小柳原田综合症

小柳-原田综合征的治疗,小柳原田综合症,定义：小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎综合征，或眼-脑-耳-皮综合征。以双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。,小柳原田综合症,分期：前驱期、眼病 期、恢复期 病因：内分泌学说、病毒学说、免疫学说,临床表现,伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎（色素膜炎）。,渗出性虹膜睫状体炎为主的前葡萄膜炎（双眼睫状充血、结膜后沉着物、房水浑浊、瞳孔缩小并易发生虹膜后粘连）,临床表现,发病初期，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降感冒样症状、头痛、颈项强直头皮触摸感觉异常、脱发、眉毛、睫毛或头发变白、白癜风耳鸣、听力下降,辅助检查,眼底荧光血管造影（FFA）（高荧光点、融合、扩大，视网膜下积聚、视盘染色、窗样缺损） 黄斑OCT（黄斑反光模糊、周围区网膜下可见液性暗区） 脑脊液检查（淋巴细胞增多）,治疗,1.糖皮质激素大量冲击，炎症控制后，剂量递减。以后改为泼尼松4060mg/d 口服，应逐渐减量，维持量要服用数月，以免复发。2.全身大量使用糖皮质激素时，应同时应用胃黏膜保护剂、补钾、补钙等减轻激素的副作用。3.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加以免疫抑制剂，如环孢霉素A或环磷酰胺。4.充分持久的扩瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。5.中药，清热解毒、利温明目中药。,眼部并发症及治疗,1并发性白内障（糖皮质激素长期应用，慢性反复发作的虹膜睫状体炎）炎症控制后手术2继发性青光眼（虹膜后粘连、瞳孔阻滞、房角闭塞，炎症细胞阻塞小梁网、激素的长期使用）使用抗炎药物、降压药物、尽快沟通前后方、手术治疗3视网膜下新生血管，好发于视乳头和黄斑区（慢性反复期的炎症、明显的眼前段炎症、广泛的色素上皮改变）待炎症控制后手术、激光等,转归,全病程一般6个月1年，可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。,护理诊断,有受伤的危险：与突然视力改变有关焦虑：与知识缺乏和对治疗效果的担心有关潜在并发症： 消化性溃疡、神经精神异常、代谢紊乱 与激素药物治疗有关睡眠型态紊乱：与环境、生活方式及激素药物影响有关,护理目标,患者安全，不发生跌倒坠床等意外了解疾病相关知识，积极配合检查和治疗患者不发生或发生并发症后得到及时治疗和护理患者有良好的休息和睡眠,护理,有受伤的危险：与突然视力改变有关 护理措施 ：进行与安全有关健康宣教，完善安全措施,护理,焦虑： 与知识缺乏和对治疗效果的担心有关护理措施：有效沟通，加强心理护理，将疾病知识宣教贯穿整个治疗护理过程,护理,潜在并发症： 消化性溃疡、神经精神异常、代谢紊乱 与激素药物治疗有关护理措施：加强观察，做好药物宣教,护理,睡眠型态紊乱：与环境、生活方式及激素药物影响有关护理措施：评估原因，对因施护,护理评价,患者掌握安全相关知识，并能参照执行，未发生跌倒或坠床事件患者了解疾病相关知识，情绪乐观，能主动积极地配合各项检查、治疗和护理 患者未发生并发症患者得到了良好的休息和睡眠,出院指导,饮食指导：可进食清淡。营养丰盛、易消化食物，忌辛辣刺激的食物，忌烟酒、浓茶。作息指导：注意生活要规律，劳逸结合，避免劳累，注意运动。用药指导：坚持用