《磷酸戊糖途径》课件.ppt

第三章糖代谢 第七节糖代谢的调节 第六节糖的异生作用 第五节糖原合成与分解 第四节磷酸戊糖途径及其他己糖代谢 第三节有氧分解与三羧酸循环 乙醛酸循环 第二节糖的中间代谢 无氧酵解 第一节糖的消化吸收 第四节磷酸戊糖途径 pentosephosphatepathway 六 相关疾病 一 概念 二 过程 三 小结 五 调节 四 生理意义 七 其它已糖的代谢 糖醛酸途径 一 磷酸戊糖途径的概念 以6 磷酸葡萄糖开始 在6 磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6 磷酸葡萄糖酸 进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程 称为磷酸戊糖途径 磷酸戊糖途径 phosphopentosepathway PPP 又称磷酸已糖旁路 hexosemonophosphateshunt HMP 或Warburg Dikens途径 二 磷酸戊糖途径的过程 第一阶段 氧化阶段 6分子的6 磷酸葡萄糖经脱氢 水合 氧化脱羧生成6分子5 磷酸核酮糖 12NADPH和6CO2 第二阶段 非氧化阶段 6分子5 磷酸核酮糖经一系列基团转移反应异构成5分子6 磷酸葡萄糖回到下一个循环 1 6 磷酸葡萄糖转变为6 磷酸葡萄糖酸内酯 6 磷酸葡萄糖glucose6 phosphate 6 磷酸葡萄糖脱氢酶glucose6 phosphatedehydrogenase G6PD 限速酶 对NADP 有高度特异性 2 6 磷酸葡萄糖酸内酯转变为6 磷酸葡萄糖酸 6 磷酸葡萄糖酸内酯6 phosphoglucono lactone 6 磷酸葡萄糖酸6 phosphogluconate H2O 内酯酶lactonase 3 6 磷酸葡萄糖酸转变为5 磷酸核酮糖 6 磷酸葡萄糖酸6 phosphogluconate 4 三种五碳糖的互换 5 磷酸核酮糖ribulose5 phosphate 磷酸戊糖同分异构化生成5 磷酸核糖和5 磷酸木酮糖 5 二分子五碳糖的基团转移反应 转酮醇酶 TPP 转酮反应 6 七碳糖与三碳糖的基团转移反应 转醛醇酶 Mg2 或Mn2 转醛反应 糖的分解代谢 7 四碳糖与五碳糖的基团转移反应 转酮醇酶 TPP 转酮反应 转酮醇酶与转醛缩酶比较 反应式 总反应图 特点 三 磷酸戊糖途径的小结 磷酸戊糖途径二个阶段的反应式 6 5 磷酸核酮糖5 6 磷酸果糖 磷酸戊糖途径 糖酵解途径 葡萄糖 转酮醇酶与转醛缩酶 转酮醇酶 transketolase 就是催化含有一个酮基 一个醇基的二碳基团转移的酶 其接受体是醛 辅酶是TPP 转醛基酶 transaldolase 是催化含有一个酮基 二个醇基的三碳基团转移的酶 其接受体是亦是醛 但不需要TPP 磷酸戊糖途径特点 反应部位 胞浆反应底物 6 磷酸葡萄糖重要反应产物 NADPH 5 磷酸核糖限速酶 6 磷酸葡萄糖脱氢酶 G 6 PD 四 磷酸戊糖途径的意义 1 产生5 磷酸核糖 2 产生NADPH 磷酸戊糖途径具有以下功能 产生NADPH 为生物合成提供还原力 例如脂肪酸 固醇类物质的合成 产生磷酸戊糖参加核酸代谢 NADPH使红细胞中还原谷胱甘肽再生 对维持红细胞还原性有重要作用 磷酸戊糖途径是植物光合作用中从CO2合成葡萄糖的部分途径 5 磷酸核糖作用 合成原料 NADPH的主要功能 1 作为供氢体 参与体内多种生物合成反应 2 是谷胱甘肽还原酶的辅酶 对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用 3 作为加单氧酶的辅酶 参与肝脏对激素 药物和毒物的生物转化作用 4 清除自由基的作用 NADPH作为体内多种物质生物合成的供氢体 脂肪酸 胆固醇和类固醇化合物的生物合成 均需要大量的NADPH NADPH H 谷胱甘肽的功能 1 解毒功能 2 保护巯基酶 蛋白质 3 可消除自由基 4 协助氨基酸的吸收 NADPH作为羟化酶的辅酶 羟化反应 1 与某些生物合成 胆固醇 胆汁酸 类固醇激素等 有关 2 与肝脏的生物转化 激素 药物 毒物的生物转化 有关 五 磷酸戊糖途径的调节 NADPH NADP 竞争与G 6 PD结合ATP 6 磷酸葡萄糖竞争与G 6 PD结合 餐后的兔肝胞浆中 NADP NADPH的比值为0 014某些条件下 NADP NADPH的比值为700 最重要的调节因素是 NADP 的水平 六 磷酸戊糖途径与疾病 神经精神病 neuropsychiatricdisorder 药物诱导的溶血性贫血 adrug inducedhemolyticamemia 磷酸戊糖途径与神经精神病 与VitB1缺乏有关 VitB1缺乏 蚕豆病 蚕豆病的症状是 吃蚕豆几小时或1 2天后 突然感到精神疲倦 头晕 恶心 畏寒发热 全身酸痛 萎靡不振 并伴有黄疸 肝脾肿大 呼吸困难 肾功能衰竭 甚至死亡 蚕豆病 俗称蚕豆黄 机理 蚕豆中有3种物质 裂解素 锁未尔和多巴胺 前两种使谷胱甘肽氧化 后一种能激发红细胞的自身破坏 遗传性D6PD缺乏者 使红细胞大量溶解而发生蚕豆病 血像检查 红细胞明显减少 黄疸指数明显升高 磷酸戊糖途径与溶血性贫血 一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆 抗疟药 磺胺药等 G6PD缺乏 GSSH 七 其它已糖的代谢 果糖代谢半乳糖代谢甘露糖代谢 果糖 fructose 代谢 果糖代谢概况果糖的结构果糖的代谢 果糖代谢概况 来源 食物中的蔗糖代谢部位 肝脏 肌肉和脂肪组织代谢概况 转换成糖酵解的中间产物 1 氧化供能 2 糖原合成的原料 果糖 蔗糖 果糖的代谢 果糖 果糖激酶 肝 已糖激酶 肌肉 脂肪 果糖醛缩酶 半乳糖 galactose 代谢 半乳糖代谢概况半乳糖的结构半乳糖的代谢 半乳糖代谢概况 来源 牛乳中的半乳糖代谢部位 肝脏代谢概况 转换成糖酵解的中间产物 1 氧化供能 2 糖原合成的原料 半乳糖 乳糖 半乳糖 半乳糖的代谢 半乳糖代谢与临床 半乳糖血症 先天性缺乏半乳糖激酶或1 磷酸半乳糖尿苷酰转移酶患者 体内半乳糖堆积而发生半乳糖血症 肝功能衰竭和精神障碍 因