再生障碍性贫血CAI

再生障碍性贫血,主讲人：晏丹 2014年3月20日,再生障碍性贫血,概述：由多种原因引起的骨髓干细胞增值与分化障碍，导致全血细胞减少为主要表现的一组综合征。国内报道发病率0.030.08%。病因原发性继发性 药物与化学品 物理因素 感染 其他,再生障碍性贫血,发病原理 造血干细胞学说 骨髓微循环学说 造血干细胞免疫机制 遗传倾向病理 骨髓和脾脏等的病理特点,再生障碍性贫血,临床表现 本病的临床特点：进行性贫血 感染 出血 重型、非重型AA的差别再生障碍性贫血实验室检查 血象 骨髓象 骨髓活检 造血细胞培养,再生障碍性贫血,诊断 临床表现：进行性贫血，全血成正常红细胞。 血象：三系减少 骨髓象：相见多部位增生减低或重度减低，有核细胞甚少，幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞均减少，淋巴细胞相对增高,再生障碍性贫血,鉴别 指出与下列各病症的鉴别要点： 阵发性睡眠性血红蛋白（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 恶性组织细胞病 其他有全血细胞减少的疾病。,再生障碍性贫血,治疗（一）（1）病因治疗：除去和停止接触任何对 骨髓有害的物质；（2）对症治疗及支持治疗：控制感染，止血，输血。（3）刺激骨髓造血功能的药物治疗：雄激素；,再生障碍性贫血,治疗（二）（4）免疫抑制剂：合理选用抗胸腺细胞球蛋白，淋巴细胞球蛋白及环胞素A在再生障碍性贫血病人中应用。（5）骨髓移植（BMT）；（6）造血细胞因子（G-CSF、GM-CSF、 EPO）；（7）中医中药 。,再生障碍性贫血,预防 避免滥用药物，特别是对造血系统有害药物。,再障的用药注意事项,1.了解常用药物的副作用，并告知这些副作用均为可逆性，随着药物的减量或停药，可逐渐减弱以致消失。2.使用激素者应饭后服用，有胃溃疡、糖尿病、高血压者慎用。使用免疫抑制剂者如环孢霉素其主要不良反应为肾毒性，为了减少不良反应，初始剂量宜少，以后根据环孢霉素血药浓度调节剂量，故要定期测血药浓度。3.忌服抑制骨髓造血及影响血小板功能的药物，如氯霉素、某些解热镇痛药（如消炎痛、阿司匹林等）。4.在医生指导下坚持长期用药，一般总疗程3-5年，不可擅自停药。5.定期检查血象、骨髓象，以了解治疗的效果，定期检查肝功能，如有肝损，在医生指导下调整用药，同时采取保肝的措施，保证治疗的连续进行。6.不要盲目使用补药，要科学合理使用，以免产生副作用，同时增加不必要的经济负担。7.积极控制感染，预防出血，对症治疗。严重贫血者给予输入浓缩红细胞，白细胞减少并发严重感染者输白细胞悬液，血小板减少伴有严重出血者输血小板悬液。,再障的主要健康教育,1.保持良好的心态：由于CAA病程长，病情易复发，患者容易失去耐心和信心，产生悲观情绪，所以应对患者给予及时的心理疏导与精神鼓励，使患者能以良好的心态接受治疗，从而促进早日康复。2.保证营养，合理饮食：应给予患者高蛋白、高维生素、高热量、易消化饮食，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、新鲜水果蔬菜，忌食坚硬带骨刺的食物，以免损伤口腔或消化道粘膜，引起感染或出血。注意饮食卫生，建立良好的饮食习惯，纠正挑食或偏食，做到均衡营养膳食，满足机体需要。3.适当活动，保证休息：贫血病人要绝对卧床休息，贫血轻、病情稳定者可适当活动并保证充足的睡眠。,再障预防感染措施,1.严重贫血的病人要避免骤起骤坐，起床时要稍坐片刻再活动，蹲位过久要缓慢扶持起立，以免出现一过性脑缺氧而致晕厥。2.保持皮肤的清洁，尤其是注意口腔、会阴、肛门部的卫生，要勤洗澡，及时更换内衣、理发、剃胡须，以免皮肤感染。3.注意冷暖，及时增减衣被，预防感冒，不要去人员密集的公共场所，避免交叉感染，开窗通风，保持室内空气新鲜。4.避免各种外伤，不要用硬毛牙刷刷牙，不要用牙签剔牙，不要用手挖鼻腔，不要用力擤鼻涕，避免引起牙龈、鼻粘膜出血、感染。5.避免接触有毒、有害化学物质及放射性物质，警惕家用染发剂、杀虫剂毒性对人体的损害。,一般认为，孕期血红蛋白60g/L对胎儿影响不大。分娩后能存活的新生儿，一般血象正常极少发生再障。血红蛋白60g/l者可导致流产、早产、胎儿宫内发育迟缓、死胎及死产。,关于妊娠的处理,1.妊娠期 （1）治疗性人流：再障患者在病情未缓解之前应避孕，若已妊娠，在妊娠早期应做好输血准备的同时行人工流产，妊娠中晚期引产，出血和感染的机会显著增加，有较大危险，应加强支持治疗，在严密监护下继续妊娠直至分娩。,（2）支持治疗,注意休息，尽可能减少感染机会，对继发性再障一定要驱除病因，不再接触有害物质。孕期左侧卧位，加强营养，间断吸氧，少量、间断、多次输人新鲜血，提高全血细胞。或间断成分输血，可输入白细胞、血小板及浓缩红细胞。,血象再生障碍性贫血,骨髓