小儿脑瘫的早期诊断.ppt

1 小儿脑瘫的早期诊断 2 脑瘫的定义 脑性瘫痪简称脑瘫 Cerebralpalsy CP 是指出生前到生后1个月以内各种原因所致的脑损伤 主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常 症状在婴儿期出现 常合并有癫痫 智力低下 行为异常 感知觉障碍等 有人提出生后2岁或3岁以内各种原因所致的中枢性运动障碍也包括在内 未被普遍采用 3 脑性瘫痪定义四要素 瘫痪为中枢性病因出现在脑的生长发育期各种原因造成的脑损伤为非进行性症状在婴儿期出现 4 脑瘫的发病情况 国外患病率1 5 多集中在2 3 之间 我国调查1 7岁小儿患病率1 2 2 7 脑瘫的发病率有逐年增多的趋势 随着社会经济的发展 脑瘫的就诊率增加 北医大报道儿童脑瘫患病率为1 86 5 脑瘫的病因 脑瘫发病较为复杂 约80 以上的脑瘫病例可以追溯出较为明确的致病原因 但仍有一部分病因不明确 了解脑瘫致病因素 往往是早期诊断脑瘫的重要线索 主要有以下几个方面 6 脑瘫的病因1 脑畸形由于CT MRI等检查方法的出现 对脑疾患诊断已有新的进展 发现许多CP的发生是胎儿先天缺陷引起 竹村认为 主要的脑畸形有 脑回异常 如厚脑回 小多脑回等 其次有脑室形成不全 孔脑症 胼胝体缺损 小脑蚓部缺损 小脑形成不全等 7 致脑畸形的因素有 胎儿乏氧 宫内感染 遗传因素等 乏氧可致延髓橄榄核心异位 小脑回畸形及大脑的小多脑回症 乏氧严重可致孔脑症 脑积水及无脑症 宫胎内病毒感染 如巨细胞病毒 弓形体病毒等可使胼胝体缺损 小多脑回 脑室周围囊肿及大小石灰化病灶形成 此外病毒感染也与低出生体重有关 8 脑瘫的病因2 窒息包括胎儿窒息 新生儿窒息等 胎儿窒息主要是胎盘 子宫 脐带等器质性病变引起的 如胎盘剥离和出血可影响胎儿和胎盘间的血液循环 致使胎儿发生和发育障碍 新生儿窒息主要是分娩损伤 脑出血及药物引起 不仅本身可致脑乏氧产生器质性病变 而且可以致使新生儿痉挛 继发性出血 黄疸及感染等 进一步增加CP发生的危险性 这可能是新生儿窒息与脑瘫高度相关的原因 9 日本村井报导 1979年对166例CP患儿调查结果 新生儿窒息有61例 占36 7 比对照组高5倍 也居首位 而美国1959年开始的前瞻性调查结果表明 新生儿窒息虽然是产时重要因素 但已不是最重要因素 目前就我国情况来看 新生儿窒息仍为占首位的重要致病因素 要特别预以重视 10 脑瘫的病因3 乏氧无论是胎儿 新生儿痉挛 低出生体重及继发性颅内出血等 其细胞水平的障碍都是乏氧所致 乏氧可使脑组织破坏 是发生CP的直接原因 已知乏氧可选择地破坏大脑某些脆弱部位 如大脑皮质第3 5 6层 海马区以及小脑浦肯野氏细胞等 调查结果发现可致胎儿乏氧的因素 如母体中毒 妊娠早期用药 阴道流血 前置胎盘 妊娠中毒 脐带绕颈等 均与CP有关 应积极预防 11 脑瘫的病理改变 病理改变与病因有关 一般认为脑瘫的基本病理变化为大脑皮层神经细胞变性坏死 纤维化 大体解剖可见大脑皮层不同程度地出现萎缩 脑回变窄 脑沟增宽 镜下可见神经胶质增生 神经细胞减少 白质疏松 有囊性变 其损伤可发生于不同部位 脑室旁白质软化灶 亦为常见的病理改变 12 小儿脑瘫的早期诊断 生后6个月以内诊断 早期诊断只有早期诊断 才能早期治疗 只有早期治疗 才有好的疗效 小儿脑组织在6个月以前发育最快 脑的可塑性大 易恢复 婴儿早期脑损伤后 异常姿势尚未固定 对其纠正较容易 早期矫治可以避免继发性损害 关节挛缩 肢体变形 Vojta早期诊断207例 经治疗199例正常化 13 小儿脑瘫的早期诊断 脑瘫早期诊断的依据孕早期 围产期 新生儿期有无异常因素 早期症状 运动发育落后 肌张力异常 姿势异常 反射异常 14 小儿脑瘫的早期诊断中枢性协调障碍 中枢性协调障碍 zenetralekoordinationstorungZKS 是Vojta博士用于早期诊断脑瘫的病名 就是指具有姿势反应性异常的脑瘫危险儿或脑损伤危险儿 正常婴儿对姿势的变化都具有反应的能力 称为姿势反应性 它是通过中枢神经协调作用实现的 如果中枢神经损伤 这种协调作用就会发生障碍 出现异常姿势及异常运动 15 早期诊断1高危因素 佳木斯医学院总结分析 与脑瘫明显相关的高危因素依次为 出生窒息 黄疸 早产 妊娠早期用药 新生儿痉挛 低体重 急产 母体中毒 阴道流血 颅内出血 产程过长 前置胎盘 妊娠中毒症 吸入性肺炎 双胎 巨大儿 妊娠反应重 脐带绕颈 胎头吸引 臀位 横位 硬肿症 16 脑瘫的高危因素 1 家族因素在家族或直系亲属内有先天遗传性疾病 如家族性脑性瘫痪 变性疾病 精神障碍 智力障碍 家庭性先天性畸形 晚期妊娠 频繁流产 死产等 17 脑瘫的高危因素 2 母体 产前因素16岁以下和40岁以上的分娩 36岁以上初产 习惯流产 多胎 未熟儿 畸形儿及巨大儿的分娩史 妊娠早期病毒感染 早期阴道出血 X线照射 吸烟习惯 长期服药 糖尿病等内分泌疾病 肥胖 严重妊娠中毒症 妊娠中患感染性疾病 大手术 贫血等 18 脑瘫的高危因素 3 母体 产时因素产程长 初产24小时以上 经产12小时以上 第二产程2小时以上 早期破水 前置胎盘 胎盘早剥 胎盘机能不良 羊水异常 脐带异常 脱垂 绕颈 宫内乏氧 臀位产 高位和中位产钳 重症窒息 剖腹产等 19 脑瘫的高危因素 4 新生儿因素出生体重2 5公斤以下及4 1公斤以上 34周以内及43周以上的过期产 窒息 1分钟后Apgar评分4分以下 痉挛发作 2周以上黄疸 交换输血 呼吸障碍和青紫发作 畸形产伤 出血 贫血 感染 早期呕吐 低血糖 酸中毒 无欲状 易激惹 20 脑瘫的高危因素 5 佳木斯医学院调查 初生儿窒息与脑瘫呈高度相关 是最重要的致病因素 其次为黄疸和早产 在我国为三大病因 一般产前因素占10 20 产时因素占50 70 产后因素占20 30 21 脑瘫的高危因素 6 浙江医科大学近期的发病学调查 新生儿疾病史 母亲疾病史 低体重 母亲月经不规则 妊娠期接触有害物质 营养差 父亲生育年龄偏大等也是常见的高危因素等 尽管调查结果不尽相同 但早产 低体重 窒息均是主要因素 早产发生率高 发达国家6 贫穷国家17 造成的脑瘫多为手足徐动型 预后较差 22 早期诊断2早期症状 脑瘫既然是脑在生长发育过程中受到损伤而引起的 那么在新生儿期和婴儿期 1 6个月 就一定会有这样或那样的临床症状 把这些症状叫早期症状 对于早期发现和早期诊断是十分重要的 1987年 日本学者前川在总结不同月龄的异常所见时 又对脑损伤儿的早期症状进行了系统总结 主要有 23 早期诊断2早期症状 1 1 身体发软及自发运动减少1个月时即可见到 持续4个月以上有意义 2 身体发硬1个月可见 持续4个月以上 可诊断脑瘫 3 反应迟钝及叫名无反应4个月反应迟钝 6个月时叫名无反应 4 头围异常 24 5 体重增加不良 哺乳无力 6 固定姿势如角弓反张 蛙位姿势 倒U字形 7 不笑2个月不能微笑 4个月时不能大笑 8 手握拳4个月不能张开 或拇指内收 有意义 9 身体扭转3 4个月的婴儿如有身体扭转 往往提示有锥体外系损伤 25 10 头不稳定正常小儿4个月抬头可达45 90度 11 斜视3 4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时 可提示有脑损伤的存在 12 不能伸手抓物正常小儿4 5个月可伸手抓物 26 早期诊断2早期症状 2 佳木斯医学院总结不同时期的最常见和最有意义的症状 新生儿期 痉挛发作 哺乳困难 哭声微弱 moro反射减弱 自发运动减少 易惊 好打挺 1 3个月 俯卧位不能抬头 持续哭闹 手紧握 不哭 4 5个月 不伸手抓物 6个月 手 口 眼协调不能完成 27 早期诊断2早期症状 3 有些脑损伤较轻微 在婴儿早期无明显症状 但在婴儿后半期则有一些症状 这些症状一表现出来 就被发现 也可看作早期症状 常见的症状有 1 不能翻身正常婴儿3 6个月可翻身 6个月以后还不能翻身 有诊断意义 28 2 不使用下肢3个月婴儿可用下肢短暂支持体重 5 6个月可立位跳跃 如果6 7个月还不可支持 可提示诊断脑瘫 智力低下或肌病 3 不用单手7 10个月的婴儿不用单手抓玩的症状 可提示诊断偏瘫 4 手笨手的精细动作 如捏小东西 解扣 系腰带不灵活 不协调 7 10个月出现有意义 29 5 不能独坐5 6个月的婴儿可弓背坐 是独坐的开始阶段 7个月可以直腰独坐及坐位自由玩 如7个月不能独坐 可考虑脑瘫 智力低下 肌病等 6 不能扶站正常婴儿8个月即可扶站 如到10个月不能扶站 有意义 7 不会与人再见10个月以后有诊断意义 30 8 使用脚尖站立4 5个月婴儿可用脚尖站立 但6个月以后应全足着地 如10个月还用足尖 可考虑痉挛性脑瘫 9 不能迈步11 12月婴儿可牵手或独自迈步 13 15个月以后 还不会迈步 可考虑发育迟缓 脑瘫等 10 流口水及吃手12个月以后有诊断价值 31 早期诊断3运动发育落后 运动发育规律 头尾规律 由近及远 总体运动到分离运动 由反射向随意运动发育 由粗大运动向精细运动发育 关键运动 抬头 翻身 抓物 坐 爬 跪 立 走 跑 运动落后 较正常同龄儿运动落后3个月以上 32 早期诊断3运动发育落后 抬头 1个月俯卧位瞬间抬头 2 3个月抬头45度 4个月抬头90度 翻身 4个月主动翻身 坐 6个月弓背坐 7个月独坐 9 10个月自由坐 爬 8个月腹爬 9个月四肢爬 10个月高爬 立 3个月短暂支持体重 4个月尖足支持 5 6个月立位跳跃 7 9个月扶站 10 11个月独站 走 10 12个月可牵手走 12 13个月可独走 16 18个月可自己跑 33 34 35 36 37 38 早期诊断4姿势异常 小儿姿势是指机体在静止时为克服地心引力所采取的自然位置 如仰卧位 俯卧位 坐位 立位等 机体保持一定的姿势 是产生自发运动和随意运动的基础 有正常的姿势才有正常的运动 姿势异常 运动必然发生障碍 39 早期诊断4姿势异常 1 肌张力低下的姿势蛙状姿势 躯干 大腿 小腿紧贴床面 无论仰卧位 俯卧位 坐位都如青蛙 W字姿势 上肢或下肢屈曲少动 紧贴床面 形如W字 折刀姿势 使小儿坐位时 头颈 躯干 下颌抵床 口与足相接 四肢无力 行如折刀状 坐位全前倾 40 倒U字姿势 水平托起时 躯干上凸 头和四肢下垂 形如倒写的U字 翼状肩姿势 由于肩胛带肌张力低下 小儿俯卧位以手支撑时 可见两肩胛突出 形如翼状 头后垂姿势 仰卧位拉起时 头后垂 不能竖头 阳性跟耳试验 下肢肌张力低下 阳性围巾征 上肢肌张力低下缩头抬肩征 立位悬垂 头缩回 两肩抬高 说明颈肌及肩胛带肌张力低下 41 早期诊断4姿势异常 2 肌张力亢进的姿势头背屈 头颈明显背屈 无论仰卧 俯卧 坐位 角弓反张 头颈躯干下肢过度伸展背屈 形如弓状 上肢硬性伸展 手握拳 上肢内收内旋 向后伸展 下肢内收内旋 硬性交叉伸展 42 尖足姿势 6个月以后 两下肢分开角 股角 小于90度 跪坐 硬直伸腿坐 坐位后倾 下肢硬直及躯干过度伸展 一让小儿坐位便向后倒 茶壶状姿势 一侧上肢固定伸展 另一侧固定屈曲 形如茶壶 43 44 45 46 47 48 早期诊断4姿势异常 3 原始反射残存及非对称性姿势TLR姿势 俯卧位紧张性迷路反射 股膝关节紧张性屈曲于腹下 头贴床 面向一侧 臀高头低 6个月以后有意义 ATNR姿势 非对称性紧张性颈反射 仰卧位 面向一侧 额面侧上下肢伸展 后头侧上下肢屈曲 49 对称性紧张性颈反射 俯卧位 低头时 头前屈 上肢屈曲 下肢伸展 抬头时 头背屈 上肢伸展 下肢屈曲 手足徐动姿势 由于肌紧张 屈肌伸肌不协调 造成手 足 口及躯干等畸形怪状的动作 越紧张越明显 静止时可减轻或不出现 50 51 52 53 早期诊断4姿势异常 4 步态异常剪刀步 两下肢硬直 交叉 步行如剪刀样 两膝碰撞 足尖拖地 偏瘫步态 瘫痪侧上肢屈曲 内旋 腕关节也屈曲 下肢硬直伸展 骨盆抬高 足尖拖地 画圈迈步 共济失调步态 小脑损伤所致者呈醉酒样 举止缓慢 下肢过度抬高 着地过重 并左右摇摆 闭目时加重 54 早期诊断5肌张力异常 肌张力是肌肉在静止时或活动时的紧张度 其实质是一种反射现象 即牵张反射 当肌肉受地心引力 静止 或外力 活动 作用而拉长时 肌肉中的肌纺锤受到牵拉刺激 经Ia传入神经纤维 兴奋脊髓前角细胞 再经传出神经纤维 使被拉长的肌肉产生收缩而缩短 进而产生一定张力 55 早期诊断5肌张力异常 影响肌张力的因素有 1 牵张反射弧破坏 肌张力降低 2 锥体束损害 对下运动神经元抑制解除 肌张力升高 3 锥体外系对下运动神经元既有兴奋作用 又有抑制作用 当兴奋作用丧失时 肌张力降低 抑制作用丧失时 肌张力强直升高 4 前庭系统主要是兴奋作用 通过前角细胞使伸肌群持久收缩 维持站立姿势 前庭损伤时 伸肌肌张力降低 站立困难 5 小脑系统 对肌张力起兴奋作用 小脑病变使肌张力减低 6 神经系统成熟度 新生儿屈肌紧张 呈屈曲优势姿势 56 早期诊断5肌张力异常 1 肌肉硬度 通过视诊和触诊检查肌肉的坚实度 通过被动活动检查肌肉的抵抗力 肌张力抗进时 肌肉硬度增加 被动活动有发紧发硬的感觉 肌张力低下时 触之松软 被动活动时无抵抗 2 摆动度 固定肢体近位端 使远位关节及肢体摆动 观察摆动度大小 肌张力增强时 对摆动有抵抗 摆动度小 肌张力低下时 无抵抗 摆动度大 57 肌肉硬度评价标准 Holt评价法 肌肉硬度评价标准 3非常硬 呈板状 2明显变硬 1稍硬0正常硬度 1较软 2明显变软 3软塌状态 弹性几乎消失 58 3 关节伸展度 被动伸屈关节时 观察伸展 屈曲角度 肌张力升高时 关节屈曲受限 肌张力低下时 关节伸屈过度 主要的有以下几个 肩关节伸展度试验 又称围巾征 即将小儿一侧上肢拉向对侧肩部 肌张力低下时 上肢像围巾一样将颈部围住 并与下颌密接 肌张力亢进时 对牵拉有抵抗 59 手掌屈角 腕关节掌屈 手掌面与前臂构成的角度 正常儿0 3个月为0 30度 4 6个月为45 60度 7 12个月为70 90度 足背屈角 将足背屈 足背与小腿构成的角度 标准与手掌屈角同 痉挛型脑瘫尖足 足背屈角大于90度 60 腘窝角 腘窝的角度 仰卧位使小儿一侧下肢伸直 将另一侧小腿抬高 观察小腿与大腿构成的角度 3个月以上的小儿腘窝角已大于90度 肌张力低下时 腘窝角大于170度 股角 即两下肢分开的角度 仰卧位使小儿两下肢伸直外展 观察两大腿间的角度 3个月以上小儿 股角已大于70度 如还小于70度 并对分开有抵抗 说明内收肌张力升高 61 股关节伸展度试验 又称跟耳试验 使仰卧位小儿两足伸向头部 当下肢及骨盆带肌张力低下时 足可至耳 颈椎关节伸展度试验 使小儿头部向一侧回旋 正常时下颌可至肩峰 左右无差别 肌张力低下时下颌可过肩峰 张力增高时 下颌达不到肩峰 62 63 64 65 不同月龄小儿下肢肌张力的正常范围 检查项目 个月 个月 个月 个月 腘角80 10090 120110 160150 170内收肌角40 8070 110100 140130 150足背屈角60 7060 7060 7060 70足跟碰耳80 10090 130120 150140 170 66 早期诊断6反射异常 1 原始反射婴儿特有的一过性反射叫原始反射 原始反射中枢位于脊髓 延髓和桥脑 众多的原始发射是胎儿得以娩出的动力 是婴儿初期各种生命现象的基础 也是后来分节运动和随意运动的基础 原始发射在胎儿娩出后逐渐失去实际意义 多于2 6个月内消失 原始反射缺如 减弱或残存 都是疾病的表现 67 1 拥抱反射 moro反射 时期 拥抱0 3个月 伸展3 6个月 意义 3个月以内减弱或缺如 为中枢神经系统机能低下 不对称 提示有偏瘫 臂丛神经损伤 残存说明有脑损伤 亢进多见于早产儿 低能儿及核黄疸等 2 吸吮反射 存在时期为0 6个月 该反射缺如 提示有脑干机能障碍或神经肌肉疾病 延迟消失 提示有锥体束损伤 3 觅食反射 触碰婴儿口角或上下唇 婴儿出现张口寻找乳头的动作 意义同上 68 4 手把握反射 检查者的手放入小儿的手掌时 小儿立即将其握住 当轻轻向上方拉时 手握得更紧 0 6个月婴儿早期手把握反射减弱或消失 见于脑损伤 或上部脊髓损伤 延迟存在 6个月以后 是锥体束损伤及皮层机能障碍的指标 5 足把握反射 仰卧位触碰婴儿足趾头部 可见足趾屈曲 1 12个月存在 会走前必须消失 69 6 ATNR 非对称性紧张性颈反射 仰卧位 固定胸部 使头向一侧回旋 可见额面侧上下肢伸展 后头侧上下肢屈曲 去大脑强直及锥体外系障碍时明显存在 锥体系障碍时 25 存在 6个月以后的婴儿 ATNR残存是重症脑瘫常见症状 7 TLR 俯卧位紧张性迷路反射 又称前庭脊髓反射 使小儿俯卧位 头稍前倾 可见四肢屈曲 双下肢屈于腹下 保持臀高头低特殊姿势 70 新生儿和婴儿神经反射出现和消退的时间 反射正常出现的年龄消退的年龄 拥抱反射出生 个月吸吮和觅食反射出生 个月掌握持反射出生 个月交叉伸展反射出生 个月抬躯反射 个月 个月降落伞反射 个月持续平衡反射 个月持续 71 72 73 74 75 早期诊断6反射异常 2 立直反射立直反射是身体的位置在空间发生变化时 颈部和躯干主动恢复正常姿势的反射 中枢位于中脑和间脑 大部分在原始反射消失后 5 6个月 出现 7 12个月最明显 随大脑皮层成熟逐渐被综合 部分反射在5岁时消失 大部分终生存在 主要作用是保持身体从卧位 坐位 立位变化过程中的立直 使立位姿势成为可能 立直反射缺如 婴儿便不能翻身 爬 坐 站 走 76 颈立直反射 仰卧位 使婴儿头向一侧回旋 肩 躯干 骨盆及四肢同时向一侧回旋 0 2个月存在 6个月后应消失 0 6个月阴性反应和6个月以后的阳性反应有病理意义 躯干立直反射 仰卧位 使下肢和骨盆向一侧回旋 小儿主动将头抬起 翻至侧身位后 由于皮肤的非对称性刺激 身体又主动回到仰卧位 3个月 5岁存在 6个月以后的阴性反应有意义 77 迷路立直反射 蒙住小儿眼睛 抱起前后左右倾斜 婴儿头颈躯干主动保持垂直位置 仰卧位5个月 坐位和立位7个月出现 出现延迟有病理意义 视性立直反射 将小儿抱起前后左右倾斜 婴儿头和躯干主动保持垂直位置 4个月 终生存在 出现延迟有病理意义 落下伞反射 支持腋下 将小儿提起 头向下由高到低落下接近床面 可见两上肢迅速张开 对床面呈支撑反应 6个月 终生存在 该反射出现 说明小儿已可以抓站和扶走 10个月后还不出现有病理意义 78 79 80 81 早期诊断6反射异常 3 平衡反射平衡反射是身体的位置发生变化时出现的伸展保护性反应及主动回到原来位置的反应 是皮质水平的反射 但皮质下的基低核 中脑 桥脑 小脑必须是正常的 平衡反射在直立反射出现不久后开始出现 终生存在 82 倾斜反射 将小儿仰卧或俯卧于平衡板上左右倾斜 可见头直立 上侧上下肢屈曲 下侧上下肢伸直 6个月以后开始出现 6个月以后的阴性反应有意义 坐位平衡反射 坐位 向前方 侧方 后方推6个月以后小儿身体 可见小儿上肢主动向前方 侧方 后方伸展支撑 前方平衡6个月 侧方平衡7个月 后方平衡10个月出现 83 立位平衡反射 使立位小儿前后左右倾斜 左右倾斜时一侧下肢向另一侧伸出 支持身体保持不倒 前后倾斜时 主动前后迈步 前方平衡12个月 侧方平衡18个月 后方平衡24个月出现 平衡反射出现方可抓站及迈步走 出现延迟有病理意义 84 早期诊断6反射异常 4 病理反射巴氏征 仰卧位 下肢伸直 一手持病人踝部 用钝头竹签由后向前划足底外侧至小趾掌关节处 再向拇指侧 阳性表现为拇指微微背伸 其他四趾呈扇形张开 见于锥体路损害 踝阵挛 用力使踝关节背伸 阳性反应为腓肠肌与比目鱼肌发生节律性收缩 见于锥体路损害 85 霍夫曼征 左手持病人腕关节上方 右手以中指 食指夹持病人中指 稍向上提 使腕部处于轻度过伸 然后以拇指迅速弹刮患者中指指甲 阳性见其余四肢轻微掌屈反应 为上肢锥体束征 一般见于脊髓病变 86 早期诊断6反射异常 5 Vojta姿势反射Vojta姿势反射是Vojta氏用于早期诊断脑瘫的七种姿势反射的总称 所谓姿势反射是指婴儿身体的位置在空间发生变化时 婴儿所采取的应答反应及自发动作 其基本中枢位于中脑的红核 黑质及其周围的网状结构 也有锥体外系 小脑及大脑皮质运动区参与 起相互制约及协调作用 87 Vojta氏认为 每一个婴儿都有一定的姿势反应性 姿势反应异常 必然导致姿势和运动异常 即导致脑瘫 故通过姿势反射检查可早期诊断脑瘫 Vojta姿势反射七种为 拉起反射 俯卧位悬垂反射 立位悬垂反射 倒位悬垂反射 侧位悬垂反射 Collis垂直反射 Collis水平反射 每一种反射 由于月龄不同 都有几种反应项 有正常反应及异常反应 88 脑瘫的辅助检查1 颅脑CT MRI主要用于明确有无器质性病变及病变部位等 对于部分病例可用于提示病因 如先天性脑发育畸形 宫内感染等 关于脑瘫患儿头颅CT异常率 国内有报道为93 2 国外报道为88 89 脑瘫病理改变非常广泛 主要为脑干神经核 皮质 灰质团块的神经元结构明显改变 白质中神经纤维变化及髓鞘分离等 因此头颅CT可见脑白质减少 脑室扩大 脑沟 脑池增宽 增深 脑萎缩及脑发育畸形等 90 痉挛型脑瘫CT主要表现为大脑运动区异常 如额顶部低吸收区 侧脑室扩大及脑室中央部异常 脑积水 脑萎缩等 手足徐动型主要表现为第三脑室扩大 基底核损伤 其CT异常率较低 失调型主要表现为第四脑室扩大及小脑低吸收区为主 并可见小脑萎缩及蛛网膜囊肿 其CT异常率小于50 迟缓型主要表现为侧脑室扩大 脑积水及胼胝体发育不全等 91 MRI的异常率有报道可达90 以上 刘国瑞等对88例3月 1岁脑瘫患儿的临床和MRI资料分析 结果有84例MRI显示脑内有病变 4例未见异常 异常率高达95 其中脑萎缩改变42例占50 主要表现为蛛网膜下腔增宽 脑室扩大 大脑后纵裂 外侧裂增宽 局灶性脑白质软化 囊性变14例占16 其中4例伴有大脑白质髓鞘发育迟缓 脑室周围软化症17例占20 表现为侧脑室周围白质区域的条带状异常MR信号病灶 脑先天畸形11例 占14 92 脑瘫的辅助检查2 脑电图由于脑瘫患儿合并癫痫者较多 故应常规进行脑电图检查以排除该合并症 多数学者认为约80 脑瘫患儿有脑电图异常 其中偏瘫的脑电图异常率更高 93 脑电图多表现为广泛失律性慢波或快波 低电压 两侧不对称 睡眠纺锤波异常及发作波等 但脑电图异常者不一定有癫痫发作 而有癫痫发作史者脑电图也不一定有异常 脑电图改变对预测脑瘫是否合并癫痫 能否发生癫痫以及指导治疗 预测预后有重要价值 94 刘建军等对436例脑瘫患儿脑电图分析 发现异常者占72 7 主要表现为高幅慢波 尖波 棘慢综合波等 其中伴有癫痫发作的34例患儿中 33例脑电图异常 异常率高达97 1 伴有智力障碍的295例患儿中 229例脑电图异常 异常率达90 2 314例痉挛型脑瘫患儿中有233例脑电图异常 异常率为74 2 手足徐动型异常率为53 2 混合型为79 95 脑瘫的辅助检查3 诱发电位怀疑有视 听功能异常的患儿 可做视觉及听觉诱发电位 以早期发现异常 及时进行干预 脑瘫患儿脑干听觉诱发电位异常率李晓捷等报道为43 9 游石琼等报道为44 3 两者基本一致 96 脑干听觉诱发电位所记录的 波分别代表听神经 耳蜗核 上橄榄核 外侧丘系及中脑下丘核的电位 上述这些部位的异常就可表现出听觉诱发电位的波形变化 从而可以判断病变的部位 脑干听觉诱发电位可作为评价脑干功能和听路的重要指标 具有测试的客观性 采用它不但可以早期发现异常 并能提示损害部位及判断损伤程度 97 脑瘫辅助检查4 超声检查张玉兰等采用超声诊断仪对42例脑瘫患儿前囟做冠状面或矢状面探查 测量侧脑室宽度 脑室指数 侧脑室比值 发现脑室扩张者34例 占81 其中痉挛型脑瘫脑室异常率为84 6 手足徐动型的脑室异常率为75 轻度脑瘫的脑室异常率占37 5 中度脑瘫异常率达82 4 而重度脑瘫异常率则达到100 98 脑瘫的辅助检查5 TORCH病原抗体的检测了解有无宫内感染 必要时检测甲状腺功能 血气分析 血糖 血有机酸 血氨等及尿氨基酸 粘多糖代谢筛查 以排除遗传 代谢性疾病 必要时查染色体 排除染色体疾病 99 脑瘫的诊断 鉴别 分型 小儿脑瘫的诊断条件1 运动发育落后2 肌张力异常3 姿势异常4 反射异常5 排除一过性运动发育落后6 排除脑变性疾病及进展性疾病 中华儿科杂志 1991 100 脑瘫的临床分型 根据临床表现分为 痉挛型手足徐动型强直型肌张力低下型失调型震颤型混合型不能分类型 101 脑瘫的临床分型 根据瘫痪的部位分为 单瘫偏瘫截瘫三肢瘫四肢瘫双瘫双重性瘫痪 102 103 各型脑瘫的临床表现 1 痉挛型 为最常见的一型 约占脑瘫的75 左右 属皮质 锥体系的损伤 牵张反射亢进 持续肌紧张引起运动障碍为其两大特征多表现为双瘫 四肢瘫及偏瘫 颈部 躯干障碍轻 上肢功能较下肢好 104 上肢 屈曲 内收 内旋 手腕屈曲 手握拳 拇指内收 肩关节 内收 屈曲 脊柱 颈椎前凸 胸椎后凸 腰椎前凸 髋关节 屈曲 内收 内旋 内旋 膝关节 屈曲 内旋 踝关节 跖屈 尖足 内翻或外翻 105 各型脑瘫的临床表现痉挛性四肢瘫 是脑瘫中最严重的类型 病理改变为中央白质区坏死 变性和曩性变 四肢呈现几乎相等的瘫痪 常合并智力低下 惊厥发作 由于一些病例合并延髓麻痹 可致吞咽困难 吸入性肺炎 体检可见四肢肌张力增高 痉挛 自发运动减少 腱反射亢进 双侧巴氏征阳性 年长儿膝部和肘部常有屈曲性挛缩 常伴有语言发育障碍和视觉异常 有时也伴有手足徐动 106 各型脑瘫的临床表现痉挛性双瘫 是脑室周围白质软化 尤其是通过内曩的运动神经纤维受损所致 常在婴儿开始爬行时即可被发现 在爬行时双臂呈正常相互交替姿势向前 但其双腿则被拖拉向前 髋部内收 患儿行走延迟 双足呈马蹄内翻状 行走时足尖着地行走 体检可见双下肢痉挛 腱反射亢进 踝阵挛及双侧巴氏征阳性 托起小儿双腋下可见双下肢呈剪刀状交叉 严重者可有肢体废用性萎缩和下肢生长受累 与上半身正常发育不成比例 本型智力发育多正常 很少合并惊厥发生 107 各型脑瘫的临床表现痉挛性偏瘫 瘫痪側肢体自发运动会减少 右侧的发病比左侧几乎多一倍 上肢受累程度多较下肢重 1岁前即可发现患侧手运动功能异常 患儿迟至18 24个月才会行走 而患侧呈环行步态 患侧手及拇指指甲生长迟滞 肢体显著痉挛 踝部跟腱挛缩导致马蹄内翻畸形 由于肌张力增高 多呈足尖着地行走 膝腱反射亢进 可有踝阵挛及巴氏征阳性 手足部背屈力弱 约30 患儿在1 2岁时出现惊厥 108 109 110 111 112 113 114 115 116 各型脑瘫的临床表现 2 手足徐动型 也是较为常见的一型 为锥体外系损伤 不随意动作有目的 有意识地做某一动作时 不能随意 表现为异常动作 运动增强 手足徐动 舞蹈症 震颤 肌张力低下或肌强直 安静 睡眠时不随意运动消失 不对称姿势 肢体扭转 肌张力在低紧张到高紧张之间波动 头部调节障碍 抬头困难 117 各型脑瘫的临床表现 2 手足徐动型 由于颜面 口腔 发音器官肌肉的功能障碍 出现构音障碍 喂养困难 吞咽发呛 常有舌伸出口外及流涎 头部 上肢运动障碍重 下肢较轻 性格活波 开放 情绪不稳定 智力障碍轻 反射不亢进 多半无病理反射 视觉障碍 斜视 手眼协调差 118 各型脑瘫的临床表现 3 强直型 为锥体外系的损伤 常与痉挛型混合并见 被动运动时抵抗是双向的伸肌 屈肌都表现为肌张力增高 而且是均等的 被动运动时抵抗是均匀一致 自始自终的呈 铅管状 或 齿轮状 肌肉强直 被动运动时抵抗在缓慢运动时最大 腱反射不亢进 多有智力低下 119 各型脑瘫的临床表现 4 共济失调型 为小脑损伤 围产期异常