nephritis急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎,南昌大学一附院儿科教研室 吴冬科,14岁女孩患急性肾小球肾炎:脸部明显水肿,眼睑水肿,定 义,简称急性肾炎，是一组不同病因所至的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变，临床以血尿、少尿、浮肿和高血压为主要表现。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎（Acute Poststreptococcal GN, APSGN）。 其他如葡萄球菌、肺炎链球菌、柯萨奇病毒4、埃可病毒9、流感病毒及腮腺炎病毒等也可引起急性肾炎，但较少见，本节课主要讲APSGN。,流行病学资料, 占同期泌尿系统住院53.7% 四季均可发病，以1、2和9、10月份多见 510岁儿童好发，2岁以下少见，男女,病 因,A 组 溶血性链球菌,表1. 不同感染所致的APSGN的差异,发 病 机 理, 循环免疫复合物 原位免疫复合物 链球菌神经氨酸酶（neuraminidase,NM） 的依赖性自身免疫复合物致病学说,感染后免疫反应,诱发自身免疫、抗原抗体复合物、原位免疫复合物,沉积于肾小球基底膜（激活补体系统）,释出白细胞趋化因子,中性粒细胞释放溶酶体及炎性物质,肾小球炎症反应,肾小球基底膜受损 （渗透增加）,肾小球毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生肿胀,肾小球毛细血管腔狭小,血流减少,滤过率降低,水钠潴留,尿少、浮肿,缺血,全身小动脉痉挛,水钠潴留,高血压,血容量增加,血尿蛋白尿管型,急性肾炎病理生理与临床表现的关系,病 理,特点：弥漫性、增生性、渗出性肾小球肾炎 大体标本：大红肾 光镜所见：内皮系膜增生性肾炎 电镜所见：驼峰状沉积（上皮细胞下）免疫荧光检查所见：C3和IgG沉积（毛细血管 袢和系膜区）,急性肾小球肾炎,病理,急性肾小球肾炎,病理,急性肾小球肾炎,病理,急性肾小球肾炎,病理,急性肾小球肾炎,病理,急性肾小球肾炎,临床表现,前驱感染,急性肾小球肾炎,临床表现,典型表现,少 尿 oliguria,水肿 edema,血尿 hematuria,高血压 hypertension,急性肾小球肾炎,临床表现,一般病例-少尿,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿婴儿 400-500 200 幼儿 500-600 200 50 学龄前 600-800 300学龄儿 800-1400 120/80学龄儿 130/90,高血压判断,临 床 表 现,一般病例：四大症状即水肿、少尿、血尿和高血压 水肿：非凹陷性、自上而下 少尿：学龄儿 400 ml/每日，学龄前 300ml/ 日，婴幼儿 5个RBC /HP ),急性肾小球肾炎,临床表现,严重病例-严重循环充血,急性肾小球肾炎,临床表现,严重病例-高血压脑病,由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,急性肾小球肾炎,临床表现,严重病例-急性肾衰竭,肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L Cr62.0mol/L ）,急性肾小球肾炎,临床表现,严重表现,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全,严重病例 严重循环充血：泵衰竭，又称心力衰竭。 系循环容量增加，静脉压增高所致。常发 生于起病后一周内。在早期少尿阶段，注 意呼吸，心跳，烦躁不安，胸闷，腹 痛出现时可作出早期诊断 高血压脑病：剧烈头痛、恶心、呕吐、复 视和一过性失明、惊厥、昏迷 急性肾功能不全：暂时性氮质血症、电解 质紊乱和代谢性酸中毒,急性肾小球肾炎,临床表现,不典型表现,无症状性急性肾炎,肾外症状性急性肾炎,以肾病综合征形式起病的急性肾炎,非典型病例肾外症状性肾炎：高血压、水肿或循环容量充血，高血压脑病尿检无特殊肾病表现的急性肾炎：水肿和蛋白尿突出，病程长，预后差，易转为慢性肾炎,实 验 室 检 查,尿检：RBC,蛋白（ ），管型可见，另可见血细胞尿血检：轻度贫血，血WBC,ESR肾功能检查： 根据少尿程度及持续时间 Bun 和 Cr及小管功能 受不同影响链球菌感染免疫学检查： Aso：1014天（+），35 W 高峰，36 M 恢复 ADPNase：咽部感染率者滴度升高 ADNase-B:：92（）在脓皮病所致 APSGN Ahase：脓皮病者滴度升高血清补体测定：2 W 内C3明显降低，68 W 恢复，8 W 仍低者须考虑膜增生性肾炎，本项检查是诊断 急性肾炎必备指标,病 程 和 预 后,病程 预后2W 水肿消退，尿量增加，血压正常 46W 尿常规接近正常 48M Addis计数恢复正常 痊愈率 9095死亡率 12,诊断和鉴别诊断,诊断要点 起病前13 W 链球菌感染 水肿、少尿、血尿和高血压 尿检有蛋白、红细胞和管型 C3 8 W，肾活 检明确诊断 慢性肾炎急性发作：仅在感染后1、2天发作，贫 血、高血压、肾功能不全，伴尿比重低，既往 史不详 急进型肾炎：起病相似，但 23 W 病情恶化， 易 转变为尿毒症,治 疗,休息：卧床休息至水肿消退，血压正常，肉眼血尿消 失才户外散步及其他轻微活动上学：血沉正常恢复正常生活：Addisj计数正常饮食：低盐，12 g /日低蛋白0.5 g / kg抗生素应用：710天青霉素治疗利尿降压对症处理:利尿：呋塞米1mg / kg.Q48h重复一次 . 口服氢 氯噻嗪12 mg / kg.d、 Bid 或 Tid, 禁用保钾利尿剂和渗透性利尿剂、汞利尿剂降压：舒张压 90 mmHg , 硝苯地平0.250.5mg/kg.d Q8h po 卡托普利0.30.5 mg / kg.d Q8h po. MAX：56 mg / kg.d,V,M,重症病例治疗： 高血压脑病治疗： 硝普钠（Sodium nitroprusside）510 mg+10GS 100 ml.50100 ug /ml,以1ug /kg.分钟开始，最多 不超过8 ug/ kg.分.15分钟血压降至正常，临床可 用微量泵，避光，4h应放弃 二氮嗪（diazoxide）35 mg /kg.V快，同时应用速 尿2mg/kg, 本品为碱性，而造成皮下坏死 严重循环充血治疗：限水、钠，尽快降压、利尿，肺水