第二章-溶血性贫血.ppt

第二节溶血性贫血的实验室检查 内容 掌握溶血性贫血的概念掌握溶血性贫血的筛查方法掌握常用的确证实验及临床意义 溶血性贫血 hemolyticanemia 红细胞生存时间缩短 破坏增多或加速 骨髓的造血功能不能相应代偿 1 按发病速度 急性和慢性 2 按溶血场所 血管内和血管外 溶血性贫血的分类 3 按病因和发病机制 遗传性和获得性 溶血性贫血的实验室诊断 1 确定溶血性贫血的存在2 确定主要的溶血部位3 确定溶血的病因 红细胞的起源 发育及衰亡 原红早幼红中幼红晚幼红网织红RBC衰亡 72h 48h 120d 衰亡的RBC 珠蛋白铁胆色素 参与再造血参与胆红素代谢 多数与血浆中结合珠蛋白结合运至肝脏 小部分与血浆中的血结素结合 血红蛋白的去向 小部分转变为高铁血红蛋白与血浆中清蛋白结合 形成高铁血红素清蛋白 剩余的在肾脏转变为高铁血黄素 随尿排出 溶贫的筛查检测1 血浆中游离血红蛋白增高的检验 1 血浆游离血红蛋白测定 增高 2 血清结合珠蛋白测定 减低 3 血浆高铁血红素清蛋白测定 阳性 4 含铁血黄素尿试验 Rous试验 阳性 2 红细胞寿命测定 是确诊最可靠的依据 15天 确定主要的溶血部位血管内 外溶血的鉴别 确定溶血病因的检查 1 红细胞膜缺陷的检验RBC渗透脆性试验 erythrocyteosmoticfragilitytest 原理 红细胞在低渗盐溶液中逐渐膨胀甚至破裂而溶血 RBC表面积 RBC容积比值与RBC脆性成反比 方法 NaCl 参考值 开始溶血 0 42 0 46 NaCL液 完全溶血 0 28 0 34 NaCL液 临床意义 1 脆性增高遗传性球形红细胞增多症 遗传椭圆形红细胞增多症 自身免疫性溶血性贫血 2 脆性减低小细胞低色素性贫血如海洋性贫血 缺铁性贫血等 2红细胞酶缺陷的检验 高铁血红蛋白还原试验原理 在有足量的NADPH存在下 高铁血红蛋白能被酶还原成亚铁血红蛋白 当G 6PD正常时 上述还原反应能够正常进行 反之 速度减慢甚至不能进行 高铁血红蛋白还原试验 G 6PD缺乏症筛选试验 高铁血红蛋白还原试验 G 6PD缺乏症筛选试验 3珠蛋白生成异常的检测血红蛋白电泳原理 同血清蛋白电泳参考值 4条区带 最靠阳极端的HbA 最多 HbA2 较少 余2条更少临床意义 1 HbA2 轻型地中海贫血 恶性贫血 巨幼贫 2 HbA2 缺铁及铁粒幼贫血 4自身免疫性溶血性贫血检测抗人球蛋白试验 coombs试验 原理 AIHA血清中有抗自身红细胞的不完全抗体 它与表面附有相应抗原的红细胞结合 成为致敏红细胞 加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合 使红细胞相互连接起来出现凝集现象 抗人球蛋白 IgG不完全抗体 RBC 直接试验 红细胞表面有不完全抗体 间接试验 血清中有不完全抗体 临床意义 正常人直接试验间接试验均阴性 1 直接试验阳性 新生儿溶血 AIHA 2 间接试验阳性 新生儿溶血母体血清中不完全抗体的检测 5阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测 酸化溶血实验 Ham试验 原理 正常人RBC对自身血清中的补体有一定耐受 在弱酸性条件下孵育不发生溶血 PNH患者RBC膜有缺陷 对补体的敏感性增强 易发生溶血 临床意义 正常人 阴性PNH 阳性特异性高 是国内外公认的PNH确诊试验 病例分析患儿 10个月 以 咳嗽 发热伴进行性苍白两周 为代主诉入院 患儿于入院前两周无明显诱因出现咳嗽 咯白色粘痰 伴发热 体温最高38度 不伴寒战 抽搐 曾在当地医院治疗 具体不详 咳嗽好转 发热仍不能控制 后家长发现患儿渐苍白 乏力 懒动 在当地查血常规异常后急来我院求治 病程中患儿尿量正常 尿色呈浓茶水样 大便正常 既往无特殊病史 入院查体 T39 1度 Bp86 50mmHg P148次 分 发育正常 营养差 重度贫血貌 全身皮肤粘膜苍白 无黄染及出血点 巩膜无黄染 心肺 腹软 肝肋下2cm 质中 缘锐 无压痛 余查体 化验 RBC1 94 1012 L Hb60g L WBC12 4 109 L N74 3 L18 4 PLT217 109 L Ret4 5 血涂片可见2个晚幼红细胞 可见嗜碱性点彩红细胞 1 请给出初步诊断 2 诊断依据有哪些 3 根据您所学的知识还需要做哪些检查 第三节血细胞形态特征内容 1 了解血细胞生成及发育过程中形态学演变的一般规律 2 掌握常用的细胞化学染色法及临床意义 一 血细胞发育规律二 骨髓增生程度判定 一般直接在低倍镜下观察有核细胞与成熟红细胞之间的比例作出判断 采用五级法分级 1 增生极度活跃 有核细胞量显著增多 1 1 反映骨髓造血功能亢进 见于白血病 尤慢粒 2 增生明显活跃 有核细胞量增多 1 10 反映骨髓造血功能旺盛 见于各种增生性贫血 白血病等 3 增生活跃 有核细胞中等量 1 20 反映骨髓造血功能基本正常 见于正常人 各种贫血 4 增生减低 有核细胞量减少 1 50 反映骨髓造血功能减低 见于再障 慢性型 5 增生明显减低 有核细胞量显著减少 1 200 反映骨髓造血功能衰竭 见于再障 急性型 骨髓坏死 三 血细胞的细胞化学染色它是以细胞形态学为基础 运用化学或生物化学技术对血细胞内各种生化成分 代谢产物进行定性 定位和半定量的观察 用以研究血细胞生理 病理 化学结构 为某些血液病的诊断和鉴别诊断提供依据 多用新鲜血片或骨髓片染色 1 过氧化物酶染色 POX 1 实验原理 二氨基联苯胺法 2 正常细胞的染色反应 粒系 分化差的原始粒细胞 嗜酸性粒细胞除外 极少数单核系阳性 其它阴性 3 临床意义 急粒强阳性 急单阴性或弱阳性 急淋阴性 因此 对于急粒和急淋的鉴别最有意义 2中性粒系胞碱性磷酸酶染色 NAP 1 实验原理 偶氮偶联法 2 正常细胞的染色反应 主要存在于成熟的中性粒细胞内 故成熟中性粒细胞阳性 其余细胞阴性 判定结果时要按照100个细胞中阳性细胞的积分和进行 3 临床意义 NAP活性增高 急性细菌感染 再生障碍性贫血 急慢性淋巴细胞性白血病 恶性淋巴瘤 骨髓转移瘤 激素治疗后 某些骨髓增殖性疾病 NAP活性降低 病毒感染 急慢慢性粒细胞性白血病 PNH 恶性组织病等 3酸性磷酸酶染色 ACP 1 实验原理 偶氮偶联法 抗酒石酸性磷酸酶染色 2 正常细胞的染色反应 粒细胞 淋巴细胞 单核细胞 巨核细胞 血小板 浆细胞 巨噬细胞均成阳性反应 3 临床意义 诊断多毛白血病 多毛白血病阳性反应 但不被酒石酸抑制 但ACP阴性并不能排除多毛白血病 B 鉴别T淋巴细胞和B淋巴细胞 前者阳性 后者阴性 C 协助诊断Gaucher和Niemann pick病 前者阳性 后者阴性 4糖原染色 PAS 1 实验原理 过碘酸 Schiff反应 2 正常细胞的染色反应 红系阴性 粒系 分化差的原始粒细胞 嗜酸性粒细胞除外 淋巴细胞少数阳性 单核细胞系绝大多数阳性 巨核细胞系阳性 浆细胞少数阳性 3 临床意义 A 红白血病呈阳性 严重缺铁性贫血 重型海洋性贫血及巨幼细胞性贫血也可呈阳性 B 急粒 急淋 急单的鉴别诊断 C 其它 5铁染色 1 实验原理 铁在酸性条件下与低铁氰化钾溶液反应 生成蓝色的铁氰化钾 普鲁士蓝 定位与含铁的部位 2 正常细胞的染色反应 细胞外铁 单核 吞噬细胞系统 细胞内铁 幼红细胞内 3 临床意义 A 缺铁性贫血 细胞外铁阴性 细胞内减少或为0 经治疗后细胞内外铁均增多 B 铁粒幼细胞性贫血 细胞外铁增多 细胞内环形铁粒幼细胞增多 第五节常见血液病的血液学特征 正常骨髓的血液学特点 增生程度 活跃粒细胞系统占比例最大 约50 60 以中性杆状核最多 其比值大于分叶核细胞红细胞系统占骨髓第二位 有核红细胞 约占20 以晚幼红细胞居多 中幼红细胞次之粒红比值 2 4 1淋巴细胞约占20 左右非造血细胞 如网状细胞 吞噬细胞 组织嗜碱性细胞等可少量存在巨核细胞全片7 35个 正常骨髓细胞形态 骨髓增生程度分级 骨髓增生程度分级 高倍镜 贫血 anemia 单位容积RBC Hb Hct低于正常参考值的下线 缺铁贫 溶贫 巨幼贫 再障 缺铁性贫血 irondefiencencyanemia IDA 概念 由于多种原因造成体内铁储备减少或耗竭引起红细胞成熟障碍 造成红细胞生成减少 血红蛋白下降 引起的贫血 病因 需铁量增加而铁摄入不足 如儿童 孕妇2 铁吸收障碍 如胃大部切除术后3 铁丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA 如慢性胃肠道失血 包括痔疮 消化性溃疡等 临床表现 一般贫血症状 如皮肤黏膜苍白 头晕 乏力 心悸等 特殊症状如异常食癖 反甲 儿童神经系统异常或智力发育迟缓 血象 1 RBC Hb均下降 以Hb更为明显 2 轻度贫血时RBC形态无明显改变 中度以上贫血时才像是小细胞低色素性贫血的特征 3 白细胞计数和分类计数一般正常 严重贫血时白细胞和血小板可轻度降低 4 Ret正常或轻度增多 IDA血象 骨髓象 1 骨髓增生活跃或明显活跃 2 红系增生明显活跃 30 以上 以中 晚幼红为主 3 轻度贫血时幼RBC无明显形态学改变 中度以上贫血时 RBC体积减小 胞质较少 核固缩似 碳核 表现为核浆发育不平衡 老核幼浆 4 粒细胞系相对减少 但形态大致正常 5 巨核细胞系正常 IDA骨髓象 巨幼细胞性贫血 megaloblasticanemia MA 概念 由于缺乏叶酸和VitB12致DNA合成障碍所引起的一类贫血 病因 多见于胃大部分切除术患者 临床表现 贫血的一般症状 胃肠道症状 神经系统症状 血象 1 RBC Hb均下降 以RBC更为明显 2 RBC大小不等 易见椭圆形RBC 可见嗜多色性RBC等 3 WBC计数计数一般正常 中性粒细胞呈现过多分叶现象 PLT计数减少 4 Ret正常或轻度增多 HA血象 骨髓象 1 骨髓增生明显活跃 2 红系增生明显活跃 40 50 以上 3 巨幼RBC胞体和胞核均增大 核质染色呈细网状 胞质丰富 细胞核发育落后于细胞质 表现为核浆发育不平衡 老浆幼核 4 粒细胞系相对减少 体积增大 分叶核粒细胞过多 5 巨核细胞系正常或增多 HA骨髓象 溶血性贫血 hemolyticanemia HA 概念 病因 临床表现 血象 1 RBC Hb平行性下降 2 RBC大小不等 易见椭圆形大RBC 嗜多色性RBC及有核RBC 3 急性溶血时WBC和PLT计数增多 中性粒细胞呈现核左移现象 4 Ret增多 溶贫血象 骨髓象 1 骨髓增生明显活跃 2 红系增生明显活跃 30 以上 急性可达50 以上 以中幼红和晚幼红为主 核分裂型幼稚RBC多见 3 粒细胞系相对减少 粒红比例降低或倒置 4 巨核细胞系正常 骨髓象 再生障碍性贫血 aplasticanemia AA 概念 简称再障 是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭 以造血干细胞损伤 外周血全血细胞减少为特征的疾病 主要临床表现为进行性贫血 出血和感染 病因 1 化学因素 2 物理因素 3 生物因素 4 其他因素 临床表现 急性AA 重型AA 起病急 进展快 早期主要表现为出血与感染 随着病程的进展出现贫血且进行性加重 慢性AA 进展较缓慢 贫血为主要表现 出血 感染较轻 血象 全血细胞减少 骨髓象 急性AA 骨髓增生明显减低 非造血细胞增多 粒红两系 巨核细胞系减少 淋巴系相对增多 浆细胞比值增高 病例分析男孩 8个月 母乳加奶糕喂养 未加其他辅食 患儿面色苍白 血常规检查结果如下 RBC3 5 1012 L HB79g L Hct0 32 MCV72fl MCH23pg MCHC29 RDW19 5 WBC8 6 109 L 其中N58 L42 血小板168 109 L 红细胞体积分布直方图左移 基底部加宽 显微镜下可见红细胞大小不等 中心苍白区明显扩大 1 患儿最可能的诊断是什么 2 如何支持你的临床诊断 3 为明确诊断 还应进行哪些实验室检查 白血病 leukemia 白血病 leukemia 是造血干细胞克隆性疾病 特点白细胞异常增生 分化成熟障碍 临床以贫血 出血 发热 白血病细胞浸润为主要表现 发病率 2 7 10万 死亡率 恶性肿瘤第6位 男性 和第8位 女性 病因和发病机理 尚不完全清楚 涉及病毒感染 电离辐射 化学因素 遗传因素等 白血病分类 1 细胞形态学分型2 免疫学分型3 细胞遗传学分型4 分子生物学分型 急性白血病比慢性白血病多见 约5 5 1 其中急非淋白血病最多成人急性白血病中以急粒白血病最多见儿童中以急淋白血病较多见 急性白血病比慢性白血病多见 约5 5 1 其中急非淋白血病最多成人急性白血病中以急粒白血病最多见儿童中以急淋白血病较多见 急性白血病 acuteleukemia FAB 分类 急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病 一 分类 急性淋巴细胞白血病 L1型 细胞分化较好 以小淋巴细胞为主 治疗反应较好L2型 以大淋巴细胞为主 有大小不均 治疗反应相对较差L3型 以大细胞为主 大小较一致 治疗缓解率很低 急性非淋巴细胞白血病 M1急性粒细胞白血病未分化型 M2急性粒细胞白血病部分分化型 M3急性早幼粒细胞白血病 M4急性粒 单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6急性红白血病 M7急性巨核细胞白血病 结合临床表现 以形态学诊断为基础 1 临床表现 起病急骤 发热 中至重度贫血 出血 无痛性淋巴结肿大 骨关节疼痛及胸骨压痛 中枢神经系统症状 2 形态学诊断 血象和骨髓象 二 诊断 血象 1 RBC和Hb中度或重度减少 RBC形态无明显异常 2 白细胞多在 10 50 109 L 甚至达100 109 L 少数在正常范围或减少 3 PLT减少 骨髓象 1 骨髓增生活跃或明显活跃 2 原始细胞明显增多 30 其它细胞系受抑制 3 在急淋白血病中 篮细胞 多见 在急粒和急单白血病中 可见Auer小体 急性红白血病中 可幼红细胞巨幼样变 慢性粒细胞白血病 chronicmyelocyticleukemia CML CML临床表现 症状 起病缓慢 早期可以没有任何症状 最早出现的自觉症状往往是乏力 低热 多汗或盗汗 体重减轻等代谢亢进表现 体征 最突出的体征是脾肿大 一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下 坚实 无压痛 胸骨压痛较常见 血象 1 RBC和Hb早期正常 随病情发展渐呈轻 中度减少 外周血中可见有核RBC 嗜点彩RBC等 2 WBC显著增高 初期多在 10 50 109 L左右 随着病情进展可增高至 100 300 109 L 最高可达到1000 109 L 分类可见到各类型粒细胞 原始粒细胞 10 常伴有嗜酸和嗜碱性粒细胞增多 3 PLT早期增多或正常 急变期减少 骨髓象 1 骨髓增生明显活跃或极度活跃 2 粒系显著增生 常在90 以上 以中性中幼粒细胞以下阶段为主 原始和早幼粒细胞 10 嗜酸和嗜碱性粒细胞增多 10 粒细胞常见形态异常 3 幼红细胞增生受到抑制 4 巨核细胞早期增多 晚期减少 多发性骨髓瘤 mu