正常骨松质相似。软骨帽为透明软骨细胞和基质构成。瘤包膜外面为纤维组织，内面为生发层，产生软骨细胞。,（三）临床表现(clinical manifestations)长骨干骺端偏心性生长硬性包块。小者无症状。大者可有微痛，局部畸形和功能障碍。,骨软骨瘤发病部位1560例,（四）放射学表现（radiological manifestations）为突出于干骺端骨表面的骨性突起，背向关节生长。肿瘤结构有瘤体（分广基型及带蒂型）、软骨帽（钙化呈线状、团状或菜花状等）；瘤包膜不显影。可压迫邻骨形成缺损或变形。,骨软骨瘤带蒂型 广 基 型,（五）并发症（complications）,骨折 骨畸形 血管损伤 神经损伤 滑膜囊肿形成 恶变,髂 骨 骨 软 骨 瘤 恶 变,骨 软 骨 瘤 病 理 骨 折 甲下骨软骨瘤,遗传性多发性骨软骨瘤（hereditary multiple osteochondroma）,（一）概述（introduction）一般认为是先天性发育异常，64%有家族遗传史。发病原因未定。（二）病理（pathology）肉眼观：同单发。光镜下：细胞小，幼稚，分散。,(三)临床表现发病：男：女为3：1；病灶多发，常对称。畸形功能障碍，压迫周围组织引起痛、瘫。,(四)放射学表现（radiological manifestations）好发于软骨化骨骨骼，下肢比上肢多。瘤体与单发相似，但数目为2个以上。骨骼常有畸形。有时骨发育障碍；长短不一，融合等。恶变率为1120%，先个别瘤体恶变。,双侧遗传性多发性骨软骨瘤,遗传性多发性骨软骨瘤（畸形和发育障碍）,遗传性多发性骨软骨瘤 （发 育 障 碍）,治 疗,属G0T0M0，一般无需治疗，可观察。手术治疗： 1. 肿瘤过大、生长快或影响功能。 2. 肿瘤处疼痛。 3. X线片有恶变倾向（软骨帽钙化、瘤界模糊不清等）。,Aproach to tumor,Tumor and ulnar nerve are opened,Tumor is resected,骨巨细胞瘤,Giant Cell Tumor of Bone,骨巨细胞瘤,GCT很可能起源于骨髓结缔组织间充 质细胞，是一种潜在恶性或介于良、 恶性之间的溶骨性肿瘤。镜下主要由 基质细胞和多核巨细胞组成。,病理分级,I级：基质细胞少，大量多核巨细胞。II级：基质细胞多，多核巨细胞少。III级：基质细胞为主，多核巨细胞锐减。,表 现,好发年龄：2040岁 女性多于男性股骨下端最多见，其次为胫骨上端及挠骨下端， 三处占全部骨巨细胞瘤的 疼痛、肿胀，或兼有。局部包块压之有乒乓球样感觉.病理性骨折：首发。如侵及关节软骨，则影响关节功能。,X 线,（长骨）骨端，偏心存在，膨胀性溶骨破坏，其内可有间隔，少见骨膜反应；如骨皮质破坏，可见软组织肿块。,溶骨性 偏心性 膨胀性 皂性改变,骨巨细胞瘤：生长活跃,骨巨细胞瘤（恶性）,治 疗,手术为主，容易复发。刮除、灭活、植骨或骨水泥填充，复发问题。段切、灭活再植；广泛切除、大块骨或假体置换。,治 疗,恶性者，根治性切除或截肢。放疗：可致恶变。化疗：现有报道化疗对生存率有利。,骨巨细胞瘤特点,三级病理分类好发年龄：20-40岁好发部位：长骨骨端皮温高、疼痛、关节功能障碍较强的侵蚀性、破坏性、复发性极少有反应性新骨生成及自愈倾向可穿过骨皮质形成较大的软组织包块采用通常的刮除法复发率高少数病例可出现局部的恶性变或肺转移,骨肉瘤,Osteosarcoma,骨肉瘤,骨肉瘤起发于原始间充质细胞的成骨细胞类，故名成骨肉瘤，其特征为从肿瘤细胞直接形成 骨和类骨.恶性程度高，病程0.51年，常见肺转移，转移灶有成骨。,病理 (pathology)病理分型：现分为三型（成骨，溶骨和混合）肉眼观：成骨型瘤骨显著，质硬如象牙，呈黄色，分化较好。溶骨型质软如肉芽，易出血，呈红白相间色，分化差。混合型有二者表现。光镜下：以瘤性成骨细胞，骨样组织和瘤骨为特征。尚有瘤软骨和瘤纤维。,病理,有肉瘤性的基质组织,以及由它直接转变而形成的骨样组织和骨小梁,表 现,多见于1020岁，是最常见的原发性恶性骨肿瘤，男性是女性的2.3倍。四肢骨青少年多，扁骨老年多。扁骨中，髂骨好发。长骨干骺端。股骨远端、胫骨和肱骨近端是最常见发病部位，大约有 骨肉瘤发生在膝关节周围渐进性疼痛，夜间痛,肿块伴压痛；皮温增高，浅表静脉怒张，关节功能障碍等。病理性骨折早期即可入血而致肺M；临床上多种亚型存在。晚期恶液质,实验室检查,血沉加快碱性磷酸酶增高,最常出现四种基本X线征：瘤骨（象牙样、絮状，针状）骨质破坏（虫蚀状、斑片状，筛条状）骨膜反应（平行，层状，codman三角）软组织肿块（常含瘤骨,骨肉瘤（成骨型）,骨肉瘤：混合型,X 线,可见Codman三角、日光放射现象、骨膜反应、软组织肿块等。,血管造影（1）价值；鉴别良恶定位定量了解血供，利于介入治疗。2）造影征象血运增加瘤血管形成瘤湖动静脉瘘血管受侵肿瘤染色。具有2-3种则为恶性。,骨肉瘤血管造影表现,诊 断,临床表现化验X线及其它影像学活检+病理,骨肉瘤治疗的发展史 过去 手术切除5年生存率 5%23% 现在 手术加辅助治疗5年生存率 60%-80% 进展:一是大剂量化疗为主的综合治疗应用;一是保肢手术开展,常用方案,Rosen方案：HD -MTX ADMIFO DDPCoss方案： ADM MTX IFO DDP,化疗作用与优点,早期全身治疗，消灭微小病灶评估术前化疗效果，指导术后化疗缩小肿块及反应带，提高保肢率有充分时间设计保肢方案减少术中扩散早期识别高危病组,治 疗,属G2T1-2M0；手术为主的综合治疗。 传统：手术+化疗。 现代：化疗，手术，化疗。G2T12M1综合治疗转移灶切除.,骨髓瘤,起源于造血组织，以浆细胞为主多发性骨损害多发于40岁以上，男性，部位：脊椎、骨盆，肋骨、颅骨、胸骨,骨髓瘤,背痛为首发症状，伴有贫血和恶病质X线为多个溶骨性破坏和广泛骨质疏松骨穿找到大量异常浆细胞可确诊。尿Bence-Jones蛋白阳性。血清蛋白高，A/G倒置。蛋白电泳异常。,多发性骨髓瘤：虫蚀、蛋壳破坏,多发性骨髓瘤：骨质疏松,多发性骨髓瘤：穿凿样骨质破坏,骨髓瘤,以化疗和放疗为主脊柱骨折引起脊髓压迫者，可做椎板减压；病理性骨折时可做内固定。预后差,尤文氏瘤(Ewing sarcoma),起源于骨髓内原始细胞，以小圆细胞含糖原为特征病理（pathology）1、肉眼观瘤组织常被纤维组织分隔，呈灰白或褐色的不规则结节，质地柔软。2、光镜下瘤细胞圆或多角形，呈巢状。中心坏死呈假菊团。,临床：多见儿童，好发于股骨，胫骨，尺骨，跖骨。局部肿胀、疼痛，压痛。进行性加重,夜间重,伴发热。白细胞增多，血沉加快.早期向肺部转移。,X线表现,为骨干较广泛溶骨性侵润性破坏，骨皮质虫蚀样破坏，骨膜增生明显，“葱皮状”改变.,治 疗,对放疗极为敏感、预后差；截肢或保肢手术效果也不理想；化疗也很有效，能延缓转移。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗,转移性骨肿瘤 (Metastatic tumors of bone),定义：原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，通过血循环或淋巴系统转移至骨骼，并继续生长，形成子瘤.好发年龄：4060 岁.好发部位：躯干骨临床表现：疼痛、病理性骨折和脊髓压迫.X线表现：溶骨性、成骨性，混合性的骨质破坏,骨转移瘤：溶骨型、源于肺癌,骨转移瘤：成骨型、源于前列腺癌、乳癌,