气管内神经鞘瘤

胸组周四早读片,制作人：乔健 指导老师：胡荣剑,支气管镜活检病理结果（协和医院）,神经鞘瘤,神经鞘瘤的起源,气管管壁分黏膜，黏膜下层和外膜三层；黏膜表面为假复层纤毛柱状上皮和固有层，上皮由纤毛细胞、杯状细胞、基细胞、刷细胞和弥散的神经内分泌细胞等组成；固有层结缔组织中的弹性纤维较多，使管壁具有一定弹性。固有层内也常见淋巴组织，它与消化管管壁内的淋巴组织一样，也有免疫性防御功能。黏膜下层为疏松结缔组织，与固有层和外膜无明显分界。黏膜下层除有血管、淋巴管和神经外，还有较多混合性腺；外膜为疏松结缔组织，较厚，主要有1620个“C”形透明软骨环构成管壁支架，软骨环之间以弹性纤维组成的膜状韧带连接呼吸道原发性神经鞘瘤一般认为起源于气管、支气管黏膜下层植物神经，可发生在气管、支气管和肺实质，分为良恶性，恶性肿瘤可在一发生时就为恶性，也可以由良性神经鞘瘤恶变而来,气管内神经鞘瘤,发病年龄以 30 岁以下青年人居多气管、支气管肺内神经鞘瘤罕见， 国内外仅见少量个例报道，神经鞘瘤占支气管肿瘤0.15%临床表现以阻塞或或刺激性症状和体征(咳嗽、咯血、喘鸣及反复发生的肺炎) ，因无典型的症状及体征，易误诊，常常被误诊为“哮喘”气管神经鞘瘤常位于气道的下13段，其次是上13段和中13段主要向腔内生长，也可向腔外或腔内外生长,气管内神经鞘瘤影像表现,胸片示气管内肿物影，侧位胸片较前后位更易发现肿物MDCT表现为气管内结节或肿块，多为偏心性生长，可呈类圆形或分叶状，少数形态呈“冰山样”。平扫密度多数均匀，CT值16-30HU，少数密度不均匀。相对其他气管内肿瘤，容易发生囊变坏死。增强扫描有助于观察肿瘤密度， 可表现为不均质强化；由于血供较丰富， 故实质部分强化较肺癌明显,气管内恶性神经鞘瘤,恶性肿瘤呈多样性， 表现为圆形、 分叶和 不规则形， 边界多较毛糙， 伴邻近结构浸润或转移恶性神经瘤鞘伴相邻结构侵润多见， 易误诊为肺癌或其它恶性肿瘤，但肺癌多有毛刺， 小棘状突起， 胸膜凹陷征， 肺门 、 纵隔淋巴结肿大， 而恶性神经鞘瘤一般无上述征象。 恶性神 经鞘瘤并发肺门 、 纵隔淋巴结转移者少见另外恶性神经鞘瘤易发生坏死液化， 故平扫 CT值较同等大小的肺癌要低,气管内神经鞘瘤,气管内神经鞘瘤,气管内神经鞘瘤,气管内神经鞘瘤,“冰山样”表现,气管内肿物鉴别,气管内肿物，恶性相对多见气管内恶性肿瘤的征象包括，直径2cm；腔外部分较大；周围结构受侵；气管管壁完整性破坏常见的恶性肿瘤：原发气管鳞癌、腺样囊性癌、转移瘤少见的恶性肿瘤：粘液表皮样癌、类癌等,鉴别诊断,气管内良性肿瘤：最常见的为气管内腺瘤（包括多形性腺瘤）、其他少见良性肿瘤有：气管内乳头状瘤、气管内纤维瘤、气管内平滑肌瘤、气管内脂肪瘤、气管内错构瘤等气管内非肿瘤病变：气管内粘液栓（常见）、骨软骨质沉着性气管支气管病（少见）、淀粉样变性（罕见）等,气管转移瘤,主要是邻近的起源于肺、甲状腺和食管的原发性肿瘤直接侵袭（播散种植）其他远处的原发灶（如黑色素瘤）的转移少见EEM分型：依据胸部影像学表现与支气管镜检查结果进行分型，I型：直接转移至气管、支气管内； 型：肺内实质性病灶侵及气管、主支气管；型：纵隔或肺门淋巴结的转移病灶侵及支气管； 型：沿着支气管生长并引起临床症状和表现的周围性病灶,气管鳞癌,原发性气管癌发生率低，国内外报导在031一120，气管癌发病部位以隆突附近居多，综合文献255例，位于隆突者114例，占45，大大高于气管上段或中段男多于女，发病年龄多为4060岁，平均50岁左右,涎腺型癌,原发涎腺型肺癌是少见的胸部恶性肿瘤，包括黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC)、腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)、腺泡细胞癌和肺嗜酸细胞瘤等,腺样囊性癌,气管、支气管腺样囊性癌为少见的气道肿瘤, 占气管原发性肿瘤的 30% , 占全部肺肿瘤的 0. 56%该肿瘤起源于气道黏液腺上皮, 好发于气管和主支气管, 叶支气管次之, 较小支气管少见, 病变部位以气管的上 1 /3 段多见气管、支气管腺样囊性癌生长缓慢, 临床病程相对较长, 可以发生于任何年龄, 但年龄分布较肺癌年轻, 且多发于 40 岁左右,男女比例基本相等CT表现：腔内 广基型 、 管壁浸润型 、腔内外生长型及肿块型等四型，边缘较光整 ，分叶较少 ，内部密度均匀。强化程度在20-45HU，淋巴结转移少见。,腺样囊性癌,腺样囊性癌,粘液表皮样癌,支气管粘液表皮样癌是一种少见的恶性肿瘤，在气管、主支气管、叶段支气管腔内呈息肉样生长。发病倾向于青年人。平均年龄多小于40岁粘液表皮样癌的患者常出现大气道梗阻或刺激性症状和体征(咳嗽、咯血、喘鸣及反复发生的肺炎)，但是约9一28的患者无临床症状CT扫描能够确定肿瘤在支气管的位置，当肿瘤为球形时，肿瘤的最大直径与容纳它的气道的方向相平行。如发现远端支气管粘液嵌塞扩张、阻塞性肺炎、肺不张或空气滞留常提示气管内占位。另外肿瘤所在的气道有新月形气体围绕，可以辅助诊断价值约50的病例可见斑点状钙化，钙化率远大于其他恶性肺肿瘤，强化轻微,粘液表皮样癌,气管内类癌,支气管肺类癌起源于肺支气管树黏膜上皮的Kuhchitsky细胞，该细胞内含有神经分泌颗粒，能摄取胺前体并能进行脱羧反应而产生肽类激素，属于神经内分泌肿瘤。其影像学表现主要为周围型病灶呈圆形或类圆形结节或肿块，多数边缘光整、清楚，密度均匀，但亦可见分叶、毛刺等恶性征象，中央型病灶阻塞管腔后可形成阻塞性肺炎表现；钙化率约26%，长径平行于气管或支气管血管束血供丰富，强化显著,支气管类癌,气管内腺瘤,气管腺瘤为起源于支气管粘液腺体、腺管上皮或粘膜下的Kulchitsky细胞的一组良性肿瘤，但有恶变倾向。常发生于3050岁，平均45岁。男女发病率相仿。气管、支气管腺瘤CT表现与其他气管类肿瘤类似，呈圆形或类圆形软组织密度影，边缘清晰，未堵塞的气管或支气管呈新月形。多形性腺瘤形态可不规则，甚至表现为支气管管壁不均质增厚。,气管内腺瘤,多形性腺瘤,气管内乳头状瘤,肿瘤常发生在气管下段内或支气管近端，突出于支气管腔，呈息肉样，有短蒂附着于支气管壁CT上表现为形态多不规则可呈结节状、菜花样或条形，偏心性生长，带蒂肿块质脆，易出血，患者容易咳血,气管内乳头状瘤,气管内平滑肌瘤,本病多发生于40岁左右，女性多见。患者因长期咳嗽、阻塞性肺炎、肺不张及呼吸困难等就诊。气管支气管平滑肌瘤多发生在气管下13段，较少发生在支气管内。在CT上表现为椭圆形、圆形或分叶状腔内结节，少部分肿瘤表现为“冰山”样(即肿瘤小部分在腔内，大部分在腔外),气管内平滑肌瘤,右侧中间段支气管内平滑肌瘤，可见肿瘤伸入右中叶支气管内,气管内错构