出血性疾病总论

出血性疾病,一、概述,定义：指止血或凝血功能障碍导致的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病发病机理血管壁异常血小板异常凝血功能障碍。,注意,出血性疾病的病因：正常止血机能障 碍（全身性出血）；临床表现：共同表现为自发性出血或轻微损伤后出血过多、出血不止；应与局部因素所致血管破裂出血区别,如：鼻粘膜炎鼻衄；牙周炎牙龈出血；肺结核咯血；消化道溃疡呕血；,二、正常的止血、凝血机制,血管壁血小板凝血系统抗凝与纤维蛋白溶解以上因素彼此协同完成,三、出血性疾病的分类,血管壁异常；血小板异常；凝血系统异常；纤维蛋白溶解亢进复合因素引起的出血以上因素又可分为先天性和获得性。,四、出血性疾病的诊断,诊断,结合病史,体格检查,实验室检查,出血部位,出血诱因,用药史,家族史,出血部位、性质、程度、有无肝脾淋巴结肿大,实验室检查,出血性疾病的筛选试验血管异常 出血时间（BT）、毛细血管脆性试验血小板异常 血小板计数、血块退缩试验、毛细血管脆性试验及BT凝血异常 凝血时间（CT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）,实验室检查,确诊试验1、血管异常:CRT（+）、BT、CT正常2、血小板异常： BT延长、CRT（+）、BPC计数、血块退缩试验3、凝血异常：CT、KPTT、PT、TT延长4、抗凝异常：AT-测定5、纤溶异常：FDP、3P试验、D-二聚体,过敏性紫癜,病因和发病机制,感染食物药物其他速发性变态反应抗原-抗体复合物,临床表现,皮肤型腹型关节型肾型混合型,实验室检查,常规检查止血功能检查毛细血管脆性试验,诊断和鉴别诊断,单纯皮肤型与ITP腹型与急腹症关节型与风湿性关节炎肾型与各类肾炎,治疗,消除致病因素一般治疗 抗组胺药、改善血管通透性糖皮质激素免疫抑制剂对症治疗,特发性血小板减少性紫癜,ITP是血小板遭受免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。,一、病因及发病机理,血小板相关抗体 血小板相关补体血小板破坏机制 正常寿命为810天，而ITP病人血小板的寿命仅40230分钟巨核细胞成熟障碍 其他因素 雌激素、毛细血管通透性增高,二、临床表现及实验室检查,二、临床表现及实验室检查,二、临床表现及实验室检查,实验室检查,血小板检查骨髓象检查血小板相关抗体血小板生存时间,三、诊断,1、临床上有自发性出血的表现牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点、血尿、黑便等；2、血常规检查：外周血中血小板计数低于正常；3、骨髓中巨核细胞数量正常或增多，以未成熟型为主，血小板形成减少；,四、鉴别诊断,1、过敏性紫癜：皮肤瘀点以臀部及双下肢为主，成批出现，对称分布，高出皮肤；血小板计数及骨髓正常；2、再生障碍性贫血：临床上表现为贫血、出血、感染，外周血中三系均低，Ret减低，骨髓中可见有核细胞增生减低，各系幼稚细胞数量明显减少，造血岛中以非造血细胞为主；3、急性白血病：临床上表现为贫血、出血、感染，外周血中可见到幼稚细胞；骨髓中有 大量幼稚细胞；4、与其它出血性疾病鉴别 ；：,五、治疗,原则：1、控制出血症状；2、减少血小板的继续破坏；3、提高血小板数量；,五、治疗,一般治疗1、减少活动，卧床休息，尽量减少出血；2、防止外伤，避免使用影响血小板功能的药物阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松；3、减少肌肉注射；糖皮质激素 机理：减低Cap通透性；抑制抗体产生或/和阻碍抗原抗体反应； 若治疗6周无效，停药；,五、治疗,脾切除： 适应症： （1）慢性病例，糖皮质激素治疗36个月无效； （2）糖皮质激素治疗有效，但减量或停药后复发； （3）由于其它疾病忌用激素；如高血压病、糖尿病、消化性溃疡、结核等； 免疫抑制剂；激素治疗不佳，不愿切脾或脾切除后疗效不佳；长春新碱、环磷酰胺、环孢菌素A；,五、治疗,达那唑血小板输注紧急治疗 血