弥散性血管内凝血病生

第 九 章弥散性血管内凝血（DIC）,内 容1.掌握DIC 的概念 2.掌握DIC的发病机制，机体变化和临床表现。 3.熟悉影响DIC发生发展的因素，DIC的分期、分型、 微血管病性溶血性贫血的概念。 4.了解DIC的防治原则。,概 念： 弥 散 性 血 管 内 凝 血（disseminated intravascular coagulation, DIC） 是指在某些致病因子作用下凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，从而引起一个以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。,第一节 DIC的原因和发生机制,一、DIC的常见原因1、急性感染2、恶性肿瘤3、妇产科疾病4、大量组织损伤5、血液病6、其他,二、DIC的发病机制（一）组织严重受损，启动外源性凝血系统（二）血管内皮损伤，启动内源性凝血系统（三）血细胞大量破坏（四）其他促凝物质入血, a ,a,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白,FDP,纤溶酶,激肽释放酶组织激活物血浆激活物,内源性凝血系统 外源性凝血系统 纤维溶解系统,纤溶酶原,血液凝固过程和纤维溶解过程,（一）组织严重受损，启动外源性凝血系统,外科大手术、严重创伤、产科意外、恶性肿瘤等，大量组织因子入血，启动外源性凝血系统引起血凝。,DIC的常见原因,组织 组织因子活性（/mg） 肝脏 10 肌肉 20 脑 50 肺脏 50 胎盘蜕膜 2000,问：为什么产妇（胎盘早剥、宫内死胎等）容易发生DIC？,组织因子（TF）：是由263个氨基酸残基构成的跨膜糖蛋白。,（二）血管内皮损伤，启动内源性凝血系统,细菌、病毒、抗原抗体复合物、细菌内毒素、休克和酸中毒等，使血管内皮细胞广泛受损，激活凝血因子成为a ，启动内源性凝血系统。,细菌、病毒、螺旋体，持续的缺血、缺氧、酸中毒， 抗原抗体复合物以及内毒素在一定条件下均可损伤血管内皮细胞。 一方面暴露内皮下胶原，激活内凝途径； 另一方面内皮细胞损伤，暴露或表达组织因子，也同时启动外凝途径。,（三）血细胞大量破坏,红细胞大量破坏 各种溶血，红细胞释放ADP和膜磷脂。白细胞受损 白细胞破坏，释放组织因子。血小板激活 血小板粘附、聚集、释放反应。,血小板粘附在受损内皮上,（四）其他促凝物质入血,胰蛋白酶蛇毒肿瘤细胞（多发生于癌肿晚期，临床表现以慢性型为主。可见于前列腺、肺、肾、乳腺、胰腺、胆道等癌肿，以广泛转移者诱发DIC）,四、其它促凝物质入血1.蛇毒：如圆斑蝰蛇蛇毒、 锯鳞蝰蛇毒等 （Ca2+） a， a a2.急性坏死性胰腺炎：有大量胰蛋白酶入血， a a a ,+,+,第二节 影响DIC发生、发展的因素,单核-吞噬细胞系统功能受损 单核吞噬细胞系统吞噬及清除凝血酶等促凝物质、内毒素等的作用。功能受损时，因不能及时清除活化的凝血因子而促进DIC。,如：内毒素休克、大剂量应用肾上腺皮质激素,肝功能严重障碍1、清除促凝物质和凝血因子功能明显下降2、合成抗凝血物质和凝血因子下降3、损伤的肝细胞释放大量组织因子,第二节 影响DIC发生、发展的因素,影响DIC发生、发展的因素,血液高凝状态1.妊娠2.酸中毒微循环障碍其他,微循环障碍休克MC障碍血液淤滞红细胞聚集、血小板粘附 酸中毒及内皮细胞损伤 肝、肾血供凝血、纤溶产物清除纤溶过度抑制 纤溶蛋白溶解系统活性受抑微血栓不易分解促进DIC的形成。见于：不恰当地应用纤溶抑制剂,第三节 DIC的分期和分型,一、DIC的分期（一）高凝期凝血系统激活，微血栓形成。（二）消耗性低凝期凝血因子、血小板大量消耗，血液呈低凝状态。（三）纤溶亢进期纤溶酶、FDP形成，激活纤溶系统。,典型DIC的3个时期,高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶期,凝血纤溶系统,激活，凝血酶微血栓形成,凝血系统激活的同时纤溶系统也被激活；凝血因子和血小板消耗；,纤溶系统继发性激活，纤溶酶大量生成；FDP产生；,实验室检查,血液凝固性,升高,降低,降低,凝血时间血小板粘附性,血小板，Fg凝血酶原时间延长凝血时间延长,血小板 ，Fg , FDP，凝血酶时间延长,急性DIC，高凝期不容易发现；消耗性低凝期和继发性纤溶亢进期可以部分交叉。,DIC的分期和分型,二、DIC的分型（按发生快慢）（一）急性型几小时或12天发生，病情凶险，进展快。（二）亚急性型数天内发生，病程较缓慢。（三）慢性型起病缓慢，病程长，临床表现轻微。,分型：2.按代偿情况分： 失代偿型 代偿型 过度代偿型 凝血因子 消耗生成 消耗=生成 消耗生成 DIC程度 急，重 轻 慢性, 恢复期 症状 典型 不明显 不典型 实验室检查 凝血因子 无明显异常 凝血因子,第4节 DIC的功能代谢变化,一、出血 突发、广泛、自发性出血。1、血小板和凝血因子的消耗2、继发性纤溶亢进3、纤维蛋白降解产物（FDP）形成,出血,DIC出血（腹主动脉瘤）,DIC出血的临床特点：,1、广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释；,2、常伴有DIC的其它临床表现，如休克等；,3、常规的止血药无效。,DIC出血的发生机制,微血栓形成消耗血小板、凝血因子,出血,FDP,DIC的功能代谢变化,二、休克1.微血栓广泛形成，回心血量减少。2.出血导致血容量下降。3.血管活性物质（激肽、补体、纤溶系统激活）使血管扩张、通透性增加。,DIC的功能代谢变化,三、器官功能障碍 肾、肺、脑等器官易受累及，出现不同程度的功能功能障碍，严重时导致多器官功能衰竭。,DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成,肺-呼吸功能障碍 肾-肾功能障碍 心-心泵功能障碍 肾上腺皮质-华-佛综合症