烟雾病

烟雾病烟雾综合征,病因不明：遗传？感染？免疫？流行病学：亚洲多发，日中韩、东南亚 发病年龄：10岁以下、40岁左右临床特征：儿童型：缺血多见； 成人型：出血多见MD综合征： 动脉硬化、自身免疫、脑膜炎、 Downs综合征、头外伤等,对MD、MD综合征的基本认知,关于烟雾病的那点事儿,烟雾病（Moyamoya Disease）又称为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血管网形成为特征的一组脑血管病。 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu首先以颈内动脉发育不良报告。 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名,病理学表现,颈内动脉及其分支内膜增生、增厚，中膜平滑肌细胞增生、变性，导致管腔狭窄或闭塞 以往认为病变局限于颈内动脉系统，但近年研究发现大脑后动脉、颞浅动脉。脑膜中动脉，甚至冠状动脉、肺动脉、肾动脉也有类似病例改变。推测是一种全身性疾病，且与脑底动脉环的局部因素（如血流动力学等）有关。,临床症状,儿童型：以缺血症状为主，多表现TIA，如MCA区域的缺血、运动、感觉和语言障碍。 PCA区域视力障碍。ACA区域下肢运动、感觉障碍。 多于哭泣、热食、吹气球等过度呼吸时诱发，可反复出现，且可经常变换双侧。后期可有智能迟钝或神经功能障碍。 成人型：50%以颅内出血发病，多为烟雾血管破裂。但病史可有儿童期脑缺血症状。出血部位多为基底节穿通支区域，常破入脑室。其次是SAH，多为微动脉瘤破裂。,影像学诊断标准,颈内动脉末端和大脑前动脉、大脑中 动脉近端地血管狭窄或闭塞； 颅底异常血管网形成； 广泛颅内、颅外动脉吻合，双侧受累。,分 型,基底型：最常见和最典型。ICA颅内段病变导致脑底部异常血管网血管形成筛型：由眼动脉分支供血地前颅窝底、眶顶网状血管扩张侧支血管形成和穹隆烟雾血管穹隆型：颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜上的侧支相沟通后循环型：PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代偿性侧支形成,基底型DSA分期,直接血管重建术：STA-MCA 间接血管重建术：颞肌贴敷术、 大网膜贴敷术日本1994年统计结果： 20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗,手术治疗,卒中领域,1、发病年龄的两个极端,青年卒中发病率呈上升趋势,2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高,Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke incidencein a large, biracial population. Neurology 2012;79:1781-1787.,年龄并不是溶栓的禁忌证,卒中溶栓登记的治疗安全性研究（SafeImplementation of Treatments in Stroke register， SITS登记）,虚拟国际卒中临床试验档案(Virtual International Stroke Trials Archive,VISTA),80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著，且严重程度越高，获益更大,国际卒中实验-3（the ThirdInternationalStroke Trial，IST-3),Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial IST-3):