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恶性营养不良病,大头医生,编辑整理,英文名称,kwashiorkor,别名,Kwashiorkor病；蛋白质营养不良综合征；恶性营养不良症；加西卡病；夸希奥科病；小儿恶性营养不良症,类别,皮肤科/营养及代谢障碍性皮肤病,ICD号,E40,概述,恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪肝、月亮脸和水肿。肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。,流行病学,少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，目前没有其他相关内容描述。,病因,在发展中国家，蛋白营养不良是本病最重要的原因，在这些地区日常主食多为玉米、稻米或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。,发病机制,由于蛋白质缺乏，可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少，肝脏呈现脂肪肝的病理改变。,临床表现,儿童从6个月到5岁受本病影响，不是所有病例都有皮肤症状发生，一旦出现皮肤症状，则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下： 皮肤变色是一个早期症状，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特别是小腿色素减退，这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀，另外，炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。 1.炎性皮肤病 皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见，加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见。,临床表现,首先出现红斑，以后变成红色或棕红色，且出现结痂。初始与干性湿疹相似，皮损不规则，边缘清楚，常呈弥漫性分布。 2.毛发 毛发干燥，无光泽，呈浅红棕色，且稀少，易断裂。 3.黏膜 干燥性口唇炎，女阴阴道炎十分常见。 4.内科症状 因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。,并发症,因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。,实验室检查,目前没有相关内容描述。,其他辅助检查,目前没有相关内容描述。,诊断,根据病史，婴幼儿发病及典型临床症状，不难做出诊断。,鉴别诊断,需与陪拉格相鉴别，此病常见于成人，阳光暴露部位发病，头发和指甲无病变。,治疗,足够的动物蛋白(肉和精制牛奶)、电解质和维生素摄入非常重要。,预后,病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高
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