血液病学总论2016

血液系统疾病总论Introduction to Hematology,内蒙古医科大学附属医院血液科高大,重点介绍,基本概念（Basic conception)疾病分类（outline classification)常见的共有症候（common sign and symptom)诊断技术（Diagnostic skills)常用的治疗方法（Conventional therapeutic skills)新的进展(Progress),血 液,无 形 成 分,有 形 成 分,球蛋白,凝血因子,白 细 胞,红 细 胞,血 小 板,造血部位和时间,Multipotent stem cells,体外培养细胞集落,造血干细胞的特征,自我更新（self-renewal)自我稳定分化成熟表面标记,细胞因子,G-CSFGM-CSFIL-3SCFTPOIL-2,造血-干细胞和微环境hematopoiesisStem cell and niches,髓系血细胞的发育成熟（R/G染色下的形态）,淋巴系统,淋巴系统组成,中枢淋巴器官,周围淋巴器官,胸腺,胚胎肝,出生后骨髓,淋巴结,扁桃体,脾及消化道、呼吸道淋巴组织,血液病的分类,红细胞疾病(Red cell disorder) ：粒细胞疾病（Granulocytic disorder)：单核巨噬细胞疾病(Monocyte-Macrophage disorder)：淋巴浆细胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder)造血干细胞疾病(stem cell disorder)脾功能亢进(Hypersplenism)：出血性和血栓性疾病(Bleeding and thrombotic disease)：,红细胞疾病(Red cell disorder),升高 真性红细胞增多， (Polycythemia vera) 减低 各种贫血(Anemia),粒细胞疾病（Granulocytic disorder),升高 类白血病反应 (Leukemoid) 减低 白细胞减少(Leukopenia)，粒细胞缺乏(Agranulocytosis),淋巴细胞，浆细胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder),单核和巨噬细胞疾病 (Monocyte-Macrophage disorder),单核细胞增多症（Mononucleosis)恶性组织细胞病(Malignant histocytosis),造血干细胞疾病 (hematologic stem cell disorder),再生障碍性贫血（aplastic anemia)急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia),出血及血栓性疾病 (Bleeding and thrombotic disease),原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura)血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura)DIC (Disseminated intravascular coagulation)原发性血小板增多症(Essential thrombocytosis)血友病(Hemophilia）,贫血,症状、体征,出血,发热,黄疸,脾大,症状、体征,淋巴结肿大,皮肤表现,骨痛,血液病的共有症候和相关机理Common symptom and pathogenesis,贫血(Anemia)RBC减少、Hb病发热(Fever)白细胞减少感染出血(Bleeding)血小板减少(Thrombocytopenia)、凝血因子减少异常(Coagulation factor less )、血管异常（Blood vessel abnormality)肝 脾 淋巴结肿大(Hepatauxe、Splenomegalia、Lymphadenectasis恶性细胞浸润（infiltration)、,血液病常用的诊断技术Diagnostic skills,病史和临床体检(History and physical examination)：三大常规(Blood,Urine，Stool）：病理学(Biopsy Pathlogy)：细胞学(Aspiration-Cytology) 出凝血检测(Bleeding and Hemostasis factors)：影像学(Imageology)：同位素示踪(Isotopic tracing）,治疗的基本原则Conventional therapeutic skills,对症治疗（ Reliefing symptom)：去除病因（Eliminating of underline disorder)血液成分补充和生长因子(Supplement of blood elements and growth factors)细胞毒性药物(Cytotoxic agentias)恶性病免疫抑制剂(Immunosuppressive agents)（糖皮质激素glucocorticoid、ATC、CsA）免疫相关病HSCT再生障碍性贫血、白血病脾切除(Splenectomy)-ITP,系统的新的诊断技术-MICM诊断,新的诊断技术-遗传学（Geneticbased therapy),新的理论和技术New theory and skills,干细胞：造血干细胞(HSCs)白血病干细胞(LSCs)-靶点HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)诱导分化治疗RA-ANLL-M3靶向治疗：酶抑制剂（Imatinib MesylateBCR-ABL）“以毒攻毒”治疗ATO-ANLL-M3单克隆抗体治疗：Anti-CD33、CD20、CD52,系统的MICM诊断遗传上HLA半相合造血干细胞移植（Haplo-identical HSCT）细胞治疗平台技术（CIK细胞，间充质细胞）,概念： 在一定容积内，循环血液的RBC数 、血红蛋白含量以及红细胞压积均 低于正常标准者，称为贫血。它往往只是 一种症状。 以Hb最为重要。一种表现 正常低值：Hb：男 120g/L 女 110g/L 孕妇：Hb100g/L,贫血概述（Anemia）,一、按贫血进展速度分： 急性与慢性二、按红细胞形态分：,分 类,贫血的细胞形态学分类,轻度（120-91 g/l） 症状轻微 中度 （90-61 g/l） 体力活动后心慌、气短 重度 （60-31 g/l） 卧床休息时心慌、气短极度（30 g/l） 常合并贫血性心脏病、 严重缺氧致命,三、贫血严重程度分4级,四、按骨髓红系增生情况分：贫血的骨髓增生程度分类,五、按发病机制或（和）病因分：一）、红细胞生成减少性贫血： 1、造血干祖细胞异常所致贫血 （1）、AA(再障） （2）、PRCA（纯红再障） （3）、先天性红细胞生成异常性贫血 （4）、造血系统恶性克隆性疾病：MDS及各类造血系统肿瘤性疾病。,2、造血调节异常所致贫血（1）、骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF、骨髓转移癌等。（2）、淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进所致造血功能衰竭，如AA；B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫相关性全血细胞减少。,（3）、造血调节因子水平异常所致贫血：肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因EPO产生不足而导致贫血；慢性病性贫血等。（4）、造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH有双重发病机制：异常造血克隆扩增及凋亡亢进。,3、造血原料不足或利用障碍所致贫血：（1）、叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。（2）、缺铁和铁利用障碍性贫血：缺铁性贫血。,二）、红细胞破坏过多性贫血： 溶血性贫血,三）、失血性贫血： 急、慢性失血性贫血，慢性者常为IDA。,贫血病理生理：血液携氧能力组织缺氧代偿机制： 1、心排出量增加 2、肺代偿增强 3、血液重新分布 4、红细胞生成亢进(除再障)，EPO增加 5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加 6、无氧酵解,氧从Hb释放,病理生理, 、 软弱无力：疲乏、困倦最常见、最早出现 、皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜、 甲床，皮肤 、心脏：心悸，心动过速，心脏扩大，杂音心衰、心绞痛 、 呼吸：气急、呼吸困难 、神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中 、 消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 、 其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿,贫血的临床表现,一）、血液检查 可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，红细胞参数，外周血涂片。,三、实验室检查,二）骨髓检查 包括涂片和活检 涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和形态变化。 活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值,三）贫血发病机制检查 IDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼贫的血清叶酸和B12水平测定及导致其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及PNH克隆检查等。,骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质异常，T细胞调控，B细胞调控的检查。 造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。,Hb测定确诊病因诊断应注意几点： 1、有无失血的病史，妊娠，生育 2、营养、饮食情况；物理、化学、药物 3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤 4、有无家族、遗传病史 5、有无贫血的临床症状与体征 6、