周围神经疾病

周围神经疾病Peripheral Neuropathy,原发于周围神经系统功能或结构障碍的疾病以往神经炎占神经系统疾病15%,一 、周围神经系统的结构,除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根、节、干、末梢分支以及自主神经从组织结构上，周围神经是指与周围卫星细胞有关的神经元（脑神经节、后根神经节、自主神经节），以及与雪旺细胞有关的神经根、周围神经和自主神经。,髓鞘,在组织学上，周围神经与中枢神经的有髓纤维不同，前者的支持细胞是雪旺细胞（Schwann cells），后者为少突胶质细胞，而在胞体和轴索的组织学上无明显差别。,髓鞘,髓鞘的导电性极低，绝缘性强，作为屏障阻碍轴索内外液离子的运动，约束神经冲动传导，对保证神经传导速度有重要作用。运动神经末梢与肌肉内终板构成突触，它是神经冲动借神经递质来完成化学传导的部位。,髓鞘,有髓纤维周围的髓鞘，是雪旺氏细胞卷绕成同心圆般的板层结构，一节段髓鞘由一个雪旺氏细胞组成。 两个相邻节段的间隔处为郎飞结(node of Ranvier)。节间距离与纤维的直径成正比。无髓纤维外周有雪旺氏细胞基底膜，一个雪旺氏细胞可包绕多根无髓纤维的轴索。,髓鞘,有髓纤维的传导速度远远快于无髓纤维。根据神经纤维的直径和传导速度，可分为：,分类,A类纤维：直径最大，传导速度最快。包括有髓鞘的躯体性传入（深感觉和触觉）和传出（运动）纤维。B类纤维：为有髓鞘的自主神经的节前纤维。C类纤维：直径最小，传导速度最慢，包括无髓鞘的躯体传入（痛温觉）和内脏传入纤维以及植物神经的节后传出纤维。,髓鞘,正常髓鞘的生化成分：神经髓鞘中6070%为水分。固体物质中脂类占70%，蛋白质占30%。髓鞘含脂蛋白、磷脂、胆固醇、脑磷脂及碱性蛋白等，它是脂质双层细胞膜。因其中酶的含量较低，故比一般细胞膜稳定。,神经纤维：分有髓、无髓。（传导、直径） 神经干外为神经外膜，神经束外为神经束膜，束内许多神经纤维，神经纤维之间为神经内膜。（胶原纤维、成纤维细胞、基区）。,周围神经血供 来自局部血管，由外膜束膜内膜形成毛细血管丛，相邻内皮细胞间连接紧密，因而在内膜，大分子物质不能渗出毛细血管，血神经 屏障。在神经根，神经节处不存在此屏障，故该处易于致病。,（一）周围神经的损害,1华勒变性（Wallerian degeneration） 外伤、轴突断裂，远端（断端）自近端向远端发生变性、解体。解体后的轴突和髓鞘由习旺细胞和巨噬细胞吞噬。近端亦同样（12郎飞结）。接近细胞体的轴突断伤可使细胞体坏死。,2轴突变性（Axonal degenaration） 中毒代谢细胞体合成蛋白质障碍或轴浆运动阻滞，远端营养障碍。所以自远端向近端变性（dying back），“逆死性神经病”。轴突病变本身与华勒变性相似。不同者为轴突变性，解体继发的脱鞘从远端开始。一旦病因去除轴突可再生。,3神经元变性（Neuronal degeneration） 神经细胞体病变，继发轴突及髓鞘改变，其轴突的改变类似上述的轴突变性。不同者，如神经元一旦坏死，其轴突短期内全长变性、解体。如急性前角灰质炎、运动神经元病；感觉神经元病变（后根神经节病变、有机汞中毒、维生素B6过量、癌性病变）,4节段性脱髓鞘（Segmental demyelination） 髓鞘破坏，轴突相对良好。如炎性（GBS），中毒（白喉、六氯苯），遗传，后天的代谢障碍。表现为神经纤维长短不等的节段性髓鞘破坏。习旺细胞增生，吞噬病变可不规则地分布在周围神经的远、近端。但长的纤维比短的更易于达到发生传导阻滞的程度。因而临床上可以在远端有运动感觉障碍。,细胞体与轴突，轴突与习旺细胞关系密切。 神经元 轴突变性 轴突 继发脱鞘华勒变性近胞体 细胞变性 脱鞘重时 轴突变性,（二）周围神经的再生,与中枢不同者，周围神经有比较强的再生。只要细胞体完好，神经即可再生。其轴突向远端再生的能力和速度与其与细胞体的距离有关，即离胞体越近再生能力愈强。上臂2。5mm/day 手 1mm/day,1.华勒变性 近端有小支芽找到Bngner带，则向远端生长；找不着则不再继续生长；或局部增生成神经瘤，因而早期手术对神经断裂有利。2.轴突变性 如其周围的基底层和习旺细胞好，是为再生提供有利条件。但再生比脱鞘慢，而且不完全。,3神经元病4脱鞘病变 急性 再生迅速也较完全，即使再生的髓鞘薄薄，结间短，对功能恢复影响不大。 慢性 反复脱鞘、再生。习旺细胞增殖。神经增粗，轴突变性，功能恢复不完全。,三 、临床分类,病变性质： 轴突变性，脱髓鞘。起病方式： 突然、急性、亚急性、慢性、复发性。受损神经： 运动性（GBS、铅中毒、白喉、血卟啉病、运动神经元病）、感觉性（糖尿病、淀粉变性、癌性）、自主神经性、混合性。,单神经病： 压迫、外伤、肿瘤压迫 单神经病如嵌压综合征、肘管综合征、腕管综合征。 多数性单神经病：两个以上多部位的，如糖尿病。多发性神经病：广泛、对称、四肢。中毒代谢、免疫、 GBS,四 、临床表现,受损神经、范围、部位、分布。 共性: 刺激性、麻痹性。,1 感觉N ：,刺激 异常、过度（部分性周围神经损伤或恢复）、过敏、疼痛（小纤维或大、 小纤维受累）。神经痛 （Neuralgia）麻痹 感觉下降、消失。（深感觉障碍感觉性共济失调）,2 运动N ：,刺激 束颤(可见于正常人、下运动神经元病、神经根受压)、痉挛（干刺激、 面肌痉挛）、痛性痉挛（muscla cramp）。 麻痹 肌力下降、肌张力下降、反射下降或消失。肌萎缩（12月内建立神经再支配有恢复） 脱鞘虽有瘫痪，但肌肉萎缩不显。,3 自主N ：,刺激 多汗、潮红、血压升高 麻痹 无汗、体位性低血压、无泪、无张力膀胱,4.反射消失,其他：慢性病程可手足畸形、皮肤指甲营养改变,五 、辅助检查：,电生理 亚临床 感觉神经丧失3040% SCV。 定位 鉴别 轴突 NCV正常或轻度下降，EMG异常 髓鞘 NCV在正常70%以下，EMG（） 神经源、肌源,神经肌肉 活检 脑脊液检查 免疫学检查 全身系统性检查,六 、预后、治疗、随访,颅神经疾病,1嗅神经：丧失 外伤、肿瘤 幻嗅 肿瘤、癫痫 2视神经；视神经炎、鞍区肿瘤 3动眼、滑车、外展：外伤、海绵窦血栓 动脉瘤、糖尿病,三叉神经痛病因：部分为异常血管或肿瘤压迫临床表现：40岁以上 女多于男 多为单侧 以第二、三支多见 痛性抽搐 触发点 持续数秒钟 突发突止 间期正常,鉴别：牙痛 持续钝痛 冷热加重 鼻窦炎 持续钝痛鼻窦压痛 辅助 检查治疗：卡马西平 苯妥英钠 手术 神经切断术 微血管减压术,特发性面神经麻痹,病因：临床：Hunt syndrom 鉴别：中枢性的面神经麻痹预后：EMG治疗：激素 维生素 理疗 针灸 眼罩,面肌痉挛,病因：治疗：卡马西平 苯妥英钠 肉毒素 手术,后组颅神经,真假性球麻痹鉴别,脊神经,人类的脊神经有31对，即颈神经8对，胸神经12对，腰神经5对，骶神经5对及尾神经1-2对 。他们左右对称排列，每对均以前根和后根与脊髓相连。前、后根在椎间孔附近合成一干（即脊神经），经椎间孔离开椎管。,脊神经,混合性的脊神经总干内含：躯体传出纤维：支配骨骼肌的活动。躯体传入纤维：传导来自皮肤的痛、温、触、压觉和肌肉、关节与韧带的本体感觉。内脏传出纤维：仅见于胸1-腰2和骶2-4前根内，支配平滑肌、心肌和腺体的活动。内脏传入纤维：分布于心血管和内脏的感受器，传导内环境变化的各种信息。,脊神经,脊神经出椎间孔后分为脊膜支、后支、交通支和前支等四个分支。脊膜支经椎间孔返回椎管，分布于本髓节的脊膜、椎骨血管和韧带。后支分为内侧支和外侧支，支配颈和躯干后部中线两侧的肌肉及自颅顶至尾骨表面的皮肤。,脊神经,交通支与交感神经联络，行至交感神经节。前支较粗，支配躯干的前外侧部及四肢的肌肉和皮肤。在脊髓不同水平彼此相互吻合形成神经丛，即颈丛、臂丛、腰丛、骶丛及尾丛。,脊神经,皮肤的节段性神经支配：一条脊神经所支配的皮肤区域称为一个皮节。每一皮节均有重叠的神经支配，至少切断三条相临的后根，才能产生一个完全的感觉丧失区。,颈神经和颈丛,枕下神经：颈1神经后支，主要为运动神经，支配颈部肌肉。枕大神经：颈2神经后支主要为枕大神经，上行到上项线附近浅出皮下，支配头顶直至冠状缝、枕部和项部的皮肤。,颈丛,由上四颈神经的前支构成，皮支在胸锁乳突肌后缘中点稍上方浅出，分成颈横神经、锁骨上神经、耳大神经和枕小神经。肌支支配颈部深层肌肉，舌骨肌群及膈，也参与斜方肌和胸锁乳突肌的支配。,颈丛,耳大神经：起自第3颈神经，支配耳后、耳壳及腮腺部位的皮肤。枕小神经：起自第2、3颈神经，支配乳突部位和枕部外侧的皮肤。,颈丛,颈横神经：起自第3颈神经，支配舌骨及锁骨部的皮肤。膈神经：主要来自颈4神经的前支，部分来自颈3和5神经，支配膈肌。,颈丛,颈神经和颈丛病变的原因常见的有外伤，如寰椎骨折或脱位、手术损伤，肿瘤的直接压迫或浸润，寰枕先天畸形等。,颈丛,枕大神经的病变多呈自发性疼痛，即枕大神经痛。在枕骨粗隆与乳突连线的内1/3处即枕大神经穿至皮下处有压痛，在其分布区可有感觉过敏或感觉减退。,臂丛,臂丛系由颈5-8及胸1神经的前支组成。臂丛分为根、干、股、束、神经等五个部分。,正中神经（C6-T1）,肌支支配前臂掌侧肌群，手部的桡侧第1、2蚓状肌及鱼际肌群。感觉支配局限于手部皮肤，包括拇、食、中指的掌面，第四指的掌面桡侧半，以及手掌的相应部位，也分布到食、中指的中节和末节的背面，第四指的中、末指节背面桡侧半。,正中神经（C6-T1）,正中神经病变可出现：运动障碍：前臂旋前障碍，屈腕力弱，大鱼际肌萎缩，手掌平坦呈猿手状，拇指不能屈曲，对指不能。感觉障碍：手掌面桡侧大半及第2、3手指末的背面。,正中神经（C6-T1）,植物神经障碍：正中神经含有丰富的交感神经纤维，因此病变时常有灼性神经痛，病变时间较久时常有皮肤、指甲明显的营养和血管舒缩障碍。,腕管综合征,尺神经（C8-T1）,肌支支配前臂的尺侧腕屈肌，指深屈肌的尺侧半，拇收肌、拇短屈肌深头，骨间肌，尺侧二蚓状肌及小鱼际肌。皮支分布于整个小指及第四指尺侧半，以及手掌、手背尺侧半的相应区域。,尺神经（C8-T1）,尺神经在行至肱骨内上髁及腕部时易受损伤。运动障碍：第4、5指基节背屈，中节与末节掌屈，第4、5指外展，而呈爪形手，手内收和外展均有障碍，麻痹过久后出现骨间肌和小鱼际肌萎缩。腕关节屈曲与内收轻度受限，小指与拇指对指障碍明显。,尺神经（C8-T1）,感觉障碍：皮支分布区，极少有自发性疼痛。植物神经障碍：皮肤、指甲的营养和血管舒缩障碍。,桡神经（C5-T1）,肌支支配上肢全部伸肌和肱桡肌、旋后肌和拇长展肌，以及肱肌。皮支分布于上肢后面，臂下部和整个前臂至手和指背面的桡侧半皮肤。,桡神经（C5-T1）,桡神经损伤：运动障碍：垂腕是桡神经麻痹的最典型症状。在肱骨中1/3以上损害，可出现完全性麻痹，即不能伸肘、伸腕和伸指，肱三头肌腱和桡骨膜反射消失。肱骨中1/3以下损害时，伸肘保留。前臂上1/3受损时，伸腕功能保留。,桡神经（C5-T1）,感觉障碍：感觉丧失最明显处是拇指和第1、2掌骨间隙背面。植物神经障碍：皮肤、指甲的营养和血管舒缩障碍。,腋神经（C5-6）,肌支支配三角肌和小圆肌，皮支支配三角肌、臂侧面及后面的皮肤。腋神经损伤时三角肌萎缩，上肢下垂，不能平举。因有临近皮神经的重叠分布，故无明显的感觉缺失。,肌皮神经（C5-7）,肌皮神经（C5-7）支配喙肱肌、肱二头肌和肱肌，以及前臂桡侧半的皮肤。麻痹时前臂屈曲和外旋受限，上臂屈侧肌肉萎缩，肱二头肌腱反射消失。,臂丛病变综合征,臂丛上部病变综合征（Duchenne-Erb型）：多为由上而下的外力牵拉引起，主要产生颈5、6神经前支支配的肌肉麻痹。上臂不能外展，前臂不能屈曲，肩关节呈内收内旋位。肱二头肌腱反射减弱或消失。颈5、6皮区有感觉障碍。,臂丛病变综合征,臂丛中部病变综合征：为颈7神经损害。伸肘、伸腕和伸指力弱，肱三头肌腱和桡骨膜反射减弱或消失。前臂外侧及手背有窄条感觉障碍区。,臂丛病变综合征,臂丛下部病变综合征（Klumpke-Dejerine型）：为肩部向上猛力牵拉引起，多见于新生儿。主要累及C8和T1支配的肌肉，影响手及手指的屈曲功能。感觉障碍位于臂和手的尺侧。如累及胸1的交感节前纤维，则可出现Horner征。,胸神经,共12对。前支称为肋间神经，上位六个支配胸壁肌群，下位六个支配腹壁肌群。胸神经后支支配背部肌群。,腰丛,由L1-3前支和L4前支的大部分组成，分成前股和后股。前股发出髂腹下神经的前支、髂腹股沟神经、生殖股神经和闭孔神经。后股发出髂腹下神经的后支、髂腰肌神经、股神经和股外侧皮神经。,腰丛,股神经（L2-4）：肌支支配股四头肌、髂腰肌、缝匠肌、耻骨肌。皮支分布到大腿前面和小腿、足内侧皮肤。损伤时引起股四头肌明显萎缩，伸小腿不能，髋关节屈曲障碍，膝腱反射减低或消失。股神经的刺激性病变引起股神经痛，表现为大腿前面疼痛。,腰丛,股外侧皮神经（L2-3）：纯感觉神经，分布于股外侧直至膝关节皮肤。受损时大腿前外侧下2/3范围出现感觉异常，如蚁行感、烧灼、刺痛等（感觉异常性股痛），或感觉减低或丧失。,腰丛,闭孔神经（L2-3）：支配内收肌群，主要作用是使大腿内收。麻痹时表现为大腿内收力弱，足稍外展。,骶丛,骶丛由腰4前支的小部分与腰5连成的腰骶干和骶1、2及骶3的大部组成。骶丛的前股发出胫神经和到半腱肌、半膜肌、股二头肌长头、股方肌、闭孔内肌的神经，后股发出腓总神经和臀上、下神经，股后皮神经兼由前、后股的纤维组成。,骶丛,坐骨神经（L4-S3）：为全身最大的神经，起始处宽约2厘米。它是骶丛全部神经根的延续，由胫神经和腓总神经组成。坐骨神经损害时出现运动、感觉和植物神经功能障碍。,骶丛,在相当于坐骨大孔部位损害时，大腿外旋困难；在半腱肌、半膜肌、股二头肌以上部位损害时，出现膝关节屈曲障碍；在胫神经和腓总神经分出部以上损害时，则足和足趾的全部运动障碍。,骶丛,坐骨神经病变压痛点位于臀部坐骨结节和股骨粗隆连线中点、掴窝、腓骨头后方、足内踝后方、足跖中部等处。当牵拉坐骨神经干时出现疼痛（Lasegue征）。,骶丛,坐骨神经痛是坐骨神经病变的常见表现，疼痛沿神经走行部位放散，常伴有血管舒缩和营养障碍。跟腱反射和足跖反射减弱或消失。,坐骨神经痛：病因：椎管内疾病 脊柱疾病 骨盆盆腔临床：根性与干性 L4-S3 腰、臀痛伴放射 咳嗽屏气加重 肢体抬高及加强（+） 干压痛 跟腱反射消失治疗：,骶丛,胫神经（L4-S3）：肌支支配小腿后面及足底诸肌，使膝关节、踝关节和足趾屈曲，足内翻。小腿内侧皮神经发出分支支配小腿后面皮肤，在小腿下1/3处与腓总神经的分支小腿内侧皮神经外侧支吻合并下行，称为腓肠神经，支配足根外侧部皮肤。此外，尚发出分支支配足根内侧和足底。胫神经损害时可有灼性神经痛。,腰丛,腓总神经（L4-S2）：支配小腿前、外侧肌群及足背肌肉，使足背曲、外翻。腓肠外侧皮神经分布于小腿外侧面，腓浅神经分布于足背和小腿前面。腓总神经损害时足背曲、仰趾、外展与旋前均不能，足下垂并内翻，感觉障碍分布于小腿前外侧、足背及第一趾间。,阴部神经丛,由骶3-4和部分骶1-2神经前支组成，支配提肛肌、膀胱内括约肌、肛门外括约肌、球海绵体肌等肌肉，以及肛门、会阴部皮肤。损伤的表现主要为排尿排便和性功能障碍，肛周、会阴部皮肤感觉障碍。,多发性神经病,病因：中毒：药物 农药 重金属 营养：酒精 糖尿病 尿毒症 炎症；GBS 结缔组织病 遗传： 其他：癌性神经病,临床：感觉障碍：手套、袜套样 运动障碍： 反射消失： 自主神经：治疗：病因 一般治疗 康复,急性炎症性脱髓鞘性多神经根病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathyAIDP格林-巴利Guillain-Barre 综合征,一 、概述,GBS、AIDP是周围神经神经根脱鞘及小血管淋巴细胞与巨噬细胞的炎性反应的自身免疫性疾病。 AIDP GBS的经典型 轴索型 GBS的变异型 年发病率 0.61.9/10万人，男女。儿童和青少年较多，老年人亦可发病。我国有些地区有季节流行趋势。,前驱因素 70%病前有呼吸道感染，胃肠道感染或两者兼有，疫苗接种。 与之相关的感染因子（cgtomegalovirus. CMV）,(Epstein-Barri Virus, EBV),(Mycoplasma Pneumonia , MP),(Campylobacter Jejuni , CJ ),HBV, HIV,二 、发病机制脊神经根出脊髓的部位 ，血神经屏障最薄弱。 与免疫有关有前驱感染史，蛋白-细胞分离抗GM1抗体（+）患者轴索病变较（-）者为重，恢复不全常与CJ感染有关。,CJ在我国的特点：1 儿童、青少年2 夏秋之交3 农村多于城市4 可能存在高发年和低发年部分早期肌萎缩恢复不全，可能与CJ感染有关。,三 、病理 周围神经中单核浸润，节段性脱鞘，运动、感觉神经同样受损。,四 、临床（一） GBS 1临床表现 急性、亚急性起病。病前1-4周感染史，呼吸占58%；肠道占22%；合并占10%；疫苗占4%。 运动N系统：12天加重，四肢对称、弛缓性瘫痪瘫及呼吸麻痹，上、下肢起病，近端或远端，一般2周至高峰。,感觉N系统：主观多见。手套、袜套样颅神经：面瘫常见植物N系统： a. 高血压、低血压均可出现， b. 交感