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文档简介

1 周期性瘫痪PeriodicParalysis 2 概念 周期性瘫痪 一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病 与钾代谢异常有关 分型 低钾型 最多见 高钾型正常血钾型 3 低钾型周期性瘫痪 常染色体显性遗传或散发的疾病 致病基因位于1号染色体长臂 可能与骨骼肌细胞膜内 外钾离子浓度的波动有关 肌肉肌浆网空泡化 电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致 4 低钾型周期性瘫痪 任何年龄 20 40岁男性多见 诱因 疲劳 饱餐 寒冷 酗酒 精神刺激等 发病前可有肢体疼痛 感觉异常 口渴 多汗 少尿 潮红 嗜睡 恶心等 发作持续时间 数小时 数日 5 低钾型周期性瘫痪 发作期血钾 3 5mmol L 间歇期正常 心电图 U波 T波低平倒置 P R间期和Q T间期延长 S T段下降 QRS波增宽 肌电图 运动电位时限短 波幅低 完全瘫痪时运动单位电位消失 电刺激无反应 6 低钾型周期性瘫痪 突发四肢弛缓性瘫痪 近端为主 无脑神经支配肌肉损害 无意识障碍和感觉障碍 血钾降低 心电图低钾性改变 7 低钾型周期性瘫痪 高钾性周围性瘫痪 10岁正常血钾性周期性瘫痪 10岁 夜间 补钾加重 补钠减轻 重症肌无力GBS继发性低血钾 甲亢 原发性醛固酮增多症 肾小管酸中毒 失钾性肾炎 腹泻 药源性低钾麻痹 8 发作时 10 氯化钾或10 枸橼酸钾40 50ml顿服 24h内分次口服 一天总量为10g 发作频繁着 发作间期口服钾盐1g 3次 日 螺旋内酯20mg 2次 日 避免诱因 良好 随年龄增长 次数 9 高钾性周期性瘫痪 又称强直性周期性瘫痪 少见 常染色体显性遗传 钠内流 钾从细胞内 外 极细胞膜兴奋性消失 与低钾相同 10 高钾性周期性瘫痪 10岁 男 女诱因 饥饿 寒冷 剧烈运动 钾盐摄入 肌无力从下肢近端开始 上肢 颈肌 脑神经支配肌 呼吸肌 伴肌肉痛性痉挛 发作时血清钾 尿钾 心电图T波高尖 发作时间短 数分 1h 频率高 30岁好转 11 高钾性周期性瘫痪 发作期血清钾 5 5mmol L CK 心电图 T波高尖 P波 肌电图 纤颤电位 强制放电 肌无力高峰 静息电消失 12 高钾性周期性瘫痪 家族史 儿童发作肌无力伴肌强直 血钾高 临床表现不典型时可做钾负荷试验 口服钾3 8g 30 90分钟内出现肌无力冷水诱发试验 前臂浸入11 13 水中 20 30分钟 肌无力 停止浸水10分钟恢复 13 高钾性周期性瘫痪 低钾性 正常钾型 先天性副肌强直症 继发性高血钾 发作时间短 不需治疗 症状重时 10 葡萄糖酸钙10 20ml静注或10 葡萄糖600ml 胰岛素10 20单位呋塞米 14 正常钾周期性瘫痪 常染色体显性遗传 10岁 夜间或清晨醒来时 四肢或部分肌肉瘫痪 发音不清 呼吸困难 持续10天以上 补钾加重 补钠好转 15 正常钾周期性瘫痪 大量生理盐水静脉滴入 10 葡萄糖酸钙10ml 钙片0 6 1 2g
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