先心病术后监护

先心病术后监护ICU先心病的诊断（一）体检、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感染 ;青紫、蹲踞、缺氧发作。2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤心脏杂音部位、性质、响度、传导方向心音强弱，心率，心律3、血管体征：上下肢血压，周围血管征先心病的诊断（二）辅助检查1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸比例。2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞。3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解剖、血液流速和方向。 先心病的分类非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺动脉充血 ASD VSD TGA TAPVCPDA肺动脉血正常 PS AS主动脉缩窄肺动脉缺血 TOF TGA 动脉导管未闭 （ PDA）动脉导管未闭（ PDA） 是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的 20%左右，男女之比为 1： 3。PDA病理生理主 动 脉PDA肺 动 脉肺循环血量增加 肺小动脉痉挛 肺循环压力 左心负荷 管壁厚、纤维化 右心负荷 左心室肥大 肺动脉压力 右心室肥大 左心衰竭 左向右分流量 右心衰竭 右向左分流 艾森曼格综合征（ Eisenmenger syndrome）PDA手术适应证1. 早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，婴幼儿有心衰者，应提早手术。2. 最适当的手术年龄为 6-14岁 (现已提前 )。3. 肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极手术。4. 并发心内膜炎者，最好控制感染 2个月后手术。PDA术后监护o 1、循环监测听诊：心前区杂音监测：心率（窦缓或窦速）、血压（脉压差、下肢动脉血压）心彩：排除残余分流或导管误扎o 2、呼吸监测：听诊：双肺呼吸音，有无啰音；监测：血气分析、经皮氧饱和度；胸片：排除肺不张、气胸、胸腔积液等o 3、胸腔引流：引流量及颜色（血性及浑浊）o 4、有无声音嘶哑PDA术后并发症及处理o 出血：术后胸腔引流进行性增多伴血块、血流动力学不稳定，需立即开胸探查止血。o 高血压：应用硝普钠、卡托普利等。o 邻近组织的并发症： 1、喉返神经损伤； 2、乳糜胸； 3、膈肌麻痹o 肺部损伤：肺不张、胸腔积液、气胸等o 残余分流o 导管误扎等室间隔缺损(Ventricular Septal Defect VSD)室间隔缺损 是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的 25%。VSD病理生理左心室血流VSD右 心 室右室容量负荷 大室缺右室压力可升高左向右分流量肺动脉容量 肺动脉血管病变 ,导致压力 右心负荷 , 右室压力 右向左分流Eisenmenger syndromeo VSD分 类（ 1）膜部缺损 ： 约占 78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。（ 2）漏斗部缺损 ： 约占 20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。（ 3）肌部缺损 ： 约占 2%，分为流入道和小梁区二个亚型。VSD监护要点o 循环系统评估（尤其术前慢性心功能不全，大型或多发缺损者）：监测（ HR、 BP、CVP），体检 （心前区杂音、四肢末梢灌注、肝脏大小、尿量、浮肿）、血气（乳酸、动脉及混合静脉氧饱和度）、 X线（心影大小、有无肺间质渗出、肺水肿、肺炎等）、彩超（ EF%、有无残余漏或分流、有无心包及胸腔积液） ）VSD监护要点o 肺动脉高压的评估：高危因素：年龄大于 2岁、术前 SaO 95%、 Qp/Qs 2，肺小动脉阻力 540mmHg.s/L、 PAWP 12mmHg（以上有三项符合就必须警惕术后肺高压的发生）密切关注有创监测、体检、心彩、血气o 呼吸功能的评估：血气，经皮氧饱和度，体检（听呼吸音）， X线（有无肺不张、肺渗出、肺炎、气胸、肺气肿等）VSD术后并发症及处理o 残余分流 若分流口 3mm，或者 Qp/Qs1.5，可暂不手术；分流口 4mm，分流量大，影响心功能，或术后撤离呼吸机困难者，应及时手术修补。观察期间避免使用过高剂量的正性肌力药物，以防血压过高导致左向右分流增加。VSD术后并发症及处理o 肺动脉高压：好发于术前有器质性肺高压倾向或术后存在明显残余分流增加。1、反应性肺高压：多发在术后 48-72h内，肺动脉收缩压快速上升 20mmHg。处理：术后最初 72h内給予充分镇静镇痛及肌松，适宜通气（维持肺泡 FRC），纠正酸中毒（ PH7.5-7.6，术后 48h内偏碱对防治肺高压有重要价值），扩血管（米力农、前列腺素 E、西地那非口服、 NO吸入）。2、肺高压危象：表现肺动脉收缩压迅速上升，体动脉收缩压变化不大或下降。由于右心室收缩期超负荷所致的右心衰竭和左心充盈减少，最终可引起严重低心排。治疗：快速皮囊纯氧通气提高氧饱和度；维持过度通气（PCO2 28-30mmHg）；绝对镇静镇痛肌松（芬太尼、万可松）；选择性肺血管扩张剂（西地那非，吸入用伊洛前列素）。房间隔缺损(Atrial Septal Defect ASD)房间隔缺损 （ ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为 1： 2，且有家族遗传倾向。ASD:病理生理ASD分 类房间隔缺损房间隔缺损原发孔缺损原发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损中央型中央型上腔型上腔型下腔型下腔型混合型混合型ASD治 疗 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于 1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但 1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。ASD监护要点o 评估心律，心功能：心电监测、有创血压监测、体检（四肢末梢灌注、肝脏大小、尿量）、血气（乳酸、混合静脉氧饱和度）、 X线（心影大小、有无肺水肿）、彩超（ EF%、有无心包及胸腔积液）。o 评估肺动脉高压：有创监测、体检（听诊有无 P2亢进）、血气（ SaO2、 SPO2）、超声（通过三尖瓣跨瓣阶差或肺动脉反流流速估测肺动脉压力）。ASD术后并发症及处理o 心包切开综合症：最常见，术后数日至术周起发热，窦性心动过速，恶性、呕吐，腹痛，胸片及超声示表现心影增大、心包积液，严重者影响血流动力学。处理：泼尼松，强心利尿，必要时給予心包穿刺引流术o 心律失常：窦房结功能障碍、房室传导阻滞处理：采用地米减轻水肿，安置起搏器ASD术后并发症及处理o 残余分流：小的无需处理，影响循环的再次手术o 左心室功能障碍：大龄儿及术前慢性右心室扩大者，术后容易导致左心房压增高及肺水肿。治疗已正性肌力及降低后负荷为主。完全性肺静脉异位引流（ TAPVC）o 分四型o 型心上型，肺静脉异位连接到心上静脉系统o 型心内型，是在心内水平连接到右心房或冠状窦；o 型心下型，是在心下水平的异位连接；o 型混合型，包括以上各种不同水平的肺静脉连接发生混合病变TAPVC临床表现o 主要表现为呼吸困难、紫绀、充血性右心衰竭。o 症状的轻重主要取决于心房间通道的大小及肺静脉有无梗阻。TAPVC监护要点o 有创监测，包括动脉血压、中心静脉压，左心房和肺动脉压。血气分析了解组织氧供 /氧耗的变化，左、右心功能状况，肺循环压力和阻力，血乳酸变化等o 心电图监测：注意心律失常，必要时放置起搏导线o 肺功能监测，了解肺通气和换气功能。TAPVC术后并发症及处理o 呼吸功能不全由于术前严重营养不良，先天性肺发育不良，肺静脉回流梗阻，限制性房间隔缺损，左心房小，术后残余肺静脉梗阻，低心排血量，膈肌运动降低等1、积极术前准备（机械通气，給予 PEEP改善肺泡氧合功能，米力农改善心功能），调整心肺功能，尽早手术2、术后 48h保持液体负平衡，积极改善心功能，预防肺水肿和肺高压危象3、机械通气多采用高 PEEP，小潮气量和较快呼吸频率。4、积极营养支持，解除小气道痉挛，对症处理 。TAPVC术后并发症及处理o 肺动脉高压手术年龄较大、术前肺静脉回流梗阻、限制性房间隔缺损、重度房室瓣反流等术后发生肺动脉高压危象的发生率较高。术后残余肺静脉梗阻、合并呼吸系统并发症、低心排血量等也是高危因素。1、对梗阻型肺静脉异位引流的患者，术后 48h内积极镇痛，镇静和肌松。2、积极纠正酸中毒，低氧血症和高碳酸血症，适当延迟机械通气时间，合理调整呼吸机参数，预防和纠正呼吸系统并发症3、选用降低肺血管阻力的药物，如米力农、西地那非、前列腺素等4、积极强心、利尿、降低体循环后负荷，预防急性肺水肿的发生。5、若持续存在肺高压危象，以上措施均不能奏效，则可行体外模式氧合。TAPVC术后并发症及处理o 心功能不全术前左心房小，术中心肌保护不当，术后吻合口狭窄，残余肺静脉梗阻、严重房室瓣反流、肺动脉高压、心律失常等。1、监测中心静脉压或心房压，对术前左心房小的患者，应匀速补充容量，切忌短时间内快速扩容，突增的左心吸痰前负荷有碍于冠状动脉的灌注。2、积极应用降低体 /肺循环阻力的药物，如米力农、多巴酚，适当止痛和镇静，并保持末梢肢体暖和。3、床边心彩了解手术效果，评估肺高压和心功能。TAPVC术后并发症及处理o 心律失常原因包括术中心房过渡牵拉、窦房结动脉营养支受损，术中电解质紊乱（低钾，低钙，低镁）等，术后早期常发生窦结交替、结性心律或室上速。1、注意术中心肌保护，术后必要时置临时起搏导线2、使用地米，减轻心肌细胞水肿，减少心房切口局部的瘢痕反应3、及时纠正电解质紊乱及酸碱平衡4、在保护心功能的前提下，应用抗心律失常药物，防止因心律失常加重心功能不全。 右心室双出口是心室 -动脉连接异常的一类先天性心脏畸形，胚胎学上属于圆锥动脉干发育畸形，解剖上包括介于法洛四联症（TOF）和完全性大动脉转位（ D-TGA）之间的一系列病变。右心室双出口（ DORV）DORV 病理生理心力衰竭 缺氧肺充血型 发绀 肺缺血型肺动脉高压 肺淤血 左房压高限制性 VSD右室双出口（ DORV）o 分型：1、 VSD在主动脉瓣下，无漏斗部和肺动脉狭窄（肺充血型）2、 VSD在主动脉瓣下，伴漏斗部和肺动脉狭窄（ TOF型）3、 VSD在肺动脉瓣下，无漏斗部和肺动脉狭窄（ Taussing-Bing型）4、 VSD在双动脉下（伴或不伴肺狭）5、 VSD远离大动脉开口（伴或不伴肺狭）DORV监护要点1、评估左心室功能，监测动脉血压、 CVP、 LAP、PO2、 SPO2、 SVO2，尿量，四肢模式温度。2、评估肺高压：监测肺动脉压力，镇静、镇痛，适宜的过度通气，适宜的高浓度氧，轻度代谢性碱中毒。（改良 Fontan、 VSD修补 +心内隧道）3、排除左心室流出道狭窄和右心室流出道梗阻，残余VSD、 ASD（ Rasteli术、 Swith术）4、监测心律失常，房室传导阻滞（ Rasteli术、改良Fontan、 Senning+ASO术）5、评估吻合口是否通畅，有无狭窄。（改良 Fontan、 Swith术）DORV术后并发症o 左心室流出道梗阻 DORV术后左心室流出道梗阻可发生不同平面： 1.主动脉瓣下圆锥肌肉肥厚； 2.限制性 VSD； 3.内心隧道补片太小或扭曲等心彩可诊断：压差大于 50mmHg，必须再次手术解除梗阻。监护治疗中维持动脉血压，适宜的容量，降低左心后负荷，监测尿量和乳酸变化率推荐治疗：小剂量多巴胺 5ug/kg/min与米力农0.5ug/kg/min联合用药，速尿 1mg/kg/Q6h静推，血压良好給予小剂量 -受体阻滞药和 ACEI类药物DORV术后并发症o 右心室流出道梗阻由于漏斗部肌肉肥厚或心室内隧道占领右心室心腔空间，导致右心室流出道狭窄，术毕如测压：右心室 /左心室压力之比 0.7，则需再次手术扩大右心室流出道。术后給予稍足量的容量， CVP维持在 1215mmHg，小剂量多巴胺，米力农支持心功能，加强利尿。DORV术后并发症o 房室传导阻滞DORV房室连接不一致者，传导束行走异常，术后易 度房室传导阻滞。建立 VSD至主动脉内隧道，膜周 VSD的前上缘有传导束通过，缝合时可能损伤传导束致 度房室传导阻滞。建议：术毕放置临时起搏器，术后行房室顺序起搏，以达到较好的心排量。DORV术后并发症o 残余 VSD由于心内隧道补片缝合过多，张力大时易心肌撕裂造成 VSD残余分流，如监测 Qp/Qs大于 1.5，需再次手术修补。监护治疗： 1、适宜的强心药物支持（不給予大剂量儿茶酚胺类药物）； 2、限制液体入量，加强利尿； 3、心彩随诊DORV术后并发症o 低心排综合症1、以上因素与心肌收缩。舒张功能不全，构成术后低心排的主要原因。其次，心内隧道补片过大或扭曲影响室间隔运动；冠脉损伤心肌缺血；心律失常，也是术后低心排的常见原因。严重低心排诱发多脏器功能障