心肌心包疾病

心肌心包疾病Myocardium and Pericardium Disease,心 肌 病,cardio myopathy,心肌病指非心瓣膜病、先心病等。主要累积心肌。在短时间内心脏进行性增大、反复心衰，重者出现栓塞及猝死。 发病遍及全世界。热带、亚热带地区发病相对高。非洲、拉丁美洲、亚洲。我国属高发病国家之一。 国际心肌病学联合会将心肌病分为： 特异性心肌病：继发于明确的基础疾病 原发性心肌病：无明确原因所致心肌病变为主一组疾病。包括家族性、非家族性如：围产期心肌病、克山病等。 根据病理改变及临床特点分为：扩张型心肌病（充血型）肥厚型心肌病（梗阻性、非梗阻性）；限制型心肌病（闭塞型）。,扩张型心肌病 Dilated cardio myopathy (DCM),扩张型心肌病在原发性心肌病中发病占首位一、病因及病理改变病因：迄今未明，流行病学调查可能与感染、营养缺乏、高血 压、妊娠、遗传等因素有关。病理改变：1.心肌细胞变性、纤维化、排列紊乱。2.心腔扩大、容量增多、重量增加。3.心肌收缩力减低，心排量明显减少。4.心肌纤维化累及起搏、传导系统导致心律失常。二、血流动力学 心肌收缩力减低心博量和心排量明显减少心室残余血量增多心腔扩大瓣环扩大心瓣膜关闭不全（多瓣膜）。 心排血量进行性下降左心衰+右心衰全心衰竭,三、超声表现1、M型心底波群：主动脉壁博幅明显降低，,M型：正常心底波区,主动脉壁运动减弱,二尖瓣波区：全心增大，左心为主。IVS与LVPW变薄， 运动幅度明显减低。二尖瓣开放小口，（大心腔小 瓣口），二尖瓣前叶E峰距IVS距离(EPSS)明显增 宽30mm（正常10mm）。,左心增大，室壁运动幅度明显减低、 EPSS增宽,EPSS,2、2DE多切面显示：心腔普大，多以左心增大为主（左室如球样）。 心脏整体运动明显减低，节段收缩不明显。,4cv：心腔普大,左室如球样,LL：左心增大为主,二尖瓣短轴：左室明显扩大，二尖瓣口开放小（大心 腔小瓣口）乳头肌短轴：左室明显扩大，整体运动明显减低。无 节段运动,二尖瓣短轴,乳头肌短轴,部分患者左室腔内显示血流自发显影及血栓,左室心尖部血栓,左室自发显影,3.多普勒：彩色血流多瓣膜口显示返流束MR、TR：收缩期左、右心房显示蓝色为主的返流束。AR、PR：舒张期AV、PV瓣下显示红色为主的返流束。,血流频谱：（1）心肌收缩力减低，主动脉峰值流速低，流速积分减少。（2）取样声束放置二尖瓣，探及基线下方收缩期湍流频谱。 将取样声束放置于主动脉瓣下、肺动脉瓣下、三尖瓣 上均可探及返流频谱。,收缩期左房内返流频谱,四 、诊断、鉴别诊断及应用价值诊断：2DE多切面(左室长轴、左室短轴、四腔心等）、彩色血流及频谱显示：1、心腔不同程度扩大，LV球样。心室壁运动差，收缩与舒张心腔内径变化不大及EPSS增宽等高容量、低动力改变。2、心腔附壁血栓及二尖瓣关闭不全等并发症的发生。鉴别诊断：主要与冠心病鉴别。两者均有心脏增大，但后者主要是冠状动脉病变导致心肌供血障碍，可见室壁运动不协调（节段收缩）确诊依靠冠状动脉造影或心肌核素显像。应用价值：超声心动图诊断扩张型心肌病特异性、敏感性均不强。通常需排除其他器质性病变所致心脏扩大，如心瓣膜病、先天性心脏病、缺血性心脏病、心包积液等。,肥厚型心肌hypertrohic cardiomyopathy（HCM）,肥厚型心肌病心室肌不均匀增厚为特点的心脏疾病。迄今发病原因尚不清楚。据资料统计本病有明显阳性家族史。 肥厚型心肌病按心室内有无压差分为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）,肥厚型非梗阻性心肌病（HNCM）一 病理改变 1、心肌细胞肥大,纤维化,排列紊乱集中在室间隔，局部心肌异常肥厚（室间隔中上1/3），左室流出道狭窄。2、心房增大，左心室腔缩小，3、病变累积传导系统出现心律失常。二、血流动力学 室间隔异常增厚左室流出道狭窄心输出量减少心室存血量增多心腔压力增加收缩功能亢进（早期亢进晚期减弱） 左室流出道狭窄心输出量减少脑部缺血缺氧晕厥,三、超声表现1、M型（1）、室间隔增厚：与IVPW非对称性增厚， IVSd/LVPWd 1.5（2）、LVOT狭窄：20mm(20-35mm). （3）、SAM现象：舒张期二尖瓣前叶E峰与室间隔相撞, 收缩期CD段膨向左室流出道。(左室 流出道梗阻) （4）、主动脉瓣出现收缩中期提前关闭：少数主动脉 瓣叶扑动,正常二尖瓣波区,二尖瓣前叶与IVS相撞 ， 收缩期CD段膨向IVS所致LVOT梗阻,正常主动脉波区,主动脉瓣提前关闭,2 2DE（1）IVS与 LVPW明显非对称性增厚IVSd/LVPWd 1.5。 （IVS厚度大于15mm、 LVPW厚度基本正常或稍增厚）。（2）左房增大，左室腔小,LVOT狭窄，可显示收缩期心腔闭塞,LL、4CV：左室壁非对称增厚,4CV左室壁流出道狭窄,2DE动态多切面（LL、LS、4CV等）显示室间隔明显增厚（上1/3），左室流出道狭窄，左室腔较小。,左室长轴,心尖四腔,3、多普勒 彩色血流显像：LVOT梗阻：主动脉瓣下血流束变细，收缩期高速花血流,5CV:动态2DE及血流对照,5CV:收缩期LVOT血流束细及花血流,连续多普勒（CW） 取样声束置放LVOT探及收缩期高速湍流频谱，根据峰值流速及压力阶差，提示病情的程度（LVOT有、否梗阻 ），评估预后。,主动脉瓣下LVOT收缩期湍流频谱,四、诊断及应用价值诊断：1、左室壁非对称性增厚：IVS/LVPW 1.31.52、左室流出道梗阻（SAM）3、早期左室EF增高或正常，晚期收缩、舒张功能降低-心衰。4、房室瓣返流，心律紊乱鉴别诊断：主动脉狭窄：有原发病因，IVS/LVPW增厚为对称性。高血压（原发或继发）:高血压病史,IVS/LVPW增厚为对称性。应用价值： 超声心动图诊断肥厚型心肌病有一定敏感性、特异性，尤其是特异性达90%以上（资料显示）。并可引导该病介入治疗。,心包积液 Perlcardial Effusion （PE）,一、病因感染：细菌(TB、金葡球菌、溶血性链球菌等)、病毒代谢及免疫性疾病：甲状腺功能减退、系统性红斑狼、肿瘤：多见转移性肿瘤手术、外伤等：心脏外伤、心脏移植术后其他：心肌心包炎、急性心肌梗塞、心力衰竭等二、病理及血流动力学 任何原因至心包腔内渗出液体增多。可为浆液纤维蛋白性浆液血性、化脓性、外伤性心包积血等。 心包渗出液增多心包腔内压力增高心脏舒张受限肺V回流障碍体循环淤血（肝大、水肿、颈V怒张等）。 腔V回心血量减少心脏充盈不足心排出量减少动脉压降低周围循环灌注差循环休克心脏填塞综合症。,三、 超声表现1 M型：M型超声心动图是检出心包积液最敏感的技术，10ml左右液体都能显示（暗区出现在DS、DD消失）但空间分辨率差不能整体观察心包积液分布情况。,二尖瓣波区：右前壁、左后壁均显示液性暗区,右前壁,左后壁,2、二维超声心动图 多切面（左室长轴、双室短轴、四腔等）整体、全面观察心包积液的分布（右室、右房前壁、左室后壁、心尖等）、积液量判断、液体性质提示等。,动态观察：大量心包积液时心脏在心包腔内呈 钟摆样运动-心脏摆动征,动态观察：心包腔暗区内有无异常回声（团状、条 状、云絮状等）判断其性质。,心包积液定量 估测心包积液量的方法有多种，目前都没有公认的模式。多数资料表明，二维超声心动图目测半定量估计心包积液相对合理，准确性较大，更符合临床。,四 诊断、鉴别诊断定性诊断 主要应用M型及2DE超声心动图心包腔内显示液性暗区大于10mm,而且暗区大小随体位有明显改变。半定量诊断： 应用二维超声心动图整体、全面显示心包积液分布、心包积液性质的提示，心包积液量的判断等。鉴别诊断1、心外脂肪垫2、纵隔囊肿和心包囊肿 ：囊肿和积液同属液体，囊肿呈圆形或椭圆形，有完整的包膜，液体不构成形。3、左侧胸腔积液4、扩张型心肌病,超声心动图主要复习内容1、超声医学包括哪些内容?2、超声心动图常规应用技术包括哪些类型？M型、2DE主要收集 心脏什么信息？多普勒技术主要收集心脏什么信息？3、M型超声心动图二尖瓣波区主要声像图特点有哪些？4、2DE介绍了6个基本的标准切面，它们声像图特点有哪些？ 主要应用价值是什么？5、D型超声心动图表现形式有哪些？如何描述血流方向显示，怎 样分析彩色血流性质？6、风湿性心脏病二尖瓣狭窄主要超声心动图特征表现有哪些（包括M型、2DE、多普勒技术）？7、二尖瓣关闭不全程度的判断目前主要依靠超声心动图什么技 术完成？请描述根据左房内返流量束的大小将二尖瓣关闭不 全划分为轻度、中度、重度。,8、为什么说超声心动图技术是诊断心脏瓣膜病首选方法？9、先天性心脏病按血流动力学分为几类？10、先心病房间隔缺损主要声像图表现是什么？动脉导管未 闭主要在哪些标