IDA刘巧

营养性缺铁性贫血Nutritional Iron-Deficiency Anemia,德阳市人民医院儿科 刘巧,概述（INTRODUCTION）,营养性缺铁性贫血： （Nutritional Iron-Deficiency Anemia，NIDA) 体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。 临床特点 小细胞低色素贫血 血清铁蛋白 铁剂治疗有效 发病: 婴幼儿， 6月-2岁发生率最高 why?,一. 铁的代谢 Metabolism of Iron,1. 铁的含量和分布Total body iron and distribution2. 铁的来源 Source of iron3. 铁的吸收和转运Absorption and transportation4. 铁的利用和储存Storage and utilization 5. 铁的平衡Iron balance6.出生前后铁代谢特点 Character of iron metabolism in infancy and childhood,1.含量和分布,含 量 新生儿 75 mg/kg 儿童 35-70 mg/kg 成人 男 50 mg/kg 女 35 mg/kg,铁的代谢铁的分布,分布 血红蛋白 64 贮存铁 32 肌红蛋白 3.2 含铁酶，转运铁 1,2. 铁的代谢铁的来源,来源1）外源性：食物 (1/3) 动物性食物: 血红素铁 10% 25% 植物性食物:非血红素铁 1.7%7.9%2）内源性: 红细胞铁(2/3),3. 铁的代谢铁的吸收,吸收1)食物中铁的吸收率 1 - 20%谷类、蔬菜 1%肉类、鱼类、禽类 10 - 25%母乳/牛乳50% /10% 2) 形式: Fe 2+ 3) 部位: 十二指肠空肠上段,4)影响铁吸收的因素 Positive factors（还原性物质） 维生素C/ 果糖/ 氨基酸 Negative factors 碱性环境/草酸/植酸/钙/磷 咖啡/茶叶-鞣酸,铁的代谢铁的吸收,铁的代谢铁的转运,转运：Fe2+ Fe+加去铁蛋白铁蛋白 （储存） 转铁蛋白 需铁组织 （利用）,Fe,去铁蛋白,肠粘膜细胞（储存形式）,铁蛋白ferritin,转铁蛋白TF,Fe,血浆（转运形式）,利用,Fe,血清铁SI,TfR,SI,吸收，转运，调节,调节：肠粘膜对铁吸收的调节 贮存铁 转铁蛋白受体 （TfR）,铁的转运,概 念（Concepts）： 血清铁 （serum iron, SI） 血清总铁结合力 （total iron binding capacity, TIBC) 转铁蛋白饱和度 （transferin saturation, TS）,Fe+,血清铁（SI）+ 未饱和铁结合力=TIBC血清铁（SI)/(血清总铁结合力TIBC)=TS 转铁蛋白饱和度 (transferrin saturation）,铁的转运,血清铁/总铁结合力,转铁蛋白饱和度,=,4.铁的代谢铁的贮存和利用,贮存铁：含铁血黄素 铁蛋白Fe+幼红细胞线粒体 原卟啉 血红素珠蛋白血红蛋白 Fe+肌红蛋白合成,铁的利用,铁与血红蛋白铁 + 原卟啉 protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白,5.铁的平衡铁的排泄量,排出量15ug/kg/d（小儿）排出形式：肠道（肠黏膜、红细胞、胆汁） 肾脏 汗腺 表皮细胞,铁的平衡铁的需要量,成人 月岁 1mg/kg/d 早产儿mg/kg/d各年龄小儿每天摄入总量mg/d,6.出生前后铁代谢（重点）,- 胎儿期铁代谢特点通过胎盘从母体中获取孕后期3个月获铁量最多足月儿可满足生后45月需要早产儿易缺铁孕母严重缺铁，影响胎儿获取铁量,足月新生儿: 生理性溶血23月： 生理性贫血期45月： 生长发育迅速，造血活跃， 需铁增加，进一步消耗贮存铁6月2岁： 缺铁性贫血发生率高,- 婴幼儿期铁代谢的特点,儿童期：较少缺铁，偏食、饮食搭配不 合理、肠道慢性失血青春期：生长发育的第二个高峰，需铁量增加；女孩经量过多,-儿童期和青春期铁代谢特点,二. 病因和发病机制 Etiology & Mechanism,先天储铁不足：早产，双胎，多胎铁摄入量不足：辅食添加迟生长发育需要,病因,铁的吸收障碍：搭配食物不合理 慢性腹泻铁的丢失过多：慢性失血 牛奶过敏,缺铁的病理生理,储存铁,RBC内铁,血浆中铁,铁缺乏 贮存铁 血红蛋白铁 血清铁 酶铁 红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 ，RBC正常或 某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等 血液系统症状: 非血液系统症状 : 一般贫血表现 行为发育异常 髓外造血表现 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能 缺铁性贫血发病机理,临床表现 (Clinical manifestation),一般表现髓外造血表现其他消化系统神经系统心血管系统免疫功能,反 甲（匙状甲）,实验室检查 (Laboratory),1.血象：小细胞低色素性贫血红细胞：MCV 80fl, MCH 26pg, MCHC 3月 g/L 诊断标准： g/L(合并感染、肿瘤、肝脏、心脏疾病时可不降低),红细胞游离原卟啉（FEP） 诊断标准：mol/L(500g/dl) Fe3+ + FEP 血红素 IDE : SF,FEP , 细胞内缺铁 (FEP增高还见于铅中毒、慢性炎症、 先天性原卟啉增多症),骨髓铁染色 细胞外铁(可染色铁)： 0+ 细胞内铁： 铁粒幼细胞15%(正常20%90%),铁代谢检查,IDA: 小细胞低色素贫血 + SI(血清铁)SI ： 62.7umol/L (350ug/dl)TS ： 60 g/l 不输血,预防,预防提倡母乳喂养做好喂养指导铁剂强化食品早产儿、低体重儿,治 疗 (Treatment),治疗一般治疗去病因治疗铁剂治疗输血治疗,治 疗 (Treatment),铁剂治疗元素铁剂量： 4-6mg/kg/d口服铁剂制剂用法及注意,治 疗 (Treatment),铁剂治疗注意事项 - 应在两餐间服用 - 可同时服用维生素C - 不与牛奶,蛋,咖啡,茶同服 - 不要过早停药，停药指征:Hb恢复正 常后6-8周,治 疗 (Treatment),铁剂治疗注射铁剂适应症制剂：右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv铁剂疗效观察 （表1）,表1 铁剂疗效观察（from Nelson）,治 疗 (Tre