过敏性紫癜HSPanaphylactoipurpura

1,1,过敏性紫癜 HSP（Anaphylactoid purpura） 夏晓玲,1,2,概述,过敏性紫癜是一种由自身免疫反应介导的系统性小血管炎性疾病。在19世纪的30和70年代，由Schonlein和Henoch 先后描述，因而国际上称为Henoch-Schonlein purpura，HSP。皮肤损害是本病最显著的特征，脏器损害不容易识别但较严重。原发的损害归咎于小血管的血管炎。据报道该病的发病率近年来有上升的趋势。,1,3,病因,未明 主要涉及的因素有 感染后免疫异常药物、食物、植物、动物、疫苗注射后引起的机体不恰当的免疫应答,1,4,病理,基本的病理改变是全身广泛的急性无菌性血管炎性反应皮肤、关节、胃肠道、肾脏常受累其中对肾脏的损害是基本和重要的病变之一,1,5,1,6,1,7,1,8,临床表现,多见于学龄儿童及青年 7岁儿童约占75%男女之比约为2：1多为急性起病大约6070%的患儿在发病前13w或发病同时有呼吸道感染,1,9,1 皮肤症状,病程中反复出现皮肤紫癜为本病主要的始发症状，也是本病特征性症状多见于下肢和臀部可伴有各类皮疹和血管性水肿,1,10,1,11,1,12,2 关节症状,和皮肤紫癜一样多累及下肢关节单个或多个关节肿胀疼痛或者关节腔积液 但不留下关节畸形,1,13,3 消化道症状,反复出现的突发性腹痛消化道出血 肠套叠、坏死和穿孔,1,14,4 肾脏症状,肾脏的病变是影响HSP预后的关键紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein purpura nephritis HSPN）肾病综合征型,1,15,肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关 对于HSP早期出现较多肾外症状特别是消化道症状较明显者，要警惕HSPN的发生，反复动态观察尿的改变,1,16,5 其它,偶有发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血等,1,17,实验室检查,没有诊断性的检查结果 大部分患儿血管脆性试验（+) WBC EC可升高 BPC、出血和凝血时间 血块退缩实验和骨髓检查都正常 血清IgA浓度常常增高,1,18,诊断和鉴别诊断,根据皮肤紫癜和其它临床表现进行诊断与血小板减少性紫癜、关节炎和急腹症相鉴别。特别是紫癜不典型或延迟出现时,1,19,治疗,临床上没有特效的治疗方法，主要是对症处理 治疗感染 止血和脱敏处理肾上腺素皮质激素的使用,1,20,预后,大部分良好大约1020%的患者可反复发作严重的肾损害或其它严重的并发症者预后不良,1,21,课堂总结 Summary,Henoch-Schonlein Purpury 是一种由多种诱因引发、由自身免疫反应介导的全身性小血管炎性疾病多侵犯皮肤、关节、消化道和肾脏其中以肾脏的病理改变最为重要,1,22,HSP的临床表现包括皮肤特征性的紫癜和关节、消化道、肾脏的症状消化道和肾脏的症状最为严重肾脏的病变是影响HSP预后的关键肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关,1,23,主要的鉴别诊断应该建立在急性腹痛的情况时没有诊断性的实验结果没有特殊的治疗方法大多预后良好有严重肾损伤和其他严重并发症时预后不良,1,24,思考题,1 过敏性紫癜最严重的病理改变是什么？过敏性紫癜主要的临床表现有哪些？结合临床表现掌握本病主要的鉴别诊断。,1,25,主要参考书目,基本教材 王慕逖 儿科学 第五版参考书目 1 张碧丽等 儿童过敏性紫癜575例分析 中华儿科杂志 2001、 39（11）：646 2 陈述枚等 小儿过敏性紫癜并发急腹症的临床特点 中国实用儿科杂志 2002、17（1）28 3 张可仞等 小儿过敏性紫癜肾炎（专题讨论） 中国实用儿科杂志 2001、16（4）193120 4 Robson WLM，Horne DD，HenochSchonlein Purpura associated with infection due to Coxsacki