儿科维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症,又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。多见6月以内的小婴儿。,一、病因,病因：维生素D缺乏-甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降1、 春夏季节或使用维生素D 而钙相对不足；2、未成熟儿、人工喂养儿易发病；3、感染、发热、饥饿；4、长期腹泻，梗阻性黄疸，VD和钙的吸收减少；,正常总血Ca 2.22.6 mmol/L游离Ca21.25 mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl),维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,低血磷,骨重吸收增加,手足搐搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨矿化受阻,佝偻病,二、发病机制,二、发病机制 维生素D缺乏时，血钙下降，甲状旁腺不能代偿性分泌增加； 血钙继续降低，血钙（1.751.88mmol/L）或钙离子降低(1.0mmol/L ) 神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛、手足抽搐。,维生素D缺乏性手足抽搐 症（tetany of vitamin D deficiency）,三、临床表现,（一）隐匿型 无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L， 但有下列体征： a.面神经征（Chvostek sign） b.腓反射（Peroneal sign） c.陶瑟征（Trousseau sign）,隐匿型表现,总血Ca 1.751.88mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,面神经征 Chvosteks sign（+）,（二） 典型发作血钙1.75mmol/L，有三种发作形式：,1、惊厥（最常见）（1）好发于婴儿。（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。（3）清醒后活泼如常，可反复发作。（4）无发热，无其他神经系统异常表现。,2.手足搐搦（最特异性症状）(1)多见于6个月以上的婴儿，幼儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: “助产士手” “芭蕾舞足”,（二） 典型发作,（二） 典型发作,3.喉痉挛（最严重症状）（1）6个月内小婴儿多见（2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）（3）严重时可窒息死亡。,四、诊断,1、多有维生素D缺乏的病史、症状、体征。2、有临床症状和体征：婴幼儿突发无热惊厥， 反复发作，发作后神志清楚，无神经系统体征。3、血钙1.75-1.88mmol/L或钙离子1.0mmol/L 。4、钙剂治疗有效。,鉴别诊断：1、低血糖症（2.2mmol/L）2、婴儿痉挛症3、急性喉炎4、低血镁症(0.58mmol/L),维生素D缺乏性手足抽搐 症,tetany of vitamin D deficiency,六、治疗（一）急救处理:就地抢救,保持镇静.1.控制惊厥:(1)使用抗惊厥药: 安定:0.1-0.3mg/kg/次,肌注或静滴; 苯巴比妥钠:5-8mg/kg/次,肌注; 水合氯醛:40-50mg/kg/次,保留灌肠;(2)针刺人中,涌泉,十宣等穴.,2.防止窒息: 惊厥发作时立即让患儿平卧,头偏向一侧,及时清除口鼻咽分泌物,呕吐物,保持呼吸道通畅.3.给氧,必要时行人工呼吸或气管插管术.,（一）急救处理,（二）钙剂疗法:,1.静脉注射法: 10% 葡萄糖酸钙 5-10ml ivgtt (慢) 10% G.S 10-20ml 2-3次/天 2.口服法: 轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服10%氯化钙5-10ml/次,3次/日.注:服时宜用水稀释3-5倍;不宜久服,3-5天后改为葡萄糖酸钙;勿与牛奶同服.,（三）维生素D疗法: 钙剂治疗开始后,即可同时加用维生素D,一般口服2000-5000IU/天,重症可肌注,用法同佝偻病,1个月后改预防量.,女婴，7个月，人工喂养，低热、咳嗽2天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐45次，每次2030秒，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温37.5，前囟1cm平，咽部略充血，有肋串珠，面神经征(+)，周围血白细胞8109/L，中性60%。血钙