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视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准国际共识(2015),重庆医科大学附属第一医院 神经内科 曹 笃,解读,1894年首次提出NMO的概念(Devic),NMO-独立疾病？MS亚型？存在争议,2004年AQP4-IgG的发现，NMO是不同于MS的独立疾病(Lennon),2006年NMOSD概念的提出(Wingerchuk),2015最新的NMOSD诊断共识(IPND),2006年提出的NMOSD概念,NMOSD diagnostic criteria for adult patients(2015),NMOSD成人患者的诊断标准,NMOSD成人患者的诊断标准,NMOSD成人患者的诊断标准,图1 NMOSD脊髓和视神经改变 A LETM累及大部分胸髓 B、C 脊髓中央损害好发 D、E 颈髓病变可累及延髓 F Gd增强环形强化 G、H 慢性脊髓炎脊髓萎缩 I、J 左侧视神经后部损害 K Gd增强视交叉强化,图2 NMOSD延髓背侧、最后区及其他脑干受损的MRI表现A、B、C 延髓背侧病灶 D、E 最后区综合征累及部位F 四脑室周围及桥脑腹侧损害G 中脑背侧损害H 四脑室周围损害,图3 NMOSD间脑和大脑损害的MRI改变A、B 丘脑及下丘脑损害C、D 广泛的皮质下白质损害及强化E 沿胼胝体长轴的慢性线样损害F 沿大脑脚、桥脑皮质脊髓束纵向损害G、H、I 急性室管膜周大脑白质损害及强化,NMOSD的神经影像学表现,NMOSD的神经影像学表现,NMOSD的神经影像学表现,NMOSD的神经影像学表现,需要注意,需要注意,病例,患者女，20岁，因“反复恶心、呕吐1+月，头昏14天”于2015-5-18入院。主要表现：感冒后顽固的呃逆、恶心、呕吐，伴头昏、视物晃动，四肢活动正常。5-20开始丙球17.5g ivgtt 5d，症状缓解不明显。5-30病情加重，出现饮水呛咳、呼吸困难。5-31甲强龙0.8 g ivgtt 3d，0.5g ivgtt 3d，强的松 50mg qd，病情好转。实验室：GQ1b、GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b抗体阴性；抗核抗体 阳性 +(1:100颗粒型) P，抗SSA抗体 阳性 + P，抗Ro-52抗体 阳性 + P。,病例,5.19,6.10,5.26,5.26,6.10,6.10,NMOSD?,预后在于治疗，治疗在于
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