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Neurofibromatosistype22型神经纤维瘤 临床病例 45岁女性 1984年发生渐进性左侧感音神经性听力丧失 头颅CT增强扫描示双侧桥小脑角 CPA 强化团块影 经手术切除病理检查证实为神经鞘瘤 尽管接受了数次手术 患者仍出现进展性听力丧失并于2003年全聋 头颅MRI 图 提示双侧前庭神经神经鞘瘤 符合神经纤维瘤2型的NIH Manchester标准以及国家神经纤维瘤基金会诊断标准 此外 该患者同时并发多个脑膜瘤 经针对进展性脑膜瘤的甲磺酸伊马替尼和羟基脲的联合治疗 最后一次随访 在治疗12个月后 患者临床及影像学检查未见进展 图 T1加权MRI提示双侧桥小脑角可见大的钆增强团块影 大白色箭头所示 并向内听道扩张 小白色箭头所示 此为前庭神经神经鞘瘤的特点 在后颅窝及右侧中颅窝可见数个增强团块影 黑箭头所示 与脑膜瘤伴存 参考文献 BaserME FriedmanJM WallaceAJ RamsdenRT JoeH EvansDG Evaluationofclinicaldiagnosticcriteriaforneurofibromatosis2 Neurology2002 59 1759 1765 AntinheimoJ SankilaR CarpenO PukkalaE SainioM JaaskelainenJ Populationbasedanalysisofsporadicandtype2neurofibromatosis associatedmeningiomasandschwannomas Neurology2000 54 71 76 补充资料 神经纤维瘤病2型病理表现神经纤维瘤病主要分为1 2型 其中2型又称为神经鞘瘤 是起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞的一组肿瘤 颅内的神经鞘瘤主要发生于第8对颅神经的前庭支 其实三叉神经根也较为常见 椎管内的神经鞘瘤好发于腰骶部 病理检查 主要由两种结构构成 AntoniA型结构肿瘤细胞呈梭型 束状排列 呈栅栏状及卷曲样结构 AntoniB型结构肿瘤细胞呈疏松网状结构 一般两种结构混杂 免疫组织化学染色 MIB 1染色
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