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扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy,DCM,一、概念及流行病学二、病因病理三、临床表现四、诊断标准五、治疗,一、概念,一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心室腔扩大和收缩功能障碍为特征的心肌疾病，是心力衰竭的第三位原因。,流行病学,猝死率高，5 年病死率为15%-50%。我国DCM患病率约为19/10万,病因,（一）与病毒感染有关（二）与自身免疫反应有关（三）与冠状动脉微循环栓塞引起的心 肌缺血有关（四）与家族和遗传因素有关（五）与酒精中毒原虫感染有关（六）内分泌代谢障碍及营养性疾病（七）原因不明,病理,心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,病理生理,室壁变薄 全心扩大纤维瘢痕 附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常,扩张型心肌病,四、临床表现1、无症状期2、有症状期：疲劳、乏力、心悸3、病情晚期：充血性心力衰竭,合并症：心律失常栓塞猝死,六、诊断诊断标准：（1）左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0cm（女性）和（LVEDd）5.5cm（ 男性）。并且LVEF 45%和（或）左心室缩短速率(FS)25%。（2）更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%,八、治疗治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害有效的控制心力衰竭和心律失常预防猝死和栓塞提高生活质量和生存率,药物治疗,心力衰竭的治疗抗心律失常治疗栓塞的预防：对于有发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者口服阿司匹林75-100mg/d，预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期口服华法林抗凝治疗，使INR保持在2.0-2.5之间。改善心肌代谢,非药物治疗,ICD类适应证：非缺血性扩张性心肌病, 左室射血分数35% ， NYHA或级; 对以下情况建议植入ICD ( 1) 非缺血性扩张性心肌病，显著左室功能异常， 不能解释的晕厥,，持续性室速,CRT,同时满足以下条件者可植入有无ICD功能的CRT：(1)缺血性或非缺血性心肌病。(2)充分抗心力衰竭药物治疗后，心功能仍在级或不必卧床的级。(3)窦性心律。(4)LVEF35%
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