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儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的MR诊断 桐柏县人民医院CT MR室韩礼良 原始神经外胚层肿瘤 PNETs 由Hart等于1973年首次报道 中枢神经系统PNETs相对较少见 而发生于儿童幕上原始神经外胚层肿瘤罕见 例1PNET 男 1 5岁 CT发现颅内占位 为明确肿瘤结构及毗邻关系行MR检查 CT片上无钙化 病理证实PNET 例2PNET 髓上皮瘤 男 3岁 右手发抖伴跛行半月余 例3PNET 女 3岁 走路不稳20天 手术病理 原始神经外胚层肿瘤 例4PNET 女 5岁 例5PNET 男 12岁 头痛两月 呕吐1月 MRI诊断右蝶骨棘脑膜瘤 病理证实PNET 大小约3 2cm 3 2cm 4 0cm 概述 1973年Hart和Earle首先提出原始神经外胚层肿瘤概念 以描述发生在儿童大脑的未分化恶性肿瘤 病理上可见至少90 的未分化细胞 类似胚胎性神经管的生殖基质细胞 而10 的肿瘤细胞可表现为沿神经元 星形细胞和室管膜细胞谱系的差异分化 如果肿瘤细胞仅向神经元分化 定义为CNS神经母细胞瘤 如果出现肿瘤性神经节细胞 称为CNS神经节神经母细胞瘤 如果出现室管膜母细胞菊形团 定义为室管膜母细胞瘤 而细胞围绕一个中央管道形成菊花样排列形成腺囊性结构则为髓上皮瘤的病理特点 概述 1983年Rorke认为这些肿瘤包括髓母细胞瘤均来自原始神经上皮细胞 1993年WHO提出的 中枢神经系统肿瘤组织学分类 中补进了PNET 将包括小脑髓母细胞瘤在内的中枢神经系统小细胞肿瘤均列于PNET名下 概述 在WHO2000年版 神经系统肿瘤分类 中 胚胎性肿瘤包括髓上皮瘤 室管膜母细胞瘤 髓母细胞瘤 SPNET及非典型性畸胎样 横纹肌样肿瘤五大类 SPNET包括神经母细胞瘤及神经节细胞神经母细胞瘤两个亚型 即2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将PNET特指幕上者 用于描述出现在小脑以外的未分化或分化差的中枢神经系统胚胎性肿瘤 概述 而在2007年版 WHO中枢神经系统肿瘤分类 中 中枢神经系统PNET与髓母细胞瘤及不典型畸胎样 横纹肌样瘤三大类并列 归属于CNS胚胎性肿瘤 中枢神经系统PNET除包含幕上PNET外 还包括脑干和脊髓的PNET 包括中枢神经系统神经母细胞瘤 中枢神经系统神经节神经母细胞瘤 髓上皮瘤及室管膜母细胞瘤四个亚型 小结 发生于儿童幕上的实性或以实性为主的囊实性病变 体积较大 边界清楚 呈浅分叶 伴出血 坏死或囊变 病变内部或周边见流空血管影 周围轻度或无明
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