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文档简介
此病诊断为膀胱淀粉样变性 膀胱淀粉样变性文献复习 O Tirzaman etal Primarylocalizedamyloidosisofurinarybladder acaseseriesof31patients MayoClinProc 2000 75 1264B K Auge etal Primaryamyloidosisofthebladder J Urol 2000 163 1867K A McCammon etal Intravesicaldimethylsulfoxideforprimaryamyloidosisofthebladder Urol 1998 52 1136 淀粉样变性amyloidosis 蛋白在细胞外沉积原发 AL 继发 AA 和遗传 ATTR 局部或全身全身淀粉样变性是进展性且致命的绝大多数局限的淀粉样变性在呼吸道 下尿路和生殖道 皮肤泌尿生殖系统可发生在肾脏 肾盂 输尿管 膀胱 尿道 精囊 阴茎等 原发膀胱淀粉样变性 罕见 至2000年国外报道90例左右 国内报道10例左右肉眼血尿 尿路刺激症状膀胱镜下类似肿瘤 红色的隆起病灶有时为乳头状或出血病灶粘膜下黄色斑块 原发的全身淀粉样变性常为单克隆免疫球蛋白轻链 AL 局限的淀粉样变性常为AL型病理切片刚果红染色阳性行牙龈活检 血清蛋白电泳 骨髓活检和尿本周蛋白检查除外继发 保守治疗或手术 首选经尿道手术膀胱灌注DMSO 秋水仙碱进展性病变必要时可切除膀胱 严重出血时可采用髂内动脉结扎病变和症状常复发 可重复经尿道手术治疗 MAYO医院 31例膀胱淀粉样变性 1944 1996年原发 局限除外原发系统性淀粉样变性 继发于风湿 感染和恶性肿瘤的 男性22人 女性9人28 80岁 中位诊断年龄为55岁男性多为50 70岁 女性多为60岁24人有无痛肉眼血尿 其中6人伴尿路刺激余7人仅有尿路刺激 19人在MAYO首诊做膀胱镜 未知病变8例肿瘤6例炎症3例结核溃疡1例膀胱白斑多发病灶20例 单发8例 广泛3例后壁和后侧壁最多见 68 首次治疗 17例电烧或激光8例TUR电切3例部分切除1例全切1例未治疗 后续治疗 3例病人于10个月 1年 7年后行全切6例行DMSO灌注多数病人经过多次电烧或激光治疗 随访 20人随访2
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