弥漫性肺泡出血性疾病.ppt

弥漫性肺泡出血性疾病DiffuseAlveolarHaemorrhageDiseases 定义 弥漫性肺泡出血 DAH 是血液从肺泡毛细血管基底膜进入肺泡间质及肺泡腔 终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血 充满了含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征 主要表现为呼吸困难 咯血 缺铁性贫血 胸部弥漫性肺泡浸润或实变引起DHA的原因众多 找不到病因的DAH称为特发性肺含铁血黄素细胞沉积症 IPH 3 DAH主要临床表现 4 DAH的胸片表现 5 DAH的胸部CT表现 弥漫性肺出血的肺部影像表现 DAH的肺部影像特点及演变 毛玻璃影 中央小结节 或融合实变影 及小叶间隔增厚 按不同的时间出现和消失 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主 48 72小时后出现小叶间隔增厚 7 14天病变消失 如果慢性或反复出血 会出现肺纤维化改变基础疾病的肺部表现 8 DAH的肺泡灌洗液表现 至少3个支气管节段灌洗液为血性粉红色液体液体静置不凝固48小时后含铁血黄素细胞大于20 诊断要点 1 临床症状 咯血 伴不同程度呼吸困难 咯血量差异大2 胸部放射影像 弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影3 贫血 原因不明 24小时内Hb降低20g L以上 并于咯血量不成比例4 肺弥散功能 DLCO 增高 超过基线值30 以上5 支气管肺泡灌洗 多个肺节段灌洗液为血性液体 出血48小时以上 灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20 普鲁氏蓝染色阳性 诊断步骤 首先应排除上呼吸道和胃肠道出血进而区分局部和弥漫性出血 但注意局部气道出血 可以吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变然后进行病因分类诊断特发性肺含铁血黄素沉积症 病因分类与鉴别 伴有肺毛细血管炎 ANCA阳性相关的小血管炎自身免疫性疾病相关性小血管炎药物相关的小血管炎2 不伴有肺毛细血管炎 心血管疾病支气管动脉 肺动静脉畸形肺动脉高压充血性心力衰竭 如二尖瓣狭窄 凝血功能异常 包括抗凝药物 3 特发性肺含铁血黄素沉积症 寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管炎 与ANCA相关 主要累及小血管 如毛细血管 小静脉 微小动脉 多波及肾脏Wegener肉芽肿 WS 或肉芽肿性多血管炎 GPA 显微镜下多血管炎 MPA 变应性肉芽肿性多血管炎 CSS 血管基底膜无免疫复合无沉积 而血ANCA阳性 ANCA相关的肺小血管炎 肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 循环ANCA阳性 Wegener肉芽肿 WG 显微镜下多血管炎 MPA Churg Strauss综合征 嗜酸细胞数正常无哮喘有肉芽肿 嗜酸细胞数正常无哮喘无肉芽肿 嗜酸细胞数增多有哮喘有肉芽肿 cANCA或抗蛋白酶3抗体阳性 PR3 ANCA pANCA或抗髓过氧化酶抗体阳性 MPO ANCA 部分有pANCA或cANCA阳性 病因分类与鉴别 伴有肺毛细血管炎 ANCA阳性相关的小血管炎自身免疫性疾病相关性小血管炎药物相关的小血管炎2 不伴有肺毛细血管炎 心血管疾病支气管动脉 肺动静脉畸形肺动脉高压充血性心力衰竭 如二尖瓣狭窄 凝血功能异常 包括抗凝药物 3 特发性肺含铁血黄素沉积症 Goodpasture综合征 肺 肾综合症 系统性红斑狼疮 SLE 等急性移植物排异反应Henoch Schonlein紫癜Heinerssyndrome血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积 而血ANCA阴性 自身免疫性疾病相关性小血管炎 肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 循环ANCA阴性 Goodpasture综合症 Henoch Schonlein紫癜 结缔组织类疾病 IgG类线性免疫荧光 IgA类颗粒性免疫荧光 IgG类颗粒性免疫荧光 病因分类与鉴别 伴有肺毛细血管炎 ANCA阳性相关的小血管炎自身免疫性疾病相关性小血管炎药物相关的小血管炎2 不伴有肺毛细血管炎 心血管疾病支气管动脉 肺动静脉畸形肺动脉高压充血性心力衰竭 如二尖瓣狭窄 凝血功能异常 包括抗凝药物 3 特发性肺含铁血黄素沉积症 支气管肺血管畸形 先天性肺动静脉畸形 PAVM Hereditaryhaemorrhagictelangiectasia HHT Osler Weber Rendudisease 郎 奥韦综合征常染色体显性遗传 多有明显的肺血管扩张的团块影 以动静脉分流的慢性缺氧表现为主2 支气管动脉肺循环瘘 支气管动脉与肺动脉或肺静脉建立异常交通 呼吸系统有两套血供系统肺动脉循环 血管床大 供应气道及肺泡 但循环压力低支气管动脉循环 血管床小 仅供应气道至终末细支气管 但循环压力高支气管血管循环与肺血管循环异常交通 会导致 肺血管循环压力增高 而导致DAH 呼吸系统有两套血供系统 与DAH相关的药物和治疗 Amiodarone胺碘酮Propylthiouracil丙基硫氧嘧啶Abciximab阿昔单抗Anticoagulanttherapy抗凝治疗Nitrofurantoin呋喃妥因Phenytoin苯妥英钠Penicillamine青霉胺Carbimazile卡吡吗唑 病因分类与鉴别 伴有肺毛细血管炎 ANCA阳性相关的小血管炎自身免疫性疾病相关性小血管炎药物相关的小血