黄疸待查与治疗.ppt

黄疸待查与治疗 概述胆红素的代谢黄疸分类及特点黄疸诊断的临床思路黄疸的治疗 主要内容 一 概述 1 定义 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤 粘膜 巩膜黄染的症状和体征 2 胆红素的正常值 1 71 mol L 17 1 mol L 3 胆红素的异常值 1 隐性黄疸 17 1 mol L 34 2 mol L 2 显性黄疸 34 2 mol L 4 胆红素分度 3 轻度黄疸 34 2 mol L 85 5 mol L 4 中度 85 5 mol L 171 mol L 5 重度 171 mol L 二 胆红素的正常代谢 1 来源 1 主要 由体内红细胞分解后的血红蛋白产生 占80 85 2 次要 占15 20 由骨髓幼稚红细胞的血红蛋白 肌红蛋白 过氧化物酶 细胞色素等的破坏分解 称 旁路胆红素 2 胆红素的正常代谢 血红蛋白 非结合胆红素 与葡萄糖醛酸结合 结合胆红素 红细胞 单核 巨噬细胞系统 循环血液 尿胆原 粪胆素 80 90 尿胆原 尿胆素 胆红素的肠肝循环 10 20 肾 肝 肠 门静脉 胆红素的正常代谢示意图 3 小结 1 由结合胆红素 尿胆原 结合胆红素 尿胆原 的过程称为 胆红素的肠肝循环 10 20 2 血清总胆红素 TB 为血清中非结合胆红素 UCB 与结合胆素 CB 之和 前者占80 后者占20 3 非结合胆红素 UCB 不溶于水 不能从肾脏排泄 结合胆红素 CB 可溶与水 可从肾脏排泄 三 黄疸的分类 1 病因学分类 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 阻塞性黄疸 先天性非溶血性黄疸 2 按胆红素性质分类 以非结合胆红素增高为主的黄疸 以结合胆红素增高为主的黄疸 3 按解剖部位分类 肝前性黄疸 肝性黄疸 肝后性黄疸 一 溶血性黄疸 病因 先天性 海洋性贫血 遗传性球形RBC增多症 后天获得性 自身免疫性贫血 同种免疫性溶血性贫血 非免疫性溶血性贫血 输血不符 药物等因素导致的溶血 机制 大量RBC破坏 生成大量非结合性胆红素 超过肝脏代偿能力 非结合胆红素在血中潴留 溶血造成贫血及红细胞破坏产物的毒性作用 削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能 血红蛋白 非结合胆红素 与葡萄糖醛酸结合 结合胆红素 单核 巨噬细胞系统 循环血液 尿胆原 粪胆素 尿胆原 尿胆素 肾 肝 肠 门静脉 溶血性黄疸发生机制示意图 大量溶解 红细胞 3 溶血的临床表现 黄疸 一般黄疸为轻度 呈浅柠檬色 贫血 不同程度 急性溶血 急性溶血时症状常严重 表现为寒战 高热 头痛 呕吐 腰痛 血红蛋白尿 酱油样小便 严重时可以发生急性肾功能不全 慢性溶血 多为先天性 贫血 脾肿大 4 实验室检查 1 血常规 Hb下降 网织红细胞升高 2 尿常规 尿双胆 尿胆原 尿胆红素阴性 3 血清TBil增高 大多数 85 5umol L 以间接胆红素升高为主 CB基本正常 也可代偿性升高 CB TB 20 4 肝功能转氨酶一般正常或轻度升高 AKP GT正常 5 急性溶血时尿中可有血红蛋白 尿隐血实验阳性 二 肝细胞性黄疸 1 病因 1 病毒性肝炎 甲 乙 丙 丁 戊 未分型等 2 酒精性肝病 脂肪肝 肝炎及肝硬化 3 药物性肝炎 抗结核 真菌 肿瘤 癫痫药物 解热镇痛 抗甲亢 口服降糖药及某些中草药等 4 自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎等 二 肝细胞性黄疸 1 病因 5 中毒性肝炎 病原体感染 化学物质等 6 遗传代谢性肝病 肝豆状核变性 血色病等 7 妊娠相关肝病 妊娠急性脂肪肝 要与HELLP ICP鉴别 8 肿瘤 原发和继发的肝脏肿瘤 淋巴瘤等 9 甲亢相关性肝损害 10 其他 脂肪肝 布加综合征 心衰瘀血等 2 机制 肝细胞受损破坏 肝脏对UCB代谢力降低 血清UCB 未受损的肝细胞 UCB CB 胆道排出 部分 CB返流入血 血清CB 血红蛋白 非结合胆红素 与葡萄糖醛酸结合 结合胆红素 单核 巨噬细胞系统 循环血液 尿胆原 粪胆素 尿胆原 尿胆素 肾 肝 肠 门静脉 肝细胞性黄疸发生机制示意图 结合胆红素 肝细胞广泛受损 红细胞 3 临床表现 1 乏力 厌油 食欲减退 腹胀等 2 皮肤巩膜黄染 呈浅黄至金黄色 可出现皮肤瘙痒 3 尿黄如浓茶样 4 大便颜色一般正常 也可出现颜色变浅 5 严重者可出现腹水 昏迷 出血倾向 6 原发病的症状与体征 如发热 慢性肝病体征等 4 实验室检查 1 尿常规 尿胆原阳性 尿胆红素阳性 2 血清TB增高 UCB与CB均增高 CB TB30 50 3 肝功能有不同程度的损害 如 AST ALT 白蛋白等 4 AKP GT可以轻度升高 5 凝血功能障碍 PT延长 凝血酶原活动度 PTA 下降 6 针对病因的检查 三 胆汁淤积性黄疸 阻塞性黄疸 1 病因 1 肝内性 肝内胆汁淤积 毛细胆管型病毒性肝炎 淤胆型肝炎 药物性胆汁淤积 氯丙嗪 等 肝内阻塞性胆汁淤积 如肝内胆管泥沙样结石 癌栓 寄生虫病 如华支睾吸虫病 肝吸虫病 2 肝外性 胆总管结石 狭窄 炎性水肿 胰腺及胆道肿瘤 蛔虫阻塞 先天性胆道疾病等 2 机制 由于胆道阻塞 致近端胆管压力增高 近端胆管扩张 后导致小胆管与毛细胆管破裂 胆汁中的直接胆红素反流入血 此外 肝内胆汁淤积也可因药物 如氯丙嗪 致胆汁分泌功能障碍 毛细胆管通透性增加胆汁浓缩而流量减少 导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成 血红蛋白 非结合胆红素 与葡萄糖醛酸结合 结合胆红素 单核 巨噬细胞系统 循环血液 尿胆原 粪胆素 尿胆原 尿胆素 肾 肝 肠 门静脉 胆汁淤积性黄疸发生机制示意图 结合胆红素 红细胞 3 临床表现 1 原发病的症状与体征 如腹痛等 2 皮肤巩膜黄染 呈暗黄色或更深 黄绿色 可出现皮肤瘙痒较明显 可出现心动过缓 3 尿色深黄 4 大便颜色变浅或呈陶土样 4 实验室检查 1 尿常规 尿胆原阴性 尿胆红素阳性 2 血清TB增高 CB增高为主 CB TB 60 3 肝功能如 AST ALT 白蛋白等变化不大 4 AKP GT可显著升高 5 凝血功能障碍 PT可以轻度延长 但VitK1可以校正 6 影像学检查 四 先天性非溶血性黄疸 肝细胞对胆红素的摄取 结合和排泄有先天性酶缺陷所致的黄疸 本组疾病临床少见 大多数发生于儿童及青少年 有遗传家族史 胆红素有波动性 转氨酶一般正常 除极少数外 多数健康状况良好 除Crigler Najjar综合征I型外预后良好 1 Gilbert综合征2 Crigler Najjar综合征 I II型 3 Dubin Johnson综合征4 Rotor综合征 UCB CB 四 黄疸的诊断思路 一 启动临床思维必须掌握的资料 1 病史 1 现病史 年龄 性别 职业 诱因等 病程与病情演变 黄疸持续时间 骤然or逐渐发生 黄疸出现前是否有其他症状 出现后是否进行性加重 时轻时重 四 黄疸的诊断思路 一 启动临床思维必须掌握的资料 1 病史 1 现病史 伴随症状 发热 感染 急性肝炎 溶血等 消化道症状 厌油 食欲下降等 腹痛 胆道结石及感染 肝癌 胰腺炎及胰腺癌等 大小便颜色变化 酱油样小便 浓茶样小便 浅色或陶土样大便皮肤瘙痒 肝细胞性黄疸及胆汁淤积性黄疸 四 黄疸的诊断思路 一 启动临床思维必须掌握的资料 1 病史 2 既往史 有无肝炎病史 手术史 输血史 是否有类似发作史 持续时间 3 个人史 是否长期大量饮酒 使用肝损害药物 吸毒史 血吸虫等疫水接触史 化学物质接触史等 4 家族史 有无肝炎 类似溶血性疾病及遗传性肝病史患者 四 黄疸的诊断思路 一 启动临床思维必须掌握的资料 2 体查 1 有无贫血貌 特别是慢性肝病体征等 2 有无腹壁静脉显露或曲张 下肢静脉曲张 3 是否有急腹症体征 急性化脓性胆管炎等 4 上腹部是否可扪及肿块 5 肝脾是否肿大 脾肿大见于病毒性肝炎 钩端螺旋体病 败血症 疟疾 门脉性或胆汁性肝硬化 淋巴瘤等 6 有无腹部移动性浊音 7 Kayser Fleischer环 K F环 肝豆状核变性 Kayser Fleischer K F环 四 黄疸的诊断思路 一 启动临床思维必须掌握的资料 3 实验室检查资料 1 血常规 Hb 网织红细胞 2 尿常规 尿双胆 3 凝血功能 PT 4 肝功能 肝脏酶学 包括AKP GGT 胆红素 肝细胞损害 谷丙转氨酶 谷草转氨酶 胆红素AST20 分布肝脏 主要在线粒体 心脏 骨骼肌 肾 脑 ALT肝脏特异性很高的酶 80 分布肝脏 其余分布骨骼肌 肾 AST ALT比率的临床意义 2 肝外因素 肝硬化 酒精性肝病 缺血 再灌注 中毒 急性肝豆状核变性 溶血 等 4 暴发性肝豆状核变性 胆汁淤积 碱性磷酸酶 谷氨酰转肽酶肝脏合成功能 白蛋白 球蛋白 凝血功能 凝血因子 四 黄疸的诊断思路 二 临床思路 定性定因定病原学 黄疸的实验室鉴别诊断 1 溶血性黄疸的诊断步骤 1 确定溶血性黄疸 2 寻找溶血的诱因及病因 红细胞脆性检查 各种贫血的鉴定 抗人体球蛋白试验 Coombs试验 2 肝细胞性黄疸的诊断步骤 1 病史及既往史 病毒性肝炎 酒精性肝病 药物性肝炎等 2 原发病 病原体感染 如钩体病等 3 肝炎血清学指标检查 4 自身免疫性肝病的检查 抗核抗体 自免肝抗体检测 抗线粒体抗体 M2等 5 甲状腺功能 AFP定量检查 6 血清铜及铜蓝蛋白 尿铜等检测 7 影像学检查 8 必要时肝穿刺活检 3 胆汁淤积性黄疸的诊断步骤 肝细胞性黄疸的治疗为例 1 病因及去除诱因的治疗 如 肝炎的抗病毒治疗 感染的抗菌治疗 停用肝损害药物等 2 对症与支持治疗 休息 营养 血浆 白蛋白 保证热卡供给等 3 处理并发症与合并症 4 护肝治疗 5 人工肝 血浆置换 MARS等 6 肝移植 五 黄疸的治疗 一 护肝药物主要分类 1 基础代谢类药物 主要包括维生素及辅酶类 2 抗炎护肝药物 1 糖皮质激素 仅适用于爆发性肝炎 自身免疫性肝病 淤胆型肝炎 2 甘草甜素类制剂 复方甘草酸单铵 甘草酸二胺 复方甘草酸苷 异甘草酸镁等 3 解毒保肝药物 葡萄糖醛酸内酯 肝泰乐 谷胱甘肽 硫普罗宁等 4 改善肝脏微循环 前列地尔 丹参 丹参多酚酸 关于护肝药物 5 降酶为主的药物 1 五味子及其衍生物 联苯双酯 双环醇 2 水飞蓟素 复方益肝灵 利加隆 水林佳6 利胆护肝药物 腺甘蛋氨酸 熊去氧胆酸 茴三硫7 肝细胞膜保护剂 多烯磷脂酰胆碱 多用于脂肪肝 酒精性肝病 8 促肝细胞生长 促肝细胞生长素9 其他