克罗恩病

克罗恩病 （Crohn disease,CD）,安亭医院消化内科,Crohn病习称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性肠炎，是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变多见于末段回肠和临近结肠，呈节段性分布,临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔粘膜、肝脏等肠外损害。本病有终生复发倾向，重症患者迁延不愈，预后不良。15-30岁多见，欧美多见。,病理本病有淋巴管闭塞、淋巴液外漏、粘膜下水肿、肠壁肉芽肿性炎症等一系列病理特征。病变可累及全消化道，以同时累及回肠末段与临近右侧结肠者为最多见；其次为只累及小肠（主要在回肠，少数见于空肠）。病变分布呈节段性，组织学为全壁性肠炎，非干酪性肉芽肿。,临床表现起病大多隐匿、缓进，病程较长，可达数月或数年，病程呈慢性、长短不等的活动期与缓解期交替，有终生复发倾向。少数急性起病，表现为急腹症，酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。,一、消化系统表现腹痛：为最常见症状。常位于右下腹或脐周，间歇性发作，常为痉挛性疼痛伴有肠鸣，餐后加重，排便后暂时缓解。如持续性腹痛、压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张，可能是病变肠段急性穿孔所致。,腹泻：为常见症状，由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。腹泻开始为间歇性发作，病程后期为持续性。糊状便，一般无脓血或粘液，病变涉及结肠下段或直肠者，可有粘液血便及里急后重。,腹部肿块：由于肠粘连、肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。以右下腹与脐周为多见。 瘘管形成：因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处。外瘘则通向腹壁或肛周皮肤。瘘管形成是Crohn病临床特征之一。 肛门直肠周围病变：部分病人肛门直肠周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变。,二、全身表现发热：常见间歇性低热或中等度，少数呈弛张高热伴毒血症。发热系由于肠道炎症活动或继发感染引起。 营养障碍：消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙致骨质疏松等。因慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等所致。 急性发作期有水、电解质紊乱。,三、肠外表现部分病人有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。,并发症 肠梗阻：最常见 腹腔内脓肿 吸收不良综合征 急性穿孔、大量便血：偶见 中毒性结肠扩张：罕见 癌变：1% 肠外并发症：胆石症、尿路结石、脂肪肝,实验室和其他检查实验室检查： Hb， 活动期WBC，ESR， 血清白蛋白， 粪便OB试验(+)。,X线检查：X线表现为粘膜皱襞粗乱，纵行溃疡或裂沟，鹅卵石征，假性息肉，多发性狭窄，瘘管形成等征象，病变呈节段性分布。可见跳跃征、线样征。,结肠镜检查：内镜下可见病变呈节段性分布，见纵行或匐行性溃疡，溃疡周围粘膜正常或增生呈鹅卵石样，肠腔狭窄，炎性息肉，病变肠段之间粘膜外观正常。活检有时可见非干酪坏死性肉芽肿。,诊断Crohn病目前尚无统一诊断标准。只能根据病史、X线和结肠镜检查进行综合分析作出临床诊断。但必须排除肠道感染性疾病或非感染性疾病及肠道肿瘤。,WHO标准： 非连续性肠道病变； 肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡； 全层性肠道炎症性病变，伴有肿块或狭窄； 结节病样非干酪坏死性肉芽肿； 裂沟或瘘管； 肛门病变，有难治性溃疡、肛瘘或肛裂。 疑诊；加上之一者可确诊； 加上中的两项，也可确诊。,鉴别诊断需与各种肠道感染性或非感染性疾病及肠道肿瘤鉴别。 特别注意：急性发作时与急性阑尾炎、慢性发作时与肠结核及肠道恶性淋巴瘤、病变单纯累及结肠者与溃疡性结肠炎鉴别。,与肠结核鉴别1,与肠结核鉴别2,治疗目前尚无特殊治疗，治疗是控制病情活动、维持缓解及防治并发症。,一般治疗：饮食调理和营养补充，病变活动期高营养低渣饮食，补充VitB12、叶酸等多种维生素及微量元素。严重营养不良、肠瘘及短肠综合症者，可给予全胃肠外营养。病情重者则禁食，可输液、白蛋白，控制肠道继发感染，选用广谱抗生素。腹痛、腹泻者对症治疗。,糖皮质激素：是目前控制病情活动最有效药物，适用于活动期，特别是以小肠病变为主、有肠外表现者效果较好。但不能防止复发，长期大量用药，副作用大，一般推荐强的松4060mg/日，分次口服，待病情缓解后递减药量，维持半年左右。,氨基水杨酸制剂：对控制轻、中度患者有一定疗效。特别是对结肠Crohn病人为首选药物。 柳氮磺胺吡啶（SASP）4.06.0/日，分4次口服，病情缓解后 2.0/日，维持12年。 5-氨基水杨酸（5-ASA）3.04.0/日，分四次口服，病情缓解后2.0/日，维持治疗一年以上。,免疫抑制剂：适用于激素疗效不佳或有依赖的慢性活动性病例，可减少激素用量乃至停用。硫唑嘌呤，1.5mg/kg/d，疗程1-2年，可使病情改善或缓解，严重副反应是白细胞减少等骨髓抑制表现。 甲氨蝶呤、环孢素。 其他：某些抗生素如甲硝唑、环丙沙星有一