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文档简介

亚急性硬化性全脑炎,概念：,亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing pancephalitis，SSPE）是一种累及大脑白质和灰质的全脑炎。大量研究认为，本病是由缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的、致命性中枢神经系统退变性疾病。,该病总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。本病于 1933 年由 Dawson 首先报道，他命名为亚急性包涵体脑炎，亦有学者称之为 Dawson 病、亚急性硬化性白质脑炎。 好发于儿童和青少年。,临床表现,起病初期，患者通常表现为以学习成绩差为特征的轻度认知功能障碍和与肌阵挛有关的行为异常；随后可出现记忆丧失、癫痫发作、神经功能恶化，甚至昏迷。通常患者在起病数年前（714 年前）曾感染麻疹病毒。有文献报道SSPE可发生于无自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的儿童.其中有些病例可能因出生后第1年内曾患隐性麻疹所致。,诊断要点：,1.脑电图显示节律性活动,记录中有发作性的每秒23次高波双相波同时出现； 2. 脑脊液中抗 - 麻疹病毒抗体和 IgG 浓度高；通常脑脊液(CSF)压力低于正常,细胞计数和蛋白质成分正常.脑脊液中球蛋白几乎都显著升高,占整个脑脊液蛋白质成分的20%60%, 3. 头颅 MRI 显示白质信号异常，增强后无信号强化，通常双侧对称，进展为弥漫性萎缩； 4.弥散张量成像（ DTI） 可在发病早期发现白质异常，因此，DTI 对该疾病的治疗具有重要意义。,治疗及预后,目前无明确有效的治疗方案。异丙肌苷(inosiplex)和鞘内注射-干扰素能缓解本病,但其效果仍有争议.一般讲,只能作对症治疗,如抗痉挛和支持疗法.患者常常于确诊后24年死亡,病例1,患儿 7 岁，男性，肌阵挛抽动伴认知功能下降 3 月余，既往体健，发育阶段各标志不明显。刚出生 1 个月时，曾患麻疹，很快痊愈。神经系统查体示，患儿不能行走和说话，有认知功能损害。,MRI FLAIR 序列显示大脑白质内不均匀的高信号,亚急性硬化性全脑炎：皮质带状改变的安东综合征安东综合征（Anton syndrome）：与存在明显的视力减退和皮层盲的虚构症相关的视觉缺失否认症，即否认视觉缺失。,病例2,患者男，21 岁，印度移民，幼时未接种麻疹疫苗,患者因亚急性硬化性全脑炎 (SSPE)，有 4 年认知功能障碍的病史，先前，每周 3 次鞘内注射- 干扰素治疗 SSPE, 因病情稳定已停止治疗 18 个月。新近出现视觉损失。检查确定认知障碍的基线。视力下降到只有光感, 但是患者否认视力丧失。,脑部核磁共振成像显示枕叶皮层扩散限制 (如图)。脑脊液检查提示麻疹滴度升高。病人被诊断为 SSPE 引起的安东综合症。重新使用未标志用途的鞘内注射 - 干扰素治疗, 肯定患者之前的治疗效果，根据报道能改善或稳定病情。皮质带状限制扩散可见于除 CJD 之外的亚急性硬化性全脑炎（SSPE），这表明皮质功能障碍和神经损失。
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