脊髓疾病2015

脊 髓 疾 病,脊 髓 疾 病,概述大体解剖内部结构脊髓损害的临床表现,脊髓的大体解剖,脊髓节段与椎骨的对应关系,脊髓大体解剖,脊髓的内部结构,脊髓的内部结构,脊 髓 血 液 供 应,脊髓前动脉 脊髓后动脉根动脉,脊 髓 血 液 供 应,1脊髓后动脉 2沟连合动脉 3脊髓前动脉 4 脊前动脉前支 5 根前动脉 6根动脉主干 7根后动脉,脊髓损害的临床表现,运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍,脊髓损害的临床表现,运动障碍 前角或前根损害 下运动神经元瘫痪 锥体束损害 上运动神经元瘫痪 前角和锥体束 上、下混合性瘫痪,脊髓损害的临床表现,感觉障碍后角损害 同侧节段性分离性感觉障碍后根损害 根痛及深浅感觉障碍后索损害 感觉性共济失调前联合损害 对称性节段性感觉分离脊髓丘脑束损害 对侧感觉分离,11.ppt,脊髓损害的临床表现,自主神经损害 侧角损害或大脑与侧角联系中断括约肌功能障碍血管运动障碍泌汗障碍皮肤、指甲营养障碍,脊髓损害的临床表现,半侧损害 Brown-Sequard syndrome同侧上运动神经元瘫痪和深感觉丧失对侧痛、温觉障碍,触觉保留同侧躯体血管舒缩运动障碍,脊髓损害的临床表现,横贯性损害运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍spinal shock,脊髓主要节段横贯性损害的临床表现,高颈段(C14)四肢上运动神经元瘫痪病变平面以下全部感觉缺失括约肌、泌汗障碍特殊表现（膈肌瘫痪、面部感觉受累、胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪、萎缩 等）,脊髓主要节段横贯性损害的临床表现,颈膨大(C5T2)四肢混合性瘫痪感觉丧失括约肌功能障碍，泌汗异常Horner syndrome,脊髓主要节段横贯性损害的临床表现,胸段（T312)下肢上运动神经元瘫痪感觉障碍括约肌障碍,脊髓主要节段横贯性损害的临床表现,腰膨大（L1S2)双下肢下运动神经元瘫痪双下肢及会阴部感觉缺失大小便、性功能障碍反射改变神经根痛,脊髓主要节段横贯性损害的临床表现,圆锥（ S35和尾节）肛周及会阴部感觉缺失，髓内病变可有分离性感觉障碍真性尿失禁肛门反射消失和性功能障碍无下肢瘫痪及锥体束症,脊髓主要节段横贯性损害的临床表现,马尾(L2至尾髓诸节神经根）与圆锥临床表现相似症状及体征可不对称根痛多见下肢可有下运动神经元性瘫痪大小便障碍不明显或出现晚,急性脊髓炎,定义,急性脊髓炎,病因与病理病因 不明，有些与病毒有关，胸段最常受累病理 脊髓肿胀，脊膜充血或有炎性渗出物镜检软膜和脊髓血管扩张充血,血管周围炎症细胞浸润灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解,细胞溶解消失白质内髓鞘脱失、轴突变性,急性脊髓炎,临床表现好发于青壮年及农民起病急，病前1-2周内常有上呼吸道感染症状,或过劳、扭伤等诱因病变最常侵犯胸段，尤其是胸3-5节段常伴根痛横贯性损害,急性脊髓炎,临床表现运动障碍 早期脊髓休克,取决于脊髓损害程度及并发症感觉障碍病变平面以下各种感觉丧失,恢复慢自主神经功能障碍早期大小便潴留,充盈性尿失禁反射性神经原性膀胱损害平面以下无汗或少汗、指甲松脆等,急性脊髓炎,临床表现上升性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎,急性脊髓炎,辅助检查脑脊液影像学检查血象电生理检查,急性脊髓炎,诊断起病形式临床表现辅助检查电生理检查体液影像学检查,急性脊髓炎,鉴别诊断急性感染性多发性神经病 对称性四肢软瘫手套、袜子型感觉障碍常伴颅神经麻痹脑脊液蛋白细胞分离大多无严重的括约肌功能障碍,急性脊髓炎,鉴别诊断视神经脊髓炎视神经炎或视觉诱发电位异常脊髓炎急性硬脊膜外脓肿化脓感染史根痛、感染征象局限性脊柱压痛，椎管阻塞，脑脊液及影像学,急性脊髓炎,鉴别诊断椎管内肿瘤起病慢症状不对称，无休克期辅助检查脊髓出血多有外伤或脊髓血管畸形起病急，伴剧烈背痛、截瘫、括约肌功能障碍血性脑脊液及影像学,急性脊髓炎,鉴别诊断结核性脊髓炎发热、乏力等全身中毒症状影像学脊髓损害表现,急性脊髓炎,治疗护理药物治疗 无有效治疗方法，“三素”康复治疗,急性脊髓炎,预后脊髓休克，有并发征者预后差有的病人为多发性硬化的首次发作,脊髓压迫症,病因肿瘤 最常见炎症脊柱外伤脊柱退行性病变先天性疾病其他,脊髓压迫症,发病机制 代偿机制急性压迫损伤严重慢性压迫病情相对较轻病变部位,脊髓压迫症,临床表现急性脊髓压迫，多表现横贯性损害慢性脊髓压迫，表现三期根痛期脊髓部分受压期完全受压期,脊髓压迫症,临床表现神经根症状 根痛或局限性运动障碍感觉障碍 马鞍回避运动障碍反射异常自主神经障碍脊膜刺激症状,脊髓压迫症,辅助检查脑脊液检查压力降低蛋白细胞分离 Froin 征影像学,脊髓压迫症,诊断和鉴别诊断慢性脊髓压迫 3个期急性脊髓压迫 脊髓横贯性损害伴脊髓休克辅助检查,脊髓压迫症,诊断和鉴别诊断 急性脊髓炎急性起病横贯性脊髓损伤体征,脊髓压迫症,诊断和鉴别诊断脊髓空洞症起病隐袭，病程长病变多位于下颈段与上胸段节段性分离性感觉障碍病变节段肌萎缩及营养障碍影像学改变,脊髓压迫症,诊断和鉴别诊断脊髓病变水平部位纵定位根痛、感觉障碍平面、脊椎压痛部位橫定位髓内 根痛少见、马鞍回避、括约肌障碍早髓外 常有根痛，锥体束瘫痪明显，椎管梗阻早,髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变的鉴别诊断,脊髓压迫症,诊断和鉴别诊断脊髓病变性质急性压迫 外伤、硬膜外脓肿、血肿慢性压迫 肿瘤、椎间盘突出髓内或髓外硬膜下 肿瘤硬膜外 肿瘤、椎间盘突出、外伤、感染,脊髓压迫症,治疗(尽早)病因治疗手术或（和）药物等治疗。 对症治疗：保持皮肤干燥，避免发生褥疮，保持大小便通畅，防止尿路感染对瘫肢进行按摩、锻炼；注意呼吸机能和预防肺部感染。 ,脊髓压迫症,预后病变性质及可解除程度压迫时间长短及功能障碍程度病程急慢程度压迫平面,运动神经元病,定义病因未明选择性侵犯上、下运动神经元 【脊髓前角细胞、脑干运动细胞、皮质锥体细胞和锥体束】慢性进行性变性疾病,运动神经元病,病因与病理病因 不明病理受累运动神经元皱缩、脂褐素沉积、细胞减少脊神经前根、脑神经运动根轴突变性、脱髓鞘皮质脊髓束、皮质延髓束弥漫性变性支配眼球的运动神经元通常不受累,运动神经元病,临床表现肌萎缩性侧索硬化 最常见上、下运动神经元同时并存 【上肢肌萎缩、无力、肌束颤动，腱反射亢进，下肢上运动神经元瘫痪】多于中年起病，男多于女可有主观感觉异常少数病人发生痴呆病程进展，平均存活时间35年,运动神经元病,进行性脊肌萎缩选择性损害脊髓前角细胞起病年龄早下运动神经元瘫痪累及延髓麻痹者存活时间短,运动神经元病,进行性延髓麻痹侵犯脑桥和延髓运动神经核中年以后起病，真性球麻痹如皮质脑干束受损，真/假球麻痹，四肢上运动神经元瘫痪病情进展快，预后不良,运动神经元病,原发性侧索硬化 极少见中年或更晚起病四肢上运动神经元瘫痪，假球麻痹,运动神经元病,辅助检查肌电图 神经元性改变肌活检影像学诱发电位及脑电图生化检查,运动神经元病,诊断及鉴别诊断临床表现混合性瘫痪感觉正常中年起病，进行性加重辅助检查,运动神经元病,诊断