法络四联症的护理

法洛四联症的护理,法洛四联症,法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的1015。 法洛四联症由以下4种畸形组成：肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,法洛四联症是一组先天性心血管的复合畸形，婴儿期站先天性心脏病发病率的3.5%，年长儿增至10%12%，是发绀型心脏病中发病率最高度的一种病，由于其圆锥部中隔的前方偏位，导致了右心室流出道狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥大四大特征。本病主要表现为自幼出现的进行性紫绀和呼吸困难，易疲劳，劳累后常取蹲踞位休息，严重缺氧时引起晕厥，长期右心室压力增大及缺氧引起心功能不全。,肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；室间隔缺损：多属高位膜部缺损；主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25病人为右位主动脉弓；右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。,外因和环境因素,宫内感染 风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；放射线；药物影响 抗癌药，抗癫痫药等；营养缺乏 微量元素、叶酸等；代谢性疾病 糖尿病、高钙血症等。遗传因素与环境因素的相互作用,临床表现,青紫 蹲踞阵发性的呼吸困难或晕厥 杵状指（趾）活动耐力下降,青紫,青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，青紫常见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）甲床及球结膜，哭闹与活动后加重。为还原血红蛋白增加引起。当还原血红蛋白 50g/L，皮肤即显青紫。在严重贫血患儿，青紫不明显或不出现青紫。,蹲踞 蹲踞的特殊体位多见于法洛四联症患儿，于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。蹲踞时下肢静脉受压, 可使回心静脉血减少，右心室压减低，右向左分流减少，从而使缺氧症状得到缓解。,杵状指（趾）,由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指（趾）。,阵发性的呼吸困难或晕厥,婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使及缺氧加重所致），年长儿可诉头痛，头昏。,活动耐力下降,稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重,1、心力衰竭2、脑血管意外（脑血栓）等 3、感染性心内膜炎(常见）4、肺部感染 主要的致命威胁是心力衰竭和心律失常。,并发症,二、治疗原则：（一）内科治疗： 减少心脏负担 防治并发症 安全达到手术年龄,（二）手术治疗： 手术年龄： 室缺、房缺、A导管未闭均在学龄前儿 童手术，严重者婴幼儿即可手术 法四：婴幼儿即手术，严重者新生儿即 可手术,以根治手术治疗为主,治疗,预后,儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20 岁以前死于心功能不全或脑血管意外，感染性心内膜炎等并发症。 所以后期的的预防措施可比对心衰的护理。,1健康史 2身体状况 3实验室检查 4社会心理因素,护理评估,护理诊断/护理问题 1活动无耐力 与先天性心脏病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关 2营养失调 低于机体需要量:与喂养困难及体循环血量减少、组织缺氧有关。3生长发育迟缓 与先天性心脏病体循环血量减少或血氧下降影响生长发育有关。4有感染的危险 与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关。5潜在并发症 心力衰竭；感染性心内膜炎；脑血栓。6焦虑 与疾病的痛苦、危重程度有关。,护理目标及护理评价 1.患儿活动量得到适当限制，能满足基本生活所需。2.患儿获得充足的营养，满足生长发育的需要。3.患儿不发生感染。4.患儿不发生并发症或发生时能被及时发现，得到及时适当处理。5.患儿和（或）家长能获得本病的有关知识和心理支持，较好配合诊断检查和手术治疗。-,（一）活动的管理 1评估患儿活动耐力 活动前：测量生命体征。活动时：密切观察其有无缺氧的表现。,【护理措施】,活动后：立即测量生命体征。休息3分钟：再测量生命体征，如呼吸、血压恢复到活动前水平，脉率增快不超过6次/分，则说明活动适度。,【护理措施】,2依据评估结果制订适合患儿活动量的生活制度。每日测量心率或脉搏2-4次，每次不少于1分钟。3法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起，应让患儿自然蹲踞和起立。,【护理措施】,（二）满足营养、合理喂养 1保证营养供给 提供高蛋白、维生素丰富、易消化的食物，以及适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅。有水肿时应采用低盐或无盐饮食。,【护理措施】,2正确喂养 喂养困难，因为吸允时可出现气促、青紫、大汗淋漓而被迫停歇喂哺时应抱起，取斜抱位间歇喂乳。喂哺要细心、耐心，每次喂乳时间可适当延长，乳头孔可稍大。,【护理措施】,亦可采用滴管哺养，必要时可在喂哺前先吸氧。喂哺应少量多餐。喂乳后取右侧卧位，以免呕吐窒息。,【护理措施】,（三）预防感染与其他感染性疾病患儿隔离。保持病室内空气新鲜，温度、湿度适宜，随时增减衣服。做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染。,【护理措施】,除严重心力衰竭外，均应按时接受预防接种。仔细观察患儿口腔黏膜、皮肤有无充血及破损，每日做口腔护理2次。一旦发生感染应积极治疗。,【护理措施】,（四）预防和处理并发症 1预防心力衰竭 并发肺炎的患儿宜取半卧位休息。保持病室和患儿安静，避免哭闹。,【护理措施】,严格控制输液量和速度 (每小时5ml/)。密切观察病情，若出现心力衰竭的早期表现，应立即吸氧，报告医生，并按心力衰竭护理。,【护理措施】,2预防急性脑缺氧发作 严格活动管理，防止活动过度。观察患儿在啼哭、活动后、喂哺及排便时有无因青紫或呼吸困难加重而发生突然昏迷、惊厥等脑缺氧表现。,【护理措施】,一旦发现应将患儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并立即报告医生，同时准备普萘洛尔、吗啡等急救药品。,【护理措施】,3预防脑血栓形成法洛四联症患儿在夏季、多汗、发热或吐泻时应供给足够的液体。密切观察有无偏瘫等脑栓塞的表现。一旦出现，立即报告医生，及时处理。,【护理措施】,（五）心理护理护理人员应有爱心和耐心，多拥抱、抚摸患儿，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张心理；,【护理措施】,对家长和年长患儿解释病情和检查、治疗经过、心脏外科手术的进展及同类疾病治愈的病例，使他们了解本病是可以通过手术治愈或部分矫治，以解除其