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第二章中枢神经系统,第十二节 脱髓鞘疾病,学习要点,本节应了解、熟悉和掌握的知识点：了解脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现,学习难点,本节学习中的难点：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎的影像学表现,脱髓鞘疾病的分类,先天性髓鞘形成缺陷异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良获得性髓鞘脱失多发性硬化急性播散性脑脊髓炎,异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy, MLD）,罕见，有家族史，常染色体隐性遗传性疾病神经辅酶A缺乏，硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上，导致髓鞘形成障碍，又称硫脂沉积症婴儿型、少年型、成人型,临床与病理,病理：大脑、小脑及脑干弥漫对称性脱髓鞘，弓状纤维多不受累临床：出生后正常，13岁行走困难，动作笨拙，语言及共济障碍，瘫痪和智能减退,影像学表现,CT：白质区对称性低密度，无占位，无强化MRI：双侧脑白质对称性T2高信号脑萎缩无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理,肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy）,性连锁隐性遗传，多见于男孩乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）,临床与病理,病理：大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层肾上腺皮质萎缩临床：多在314岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强直、痴呆肾上腺皮质功能不全,影像学表现,CT：侧脑室三角区周围白质对称性低密度病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化MRI：脑白质T2高信号锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩,肾上腺脑白质营养不良（图）,多发性硬化（multiple sclerosis，MS）,病灶多发，病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病好发于中青年女性病因：不明，与自身免疫反应有关,临床与病理,病理：早期，髓鞘崩解，血管周围炎中期，巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物晚期，病灶周围胶质增生部位：侧脑室周围白质（85%），胼胝体（70%），脑、脑干（10%） ，偶见于皮层临床：反复、激素治疗有效,影像学表现,CT：急性期，脑白质区内低密度，多无占位效应，斑片状或环状强化 稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化 恢复期，软化灶，萎缩MRI：T1低，T2高信号；垂直于侧脑室壁，“直角脱髓鞘征”；急性期可强化,多发硬化（图）,多发硬化（图）,急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADE）,自身免疫介导的炎症-脱髓鞘疾病起病前常有病毒感染和免疫接种史好发于儿童及青壮年，无性别差异,临床与病理,病理：脑与脊髓的广泛炎症脱髓鞘反应白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征病变处血管周围有炎性细胞浸润 临床：起病急，头痛、呕吐、发热；中枢神经系统广泛受损,影像学表现,CT：急性期，侧脑室周围白质弥散对称性低密度，周围
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