周围神经源性肿瘤庄

周围神经源性肿瘤（Peripheral Neurogenic Tumors）,良性神经鞘膜肿瘤好发于2040岁人群。多发生在四肢、颈部、躯干、后腹膜、盆腔等处, 在四肢以关节附近为多见，尤以肘、腕、膝、踝, 因大神经干走行多数位于四肢屈侧, 从而可以解释该类肿瘤好发于四肢屈部的原因。小的神经鞘膜肿瘤通常无症状，但肿瘤增大时压迫起源神经时可产生异常感觉，疼痛为持续和顽固性，可沿周围神经放射。,组织学,周围神经纤维神经外膜神经束膜神经内膜神经鞘膜神经轴突,神经鞘瘤（Neurilemmoma）是单一的Schwanna细胞来源的肿瘤，由Schwanna细胞和周围胶原基质组成。肿瘤本身与神经干密切相关, 或包绕神经, 或位于神经干的边缘鞘膜内。此类肿瘤多为单发。肿瘤在四肢肌间隙横向生长,空间有限, 只能沿着神经血管鞘纵向生长, 从而表现为上下纺锤形、梭形或椭圆形。肿瘤呈偏心性生长, 有真正意义上的病理包膜,即肿瘤是压迫而不是浸润神经。外科手术时, 将肿瘤和旁边的神经纤维干分离并切除肿瘤, 不会损伤神经。,神经纤维瘤（Neurofibroma）是由神经鞘细胞 （ 即Schwanna细胞）及纤维母细胞2 种成分组成的神经源性肿瘤，多为单发，多发者即为神经纤维瘤病（NF）。肿瘤多发生于中小神经干和末梢皮神经, 由于它生长在神经内膜上没有真正意义上的病理包膜, 影像检查所见的“ 包膜”其实是由挤压在肿瘤周围的神经鞘膜和部分神经纤维组织而形成的“假包膜”。肉眼观肿瘤与神经干有密切关系，镜下载瘤神经分散贯穿于肿瘤组织中，所以肿瘤与神经不可能进行外科手术分离，需切除神经干。,部位,皮下、及四肢：神经纤维瘤神经鞘瘤 较大神经干：神经鞘瘤神经纤维瘤,影像学特征：MRI,信号靶征中央强化薄的高信号边缘神经出入征,信号,T1WI：两者都为低等的信号，信号均匀。T2WI：两者都为不均匀高信号为主。,fascicular appearance(束征)神经鞘瘤神经纤维瘤,T2WI,靶征,Suh和Varma发现当神经鞘瘤和神经纤维瘤的中心区富含胶原纤维等结构而周边部位有显著的粘液变性时可在T2WI出现“靶征”，并认为该征是良性神经源性肿瘤的一种特征性改变。T2WI 上显示“靶征”,病理上肿瘤中央区为致密的嗜酸性纤维和密集的细胞成分,缺少非原纤维基质。而周围区为疏松排列的嗜酸性纤维,细胞成分少的非原纤维基质丰富。,良恶性肿瘤均可出现“靶征”，良性者靶心与靶周分别为富含胶原纤维的antoni A 区和明显水肿、粘液变性的antoni B区。恶性周围神经鞘瘤（MPNST） 靶心除富含胶原纤维外，中心部还有钙化，靶周也为明显水肿粘液变性区域，故“靶征”的出现可能只提示病变多为神经源性肿瘤，而与肿瘤的良恶性无关。“靶征”并非神经源性肿瘤所独有，粘液性脂肪肉瘤和软骨肉瘤也可出现该征,故“靶征”可能只是肿瘤的各种继发性改变的一种巧合，其中以神经源性肿瘤出现的几率较大而已。,靶征神经纤维瘤多见（58%) 神经鞘瘤较少见（15%）,中央强化,富含细胞多的antoni A区在中央（血管少）细胞成分较少的antoni B区在外周（血管多）如果这两个区域随机分布，则肿瘤不表现中央强化神经纤维瘤（75%）神经鞘瘤（8%）（靶征+中央强化）：神经纤维瘤（63%）神经鞘瘤（3%）,54岁，男性，右侧股神经神经鞘瘤,薄的高信号边缘,T2WI上肿瘤边缘显示薄的高信号边缘病理显示为组织疏松、水肿成分，即antoni B区多数神经鞘瘤都有显示,男性，57岁，神经鞘瘤,神经出入征,神经从瘤外周（偏心）出入：神经鞘瘤多见神经从瘤中央出入：两者都可出现,男性，51岁，左前臂神经纤维瘤，部分恶变,男性，44岁，左上臂神经鞘瘤复发,64岁，男性，左大腿神经鞘瘤,小结,T2WI上的靶征，中央强化神经纤维瘤束征，T2WI上薄的高信号边缘，弥漫性的强化 神经鞘瘤,鉴别：S-100,神经纤维瘤：镜下细胞形态学与神经鞘瘤、纤维组织细胞瘤等相似，通常需免疫组化加以鉴别。S-100 蛋白又称酸性钙结合蛋白， 是诊断神经纤维瘤最重要的蛋白。,良恶性鉴别,T1WI中央为等，T2WI为高信号，不一定是坏死，而可能是粘液样变。恶性：肿瘤较大，边界不清，瘤周水肿多见。由于中央的坏死和出血，强化主要位于肿瘤周边。良性：虽然有半数的肿瘤在CT和MRI不表现为中央强化，但如果出现中央强化，则提示肿瘤为良性。,在MRI 上信号特点（靶征、中央强化/弥漫性强化）大部分神经源性肿瘤边界清晰,于春水等1报道全部良性神经源性肿瘤边缘光滑清晰,与邻近组织结构分界清楚。因沿神经干走向，肿瘤长轴与神经干平行，肿瘤多呈卵圆形或梭形。如肿瘤两端与神经干连接， 则可明确诊断为神经源性肿瘤。Stull 等5 报道23 例神经源性肿瘤中有5 例显示邻近或远处受累神经所支配的肌肉萎缩改变,并指出该征象有助于提示神经源性肿瘤的诊断。脂肪分离征,神经源性肿瘤与其他软组织肿瘤的鉴别：,男性，18 岁，腓总神 经神经纤维瘤，临床上 足下垂，并与腓总神经 相关的小腿前部肌群的 脂性萎缩。,脂肪分离征（T1WI）此征常提示神经鞘膜肿瘤。因为正常神经束周围有脂肪包绕，神经鞘膜肿瘤生长缓慢，推压脂肪而保留薄层脂肪。恶性外周神经鞘肿瘤呈浸润性生长，脂肪分离征显示率明显低于良性神经鞘肿瘤。,参考文献：1、四肢软组织神经源性肿瘤的MRI诊断2、Differentiation of soft tissue benign and malignant peripheral nerve sheath tumors with magnetic resonance imaging3、Tumors of peripheral nerves correlation of symptoms,clinical signs,imaging features,and histologic diagnosis4、Cross-Sectional Imaging of Peripheral Nerve Sheath Tumors Characteristic Signs on CT, MR Imaging, and Sonography - Lin and Martel 176 (1) 75 - American Journal of Roentgenology5、Stull MA , Moser RP Jr , Kransdorf MJ ,et al . Magnetic resonance peripheral nerve sheath tumors. Skeletal2Radio , 1991 , 20 :96、Extraaxial Neurofibromas Versus Neurilemmomas Discrimination with MRI - Jee et al_ 183 (3) 629 - American Journal of Roentgenology7、周围神经纤维瘤和神经鞘瘤的CT鉴别诊断8、下肢神经源性肿瘤的MRI表现9、软组织神经源性肿瘤的MRI诊断10、周围神经源