泌尿系统肾病综合征

肾病综合征nephrotic syndrome，NS,概述病因及发病机理病理生理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,定义、发病率、发病年龄,定义：是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。发病率：NS约占儿科泌尿系统住院的21%，居第2位。发病年龄：多为学龄前儿童，高峰为35岁，男女比例为3.7:1。,临床四大特点,大量蛋白尿 Proteinuria低白蛋白血症 Hypoalbuminemia高脂血症 Hyperlipidemia明显水肿 Edema,三高一低,分类,先天性：生后3月内发病。原发性：小儿多见，占90%。继发性：继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统性疾病，药物、中毒、过敏等。,概述病因及发病机理病理生理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,病因,迄今不明肾小球滤过屏障的改变：结构、电化学遗传基础激素敏感NS患儿与HLA-DR7有关 频复发NS患儿与HLA-DR9有关家族性人种及环境 免疫功能紊乱：T细胞,发病机制,概述病因及发病机理病理生理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质：通常100mg/m2/d；200mg/d为异常NS：定性+；定量50mg/kg/d,形成原因：肾小球毛细血管壁结构或电荷变化免疫球蛋白和补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用细胞免疫失调致肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损。,对机体的影响低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白 铜蓝蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 脂蛋白酶：脂代谢改变抗凝血酶、纤溶有关因子：高凝状态大量蛋白尿尤其持续者可致肾小管间质改变。,25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子,低蛋白血症,血浆白蛋白5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,水肿,其他,体液免疫功能减低高凝状态：抗凝血酶丢失，、因子和纤维蛋白原增多。血钙降低T3、T4降低铁、锌、铜等微量元素减低小细胞低色素性贫血：转铁蛋白减少。,概述病因及发病机理病理生理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,水肿,最常见，开始见于眼睑，以后渐及全身，呈下行性、凹陷性。严重者可有体腔积液,治疗前后,单纯性肾病 肾炎性肾病病理 MCD为主 non-MCD为主临床 凹陷性水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,感染电解质紊乱和低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍,感染,感染原因免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用感染部位：常见为呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜炎等。上呼吸道感染最多见，占50以上。病毒感染常见；细菌感染以肺炎球菌为主。,电解质紊乱和低血容量,低钠、低钾、低钙血症、低血容量等。临床表现：厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至休克、抽搐等。原因长期免盐或低盐饮食强利尿剂、大量长期使用激素免疫抑制药物的使用感染、呕吐、腹泻等诱因低蛋白血症难以维持正常血容量,血栓形成,高凝状态易致各种动静脉血栓形成。以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。其他部位：下肢动静脉、皮肤、阴囊、 腹腔、肺栓塞、脑栓塞等。,盆腔静脉血栓形成,急性肾衰竭和肾小管功能障碍,急性肾衰竭：5微小病变型肾病可并发。肾小管功能障碍原有肾小球的基础病引起。大量尿蛋白的重吸收可导致肾小管功能损害，可出现肾性糖尿或氨基酸尿，严重者呈Fanconi综合征。,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,尿液分析,常规：尿蛋白定性+，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体，可有短暂镜下血尿。尿蛋白定量24h尿蛋白定量：40mg/h/m2或50mg/kg/d。尿蛋白/尿肌酐比值：正常儿童0.2，NS 3.5,血液检查,血清白蛋白30g/L，胆固醇5.7umol/L，甘油三酯、LDL、VLDL，2、球蛋白、IgG ，IgM、IgE可。BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高；血清补体：单纯性肾病正常、肾炎性肾病。系统性疾病的血清学检查：ANA、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等。高凝状态和血栓形成的检查：血小板、血小板聚集率、血浆纤维蛋白原、尿纤维蛋白裂解产物 ； B超、DSA。,经皮肾穿刺组织病理学检查,多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。NS肾活检指征对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者；对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,诊断,单纯性肾病：三高一低；肾炎性肾病：三高一低，同时具备下列四项之一或多项。血尿：离心尿红细胞10个/HP(3次/2周)。高血压：学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，反复出现并排除激素所致。肾功能不全：BUN10.7mmol/L，Cr170 mol/L，排除血容量不足所致者。低补体血症：CH50或C3反复降低。,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,原